閉鎖綜合征治愈1例報道

易幼儒鄭州大學醫學院醫學實驗中心心腦血管病研究室 鄭州 450052

閉鎖綜合征治愈1例報道

易幼儒
鄭州大學醫學院醫學實驗中心心腦血管病研究室 鄭州 450052

閉鎖綜合征；病例報告

閉鎖綜合征（Locked-in syndrome）臨床上是一種特殊的意識狀態。該病急性期病死率極高，即使少數患者能幸存下來也終身留有殘疾［1］?，F報道1例治愈后已正常生活6a余的閉鎖綜合征案例，現分析如下。

1 病歷報告

患者，李先生，61歲，河北廊坊市人。2009-03-03T02：00時突發頭暈頭痛，意識不清，言語不能，四肢少動，惡心嘔吐，鼾聲大作，立即送至縣醫院。既往有煙、酒史10余年。入院時體檢，呈現昏迷狀態，上午8：30腦CT未顯示病變，擬診腦干梗死，有生命危險，又急于2009-03-04T01：30送至263醫院搶救室；體檢：血壓24.4/14.0kPa，脈搏88次/min，呼吸20次/min，仍意識不清，壓眶無反應，雙眼球浮動，雙瞳孔小，直徑1.5mm，光反射遲鈍，角膜反射存在，雙側Babinski’征（+），尿失禁。頭部MRI示腦橋梗死，MRI平掃腦橋左、右兩側份可見片狀長T1信號（低信號），長T2信號（高信號）影，住ICU治療后，意識逐漸清醒，不語，對問話可以用睜閉眼表示，眼球可垂直運動，四肢不能活動，雙側肌張力減低，腱反射減低、唯有眼球垂直上下運動與睜閉眼同周圍人交流，吞咽困難，鼻飼進食，大量流口水 ，臨床診斷為閉鎖綜合征。住院28d病情無好轉而出院。2009-04-02（發病1個月），家屬帶MRI片到北京天壇醫院會診，確診閉鎖綜合征，但無治療方法治的患者會說話、會吃飯、四肢活動，恢復正常人生活。

患者家屬于2009-04-10帶病歷及MRI片到武警河南省總隊醫院分院就診，MRI平掃腦橋左、右兩側可見片狀長T1信號（低信號），長T2信號（高信號）影，綜合典型閉鎖綜合征癥狀，確診閉鎖綜合征，帶抗癱健腦中藥回家治療。

開始2個月通過鼻飼管將藥物注入胃內。家屬電話告之，患者服藥1月半，吞咽、語言功能有好轉，不再流口水，能咽少許稀湯，能說簡單句子；服藥2個月拔掉鼻飼管自行進食，能咀嚼軟的食物，說話家人能聽懂，會自行坐一會；服藥3個月說話清楚，會算簡單算數，咀嚼功能增強 能吃些菜葉 ：服用4個月右側上肢與右側下肢肌力達3級以上，右手可拿香蕉、黃瓜吃，右下肢雙人攙扶能站，左側上下肢也能活動，但不如右側；服藥6個月病人什么都能吃，打電話說的對方能聽懂，自己能坐30min以上，一人扶可站立，并試著向前邁步?；颊卟∏橹饾u好轉，服用抗癱健腦中藥22個月，完全恢復了肢體運動、語言、吞咽等功能，能夠自行在院內散步，能吃所有的食物，包括吃烙饃卷大蔥 ，什么話都能說，智力 、睡眠正常，停服抗癱健腦中藥。以后完全恢復了生活自理，并融入社會。如今李先生和家人一樣正常生活已6年4個月。

