小腦幕腦膜瘤的臨床診療進展研究

高峰本

【摘要】小腦幕腦膜瘤是一類顱內非常見腫瘤，是指腫瘤基底位于小腦幕、幕切跡及竇匯區的腦膜瘤。腫瘤可位于幕上、幕下或幕上下啞鈴樣。由于小腦幕腦膜瘤位于腦深部，且常與顱內靜脈竇（直竇、橫竇、竇匯、乙狀竇）粘連，周圍又涉及如中腦、滑車神經、外展神經、腦深部血管等重要的組織結構，它一直是顯微神經外科手術技術挑戰之一。本文將對小腦幕腦膜瘤的發病率、臨床表現、診斷、手術治療、立體定向放射治療、預后等進行綜述。

【關鍵詞】小腦幕腦膜瘤；臨床診療

【中圖分類號】R-1 【文獻標識碼】B 【文章編號】1671-8801（2015）04-0215-01

據文獻報道小腦幕腦膜瘤大約占顱內腦膜瘤的 2%-5%，后顱窩腦膜瘤中天幕腦膜瘤占 20%-30%，占所有手術治療腦膜瘤的 3%-7.7%，70%-80%為女性。小腦幕腦膜瘤常起源于靜脈竇，國內和國外文獻數據報告為 18%-80%。小腦幕腦膜瘤是良性腫瘤，生長緩慢，主要為對周圍腦組織、顱神經、腦血管等重要結構推移、擠壓而產生相應的臨床癥狀和體征。早期由于小腦幕被推移和顱內存在代償容積，多無明顯癥狀，不易察覺，多數早期發現者為偶然行頭顱影像學檢查。當腫瘤體積比較大且占位效應明顯時才會出現明顯的臨床癥狀。其中因腦脊液循環梗阻、腦積水所致顱內高壓癥狀（頭痛、嘔吐，其中頭痛最早出現，也最常見）是最常出現的。然后是壓迫、推移小腦所致小腦性共濟失調，顳葉受壓所致精神行為異常，顱神經損傷所致功能障礙，其中最常見為前庭蝸神經損害所致耳鳴、聽力下降， 腫瘤向幕上發展，枕葉受損所致偏盲、視野缺損以及四疊體受累所致雙眼上視不能，腦干受壓所致偏側感覺障礙和偏身運動障礙等。

一，診斷與小腦幕腦膜瘤分型

小腦幕腦膜瘤在頭顱 CT 問世之前診斷困難，主要方法是腦室造影和腦血管造影，此兩種方法都為有創檢查，增加病人痛苦，確診率又不高。頭顱 CT 問世以后，尤其是頭顱 MRI 的廣泛運用增加了本病的確診率。頭顱 CT 平掃時腫瘤實質部分呈略高密度或等密度，密度不均，有時其中可見點狀、斑片狀、環狀鈣化。增強多為均勻強化，少數不均勻強化。瘤周可見輕到中度水腫，呈片狀或半環狀水腫帶。頭顱 CT 在本病的診斷上有其局限性，有時因病變較小，呈等密度加上偽影的干擾可導致漏診，且有時無法判斷瘤體與小腦幕關系。頭顱 CTA 和 CTV 可以幫助我們了解腫瘤血供、腫瘤引流靜脈、瘤周靜脈系梗阻情況、靜脈竇（直竇、竇匯、橫竇、乙狀竇）梗阻情況，有利于術前手術的入路規劃。

臨床上結合各類分類方法基于指導手術入路選擇的思想各神經外科中心分類方法不完全相同。常見的分為五型：Ⅰ型：腫瘤源于小腦幕緣尖端；Ⅱ型：腫瘤源于小腦幕外側；Ⅲ型：腫瘤源于小腦幕內側中央，介于小腦幕切跡與硬腦膜靜脈竇之間；Ⅳ型：腫瘤源于小腦幕后中分竇匯區；Ⅴ型：腫瘤源于小腦幕后外乙狀竇附近。

