中樞神經系統血管外皮細胞瘤的綜合治療臨床研究

遷榮軍 張佳棟 李治曉 史錫文

河南省人民醫院神經外科 鄭州 450003

血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種起源于毛細血管外膜細胞的一種惡性腫瘤，常見于身體各部位軟組織，極少發生于中樞神經系統，且此腫瘤有復發、轉移傾向，我院于2010－01—2014－12收治中樞神經系統血管外皮細胞瘤患者22例，采取手術并術后綜合治療，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般情況 本組患者中男9例，女13例，年齡20～70歲，平均40.5歲。

1.2 臨床表現 本組顱內HPC 20例，椎管內HPC 2例，其中復發性1例；臨床癥狀：頭痛、頭暈16例，癲癇5例，肢體活動障礙10例，腰背疼并肢體麻木無力1例。

1.3 影像學檢查 22例患者術前均常規行CT 及MRI檢查。CT 平掃為等或稍低密度占位病灶，增強可見明顯強化。MRI平掃可見T1、T2加權像為等信號，T2加權像瘤內可見豐富血管流空影，增強強化明顯，并可見腫瘤周邊呈分葉狀或蘑菇樣小結節（圖1），腦膜尾征明顯。顱內20例12例有腦水腫表現，5例有顱骨受侵表現（圖2）。2例椎管內HPC MRI顯示為髓外硬膜下占位，增強明顯，邊界清楚。

圖1 MRI HPC增強明顯，周邊有蘑菇樣小結節

圖2 MRI HPC侵蝕顱骨

1.4 手術治療 本組顱內HPC患者20例術前4例診斷為血管外皮細胞瘤，其余均診斷為腦膜瘤而行手術切除。椎管內HPC患者2例中1例原發者術前診斷為脊膜瘤，1例復發者術前診斷為血管外皮細胞瘤。手術全切除19例，3例侵犯靜脈竇者近全切除；5例侵蝕顱骨者2例去除骨瓣，一期顱骨修補，3例行顱骨侵蝕部位磨除、電灼處理。

表1 22例患者一般資料及回訪資料

2 結果

2.1 手術結果 手術均順利完成，術后意識均清醒，1例患者術后3d出現腦水腫加重，癲癇持續狀態，意識漸加重，最終自動出院而死亡。1例椎管內復發性HPC 術后出現雙下肢活動障礙。其余20例術后恢復良好。

2.2 病理學結果 術后腫瘤標本送常規病理及免疫組織化學檢查，組織學表現為腫瘤細胞呈卵圓形和梭形，常見核分裂，血管豐富，表現為典型的“鹿角狀”血管腔隙。免疫組化染 色10 例Vimentin 陽 性，22 例CD34 陽 性，EMA 均 為 陰性。

2.3 術后放療與隨訪結果 1例術后因腦水腫嚴重，病情加重自動出院，21例術后恢復患者臨床癥狀均有改善，11例遵醫囑行術后放療，3例近全切除者均于術后4周內行放療，5例侵蝕顱骨者中3例術后4周內行放療，2例未做放療，放療患者均接受標準60Gy局部照射。10例未行放療者均常規MRI檢查回訪。所有存活患者均得到隨訪，隨訪時間6～60個月，平均28.6個月。隨訪患者均未發現復發情況。本組患者一般資料及回訪資料見表1。

3 討論

HPC首次報道于1954年，本病長期被認為是腦膜瘤的一個亞型，后來發現其來源并非在腦膜上皮，而是來源于腦膜間質血管的Zimmerman細胞，在病理上有特殊免疫組化表現，因而1993年WHO 神經腫瘤分類將HPC 分為非腦膜上皮腫瘤，2007年又將其歸類為腦膜間質腫瘤，分級Ⅱ～Ⅲ級［1］。顱內HPC發病率較低，只占全部顱內腫瘤的0.5%～1%［2］。其臨床特點與腦膜瘤較相似，術前和腦膜瘤鑒別有困難，但因其有顱內或顱外轉移傾向，故在治療上與腦膜瘤有明顯不同。而在脊髓的HPC 多數時間被誤診為脊膜瘤，術后病理才會被證實。

中樞神經系統的HPC 多數存在于顱內，本組患者中只有2例為椎管內，占9.1%，本組病例中顱內HPC 只有4例術前影像診斷考慮為HPC，其余均認為是腦膜瘤。椎管內HPC除1例術前已認為是顱內HPC 轉移所致外，另1例也考慮為脊膜瘤。術后病理最后證實均為HPC，說明術前依靠影像診斷HPC不太容易，且與腦膜瘤不易區別，與國內外報道相似［3］。但仔細分析，HPC 在CT 和MRI影像上也有其特點，CT 增強掃描時強化明顯，提示血供豐富，MRI檢查表現分葉狀或瘤周有蘑菇樣小結節，瘤內可見豐富血管流空，瘤周水腫幾率比腦膜瘤高［4］。這與本組病例影像表現一致。

中樞神經系統HPC可發生于任何年齡，但以30～50歲為多，男性稍多于女性，但本組病人男性占40.9%，少于女性，可能與樣本數少有關。因HPC有復發和轉移傾向，所以治療上以手術為主，術后需行放射治療。手術治療時應爭取全切除腫瘤，必要時要擴大切除范圍，資料顯示全切除與部分切除5a復發率有顯著差異［5］。本組全切除率86.4%，對侵犯顱骨的HPC行去除顱骨治療，包括去除骨瓣和受侵顱骨磨除處理。術后病理證實后均告知患者需術后放射治療，但10例因種種原因未行放療，放療患者在回訪期內均未見復發及轉移情況。術后放療對HPC 的冶療作用，因目前的文獻主要是回顧性分析結果［6－8］，所以近期也有對放療作用質疑的情況出現［9－10］。一組臨床資料分析發現，行全切除的患者術后生存時間明顯長于全切除后輔助放療的患者，所以認為切除程度與患者生存期呈顯著正相關，而術后放療并不能使患者受益［11］。也有研究建議放療時機應為術后發現腫瘤復發時［7，10］。然而，這些都是單一機構的回顧性研究，同樣存在爭議。但至少在腫瘤切除程度與患者結局方面所有研究結果是一樣的，即腫瘤切除程度是最重要的預后影響因素［12］。Ghia等［13］通過單中心30aHPC 臨床資料分析認為全切除和術后放療都能提高腫瘤局部控制，且推薦放療劑量≥60Gy。

因此，本組未全切除患者均于術后行放射治療，而全切除患者也均告知放療的重要性，但有近一半患者未行放療，所有存活患者均進行了隨訪，到目前為止，放療和未放療患者均未發現有復發和轉移，這應與手術全切除及術后放療的原則有相關性。

中樞神經系統HPC發病率相對較低，但預后差，且術前確診較為困難，因此，術前根據影像資料若有此病考慮時應在術中爭取全切，甚至是擴大切除受侵腦膜和顱骨，術后均建議行放射治療，同時建議放療劑量≥60Gy，這一結果在本組病例及既往文獻中均有體現。當然，本組病例資料仍有限，結果未免偏頗，進一步的研究仍需繼續進行。

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