患者2009-03-04發病時的核磁共振MRI及血管造影MRA圖像（見圖1、圖2、圖3）。

2 討論

閉鎖綜合征（Locked in syndrome）又稱閉鎖癥候群，首先由Plum和Posen于1966年提出。文獻報道該病的病變部位經臨床、CT和MRI，病理證實為腦橋基底部病變。雙側皮質腦橋束、皮質延髓束和脊髓束損壞，多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞，導致腦橋基底部雙側梗死所致。運動信息輸出受阻而出現典型的閉鎖綜合征特有癥狀，表現為外展神經核以下運動性傳出功能喪失，患者不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側面癱，舌、咽及構音、吞咽運動均有障礙，不能轉頸聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。由于患者大腦半球和腦干被蓋部網狀激活系統無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由于其動眼神經與滑車神經的功能保留，故能以眼球上下運動、睜眼閉眼示意與周圍的環境建立聯系。因此閉鎖綜合征具有定位診斷價值［1-2］。雖然患者意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤診為昏迷［3］，必須注意鑒別。閉鎖綜合征致殘率與病死率較高，對于閉鎖綜合征的治療與并發癥的防治至關重要［4］，若診斷治療及時加強護理，并配合正規的康復訓練，能極大改善患者預后，提高患者的生活質量，但是患者均遺留四肢癱瘓［5］，國外報道一篇“康復包括不完全閉鎖綜合征腦卒中患著的運動療法”［6］，此療法也僅有極少數患者運動功能有改善。經查新國內外至今未有1例完全治愈者。本文報道的1位閉鎖綜合征患者，是世界唯一的閉鎖綜合征完全治愈后正常長期生活一個案例，其成功所具備一定條件是采用中西醫結合的治則：急救及時而準確，患者生命指征得以迅速穩定，爭得時間服抗癱健腦中藥，治愈患者癱瘓、失語、吞咽困難、智力障礙等局灶性神經功能缺損，科學的護理措施 避免產生并發癥，均衡的飲食，供應機體所需營養，適量攝入優質蛋白，增強損傷細胞修復必須是蛋白質。

抗癱健腦中藥是治療閉鎖綜合征的主藥，該藥系經河南省食品藥品監督管理局批準：豫藥制字Z04110039及Z20121227.抗癱健腦中藥作用機制：按中醫理論認為，腦中風不論是缺血性或出血性，其病因均為陰陽失衡氣血逆亂，即《內經》所說“血之與氣，并走于上”，上沖犯腦所致。因此，中風病位在腦、體征為癱，肝腎陰虛為致病之本，風、火、痰、瘀是發病之標，氣虛是致病的根源，血瘀是病邪的核心。按照醫家說：“氣為血之帥、血為氣之母”、“氣行血行、氣滯血瘀”。依據“異病同治”的辨證關系，認準腦中風病因病機的共性，抓住致病的核心，制訂出“益氣養血、活血祛瘀、熄風通絡、滌痰開竅”標本兼治的原則。本藥成分主要為：全蝎、丹參、人參皂甙、天然牛黃等“十多味名貴中草藥經提取、萃取、精制而成系列藥物”。

根據患者血液生化檢測顯示：治療前后病人血中前列環素（PGI2）升高，血漿血栓素（TXA2）下降，PGI2/TXA2比值明顯升高。前列環素和血漿血栓素是人體中主要調節血管與血流通暢的一對作用相反的活性物質，前列環素能抑制血小板聚集及平滑肌收縮，血漿血栓素促使血小板聚集和血管收縮，PGI2/TXA2比值升高，減輕了血小板異常聚集，調節腦內血管狀態、側支循環的建立使血流通暢，腦血液循環改善，有利于損傷的腦細胞修復及腦細胞軸突或樹突再生；激發正常腦細胞代替壞死腦細胞功能；檢驗結果與臨床病人癥狀體征迅速恢復相一致，這種生化改變可謂是抗癱健腦中藥治愈閉鎖綜合征的物質基礎。

本例閉鎖綜合征治愈后長期恢復正常生活的案例中展示，閉鎖綜合征是可以完全治愈的，增強治愈閉鎖綜合征的信心。

圖1 矢狀面示：腦橋體積增大

圖2 核磁共振血管成像基底動脈、右側椎動脈遠段信號缺失

圖3 平掃 T1橋腦左、右兩側份可見片狀長T1信號（低信號）、T2為長T2信號（高信號）影

［1］杜慶娟，呂廣武，宋春檢，等.閉鎖綜合征3例報告［J］.吉林醫學，2008，29（7）：586-587.

［2］吳小東.閉鎖綜合征2例報告［J］.中風與神經疾病雜志，2001，16（4）：253-254.

［3］任永剛，李文忠 .閉鎖綜合征誤診一例［J］.山西醫藥雜志，2012，41（8）：792-793.

［4］譚俊杰.腦梗死致閉鎖綜合征10例臨床報道［J］.中國醫學創新，2010，16（7）：72-73.

［5］楊益挺，陶沂河.腦卒中致閉鎖綜合征11例li例臨床分析［J］.中醫學報，2013，23（8）：1-3.

［6］Hojer E，Normann，B，Sorsdal R，et al.Rehabilitation including treadmill therapy for patients with incomplete locked-in syndrome after stroke；a case series study of motor recovery：Brain Inj，2010，24（1）：32-45.

（作者易幼儒，主任醫師，于2007年以后坐診武警河南總隊醫院中風偏癱治療中心，電話：13523068571）

（收稿2015-05-12）

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