二，手術治療小腦幕腦瘤

1，術前評估

術前頭顱 CT/MRI 對病變的定位及定性意義重大，有助于了解腫瘤附著部位、生長方向和與毗鄰組織尤其是靜脈竇、腦干、重要的腦血管的關系，有利于手術入路的規劃及評估手術中的難點和關鍵點。頭顱 CTA/MRV/ DSA 用于評估腫瘤的血供、瘤周引流靜脈以及靜脈竇的通暢情況，但需警惕由于術中腦脊液釋放、腦組織的移位等導致術前評估與術中實際情況不完全一致，因此手術中有必要根據實際情況對術前各類血管成像上不顯影的受累靜脈竇進行穿刺或者切開以證實是否閉塞。也有必要進行預阻塞擬結扎的靜脈竇或者引流靜脈以觀察腦組織是否出現淤血性水腫或腫脹，再根據情況決定結扎或者重建、修補靜脈竇或引流靜脈。

2，手術入路的選擇

小腦幕腦膜瘤手術入路的選擇是基于腫瘤附著部位、腫瘤位于幕上還是幕下以及腫瘤對靜脈竇的侵犯情況而制定的。為了手術中獲得良好暴露，提高腫瘤切除程度，達到理想的手術治療效果，必須選擇正確的手術入路。小腦幕腦膜瘤手術入路較多，不同的入路，適合不同部位的腫瘤。有幕下小腦上入路、顳下入路、枕部經小腦幕入路、眶—顴弓入路、枕下—乙狀竇后入路、翼點入路以及改良翼點入路與乙狀竇前—幕上下聯合入路。

3，術中靜脈竇的處理

文獻報道小腦幕腦膜瘤原發于或者侵犯靜脈竇者約占 30%-80%。小腦幕腦瘤與靜脈的關系類型大致分為以下三類：腫瘤與靜脈竇壁粘連，靜脈竇無梗阻、無栓塞、無閉塞；腫瘤壓迫靜脈竇導致靜脈竇梗阻或者栓塞，甚至閉塞；腫瘤浸潤突破靜脈竇壁，導致靜脈竇出現梗阻、栓塞、閉塞。

術前應根據頭顱CTA/MRA/DSA 等影像學資料詳細評估靜脈竇梗阻情況，初步制定靜脈竇處理方案。但術中仍需對靜脈竇進行詳細的檢查，診斷性穿刺是必要的，術前影像提示閉塞的靜脈竇未必真的完全閉塞。如術中傷及靜脈竇，擬結扎或切斷時需模擬阻斷靜脈竇半小時左右，觀察短暫阻塞靜脈竇后腦組織是否出現淤血、腫脹，如未出現，則可對其進行結扎。但如果腫脹、淤血明顯，結扎靜脈竇是危險的，需行靜脈竇修補、轉流或者靜脈移植。

三，小腦幕腦膜瘤的立體定向放射治療

放射治療并非小腦幕腦膜瘤患者的首選治療方式，其主要運用于腫瘤切除術后的輔助治療，控制腫瘤的復發。有文獻報道立體定向發射治療可以使 98%的小腦幕腦瘤切除術后患者的得到控制。對有明顯手術禁忌癥或者拒絕手術的患者是一種替代的選擇。腦膜瘤一般來說邊界清楚，有利于放射劑量的規劃，由此可減輕對瘤周組織結構的放射性損傷。且腦膜瘤為良性腫瘤，生長較緩慢，使得有足夠的時間觀察放射治療的效果。但是立體定向發射治療可導致放射性腦水腫，可能會使患者癥狀加重，并且后顱窩狹小，腫瘤又可能臨近腦干、顱神經等重要結構，嚴重的放射性腦水腫可帶來生命危險，需密切關注。

此外，隨著顯微神經外科手術技術的進步，小腦幕腦膜瘤的手術死亡率已經從以前的 14%-44%下降到 0%-9.8%。導致死亡的原因主要是腦干梗塞、小腦/腦水腫、空氣栓塞和肺栓塞等。年齡、性別、腫瘤的生長部位、腫瘤大小等都不是影響復發的關鍵因素，影響腫瘤復發的主要因素為手術切除腫瘤的程度。

參考文獻

[1]萬經海等.腦膜瘤[M].上海：復旦大學出版社，2002

[2]賈旺等，枕下-乙狀竇后-內耳道入路顯微解剖學研究[J]. 首都醫科大學學報. 2004（01）