潘敏 劉燕茹 朱曉芳
橋本甲狀腺炎合并白癜風、硬化萎縮性苔蘚一例
潘敏 劉燕茹 朱曉芳
患者女,22歲。1年前于右側額部頭皮及右側面頰部出現片狀白斑,同時伴有右側額部白發。就診前4個月出現右面部、頸部、軀干、上肢、下肢萎縮性斑片,伴有色素脫失和色素沉著,不伴疼痛和瘙癢,皮疹逐步擴大,局部變硬。近來左腹部及左膝上方出現類似硬化萎縮性皮損。家族中無類似病史。體檢:神清,營養中等,雙側甲狀腺I度腫大,質韌,無明顯壓痛,左側甲狀腺可觸及結節。其他各系統檢查無異常。皮膚科情況:右側額部頭皮及右側面頰部片狀白斑,右側額部白斑局部毛發呈白色。右側面頸部、右側軀干、右側上肢及下肢、左腹部、左膝上方大腿部沿皮紋走向可見多個大小不一的萎縮性斑片,表面微皺,羊皮紙樣萎縮,觸之質硬(圖1)。口腔和外陰等皮膚黏膜未見類似皮損。實驗室檢查:血尿常規、肝腎功能均正常。抗核抗體(ANA)1∶320陽性,抗ENA抗體譜、血細胞沉降率、類風濕因子、抗雙鏈DNA抗體均陰性。甲狀腺功能:游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)、游離甲狀腺素(FT4)均正常,促甲狀腺激素(TSH)0.012 mIU/L(參考值0.27~4.2 mIU/L),抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)711.90 IU/ml(0~115 IU/ml)、甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)50.22 IU/ml(0~ 34 IU/ml)、促甲狀腺素受體抗體(TRAb)75.52 IU/ml(<30 IU/ml)。甲狀腺B超:甲狀腺彌漫性病變,甲狀腺混合性結節。131I攝碘率未見明顯異常。右下肢皮損組織病理:表皮萎縮,皮突消失,基底細胞水腫、液化變性,可見表皮下裂隙,真皮淺層均質化變性,真皮中部血管周圍較多淋巴細胞等炎細胞浸潤(圖2)。診斷:橋本甲狀腺炎合并白癜風、硬化萎縮性苔蘚。治療:潑尼松20 mg/d,復方丹參片、膚康片,維生素C等口服,外用丁酸氫化可的松乳膏、喜療妥等。皮損改善不明顯,目前仍在隨訪中。

圖1 患者皮損表現 右側額部白斑局部毛發呈白色(1A),左腹部(1B)、右下肢(1C)沿皮紋走向可見多個大小不一的萎縮性斑片,表面微皺,羊皮紙樣萎縮,觸之質硬
作者單位:225001揚州大學臨床醫學院
討論 本例患者早期出現右側額部頭皮及右側面頰部片狀白斑伴右側額部白發,根據臨床表現可考慮白癜風。數月后出現的右側面頸部、右側軀干、右側上肢及下肢皮膚萎縮、硬化,病理及臨床表現均提示硬化性萎縮性苔蘚。實驗室檢查顯示,ANA 陽性,FT3、FT4 均正常,TSH 降低,TGAb、TPOAb及TRAb均升高,結合甲狀腺檢查及B超結果,綜合分析該患者各系統表現,診斷為橋本甲狀腺炎合并白癜風、硬化萎縮性苔蘚。
本病需要與自身免疫性多腺體綜合征(polyglandular autoimmune syndrome,PGAS)相鑒別,后者系免疫功能異常引起的兩個或更多個內分泌腺病變以及其他(非內分泌腺的)免疫性疾病的一種綜合征[1]。Neufeld 等[2]于 1980 年根據發病年齡、遺傳方式、伴發疾病以及與白細胞抗原(HLA)的關系將PGAS分為4型,其中PGAS3c包括自身免疫性甲狀腺炎合并白癜風和(或)斑禿以及器官特異性自身免疫性疾病[3]。本例患者的臨床表現與自身免疫性多腺體綜合征雖有部分相似,但是確診為自身免疫性多腺體綜合征3c型依據尚且不足。

圖2 右下肢皮損組織病理檢查 2A:表皮萎縮,皮突消失,基底細胞水腫、液化變性,可見表皮下裂隙,真皮淺層均質化變性(HE×100);2B:真皮中部血管周圍較多淋巴細胞等炎癥細胞浸潤(HE×100)
[1]趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京:江蘇科學技術出版社,2010:1352-1353.
[2]Neufeld M,Maclaren N,Blizzard R.Autoimmune polyglandular syndromes[J].Pediatr Ann,1980,9:154-162.
[3]Arya RK,Gupta DK,Chaudhary SC.A rare case of autoimmune polyglandular syndrome type IIIc[J].Indian J Endocrinol Metab,2012,16(3):480.
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.07.019
朱曉芳,Email:sharonzhu66@126.com
2014-05-09)
(本文編輯:顏艷)