以尿潴留為首發癥狀的胼胝體壓部可逆性病灶腦炎1例報告
邱星穎陳貞君方嘉陽李華
解放軍第476醫院神經內科福州350002
【關鍵詞】尿潴留;胼胝體壓部可逆性病灶腦炎;病例報告
【中圖分類號】R743
1病例資料
患者男,已婚,34歲。因寒戰、發熱7 d,排尿困難1 d于2014-11-20入院。患者于2014-11-13因飲酒及淋雨后出現寒戰、發熱(T 39.6℃)、頭痛、頭昏,當地醫院“抗炎”治療7 d后,出現腹瀉、排尿困難、同時伴有下腹脹痛。急診于我院以“泌尿系感染、尿潴留”收住院。入院體格檢查:T 39℃,神志清楚,雙腎區無明顯紅腫及隆起,雙腎下極未觸及,雙腎區無叩痛,未聞及血管雜音,沿雙側輸尿管無壓痛,膀胱區有壓痛伴尿意,膀胱濁音區位于恥骨聯合上約5 cm。血常規:白細胞8.11×109個/L,中性粒細胞百分比 0.797;生化:血鈉120.1 mmol/L,血氯89.3 mmol/L;尿常規:白細胞+-,尿潛血+-,尿培養陰性,降鈣素原、C反應蛋白均陰性。泌尿系超聲:殘余尿量約690 mL,雙腎、膀胱、雙輸尿管未見異常。胸片未見異常。予留置導尿、補鈉、抗炎等治療。2014-11-23-19時出現意識模糊,呼之能應,但對答不切題,請神經內科會診。T 38.7℃,昏睡,對答不切題,頸部抵抗,四肢肌力IV級,肌張力稍減低,膝、踝、跟腱反射遲鈍,雙側掌頦反射陽性,左側巴賓斯基征陽性,深淺感覺無異常。擬診:(1)中樞神經系統感染?(2)脊髓病變?予甘露醇125 mL/6 h靜滴,促醒腦,糾正電解質紊亂等治療。于11-24查腦脊液壓力260 mmH2O,腦脊液呈無色,清亮,潘氏實驗+,腦脊液白細胞計數49×106/L,紅細胞數108×106/L,小淋巴細胞 86%,轉化型淋巴細胞13%,嗜中性粒細胞3%,葡萄糖 2.16 mmol/L,氯化物 113.73 mmol/L,蛋白 653.1 mg/L。根據患者癥狀體征及腦脊液檢查結果,考慮“病毒性腦膜炎”,加用更昔洛韋,糖類皮質激素治療。第5日患者神志轉清。2014-11-29肌電圖:周圍神經F波出現率明顯降低,余未見異常。頸、胸、腰椎MRI:頸4/5、5/6椎間盤向后突出,頸椎輕度骨質增生。頭顱MRI:胼胝體壓部可見長T1WI、T2WI信號,DWI序列高信號,無強化。根據病史,結合體檢腦膜刺激征陽性及頭顱MRI檢查,診斷為伴胼胝體壓部可逆性病灶的腦炎,繼續抗病毒及糖類皮質激素治療,并給予口服及靜脈補鈉, 3周后拔除導尿管自解小便,病情完全緩解出院。
2討論
胼胝體壓部可逆性病灶腦炎/腦病(MERS),又稱可逆性胼胝體壓部病變綜合征,是一種臨床癥狀相對輕微的腦炎或腦病,以MRI檢測發現胼胝體壓部可見長T1WI、T2TW信號、DWI序列高信號,無強化可逆性的病灶為特點,是一種病因不明的非特異性腦炎。
2.1MERS的臨床表現MERS無特異性,常見發熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、譫妄、抽搐腦實質損害等癥狀,大多呈良性過程,一般1周內臨床癥狀消失,1個月內痊愈。罕見的表現為急性尿潴留[1]。本例表現為發熱、頭痛、急性尿潴留、嗜睡等,應用更昔洛韋抗病毒、甘露醇脫水及糖類皮質激素治療后體溫正常,頭痛、尿潴留消失。
2.2病因和發病機制MERS病因眾多,如:(1)感染性疾病:流感病毒、沙門氏菌、瘧疾、單純皰疹病毒、輪狀病毒等感染;(2)癲癇發作、抗癲癇藥物過量及突然停藥;(3)腦疾病:腦血管病、心臟驟停后、高血壓腦病、頭部可逆性腦病綜合征;(4)代謝性疾病:低血容量、低血糖、電解質紊亂、腎衰竭;(5)免疫性疾病:脫髓鞘播散性腦脊髓炎、系統性紅斑狼瘡、多發性硬化、古蘭-巴雷綜合征;(6)其他:大量飲酒、營養不良、維生素B12缺乏、免疫抑制劑使用、藥物毒性、外傷所致軸索損傷。
MERS發病機制目前尚不明確,有文獻報道感染或中毒后可引起短暫的節段性髓鞘水腫而致髓鞘蛋白層分離[2]引起本病。由于胼胝體壓部走行的神經纖維較密集,致其對滲透壓改變較為敏感,已有多例報道MERS的患者出現低鈉血癥[3],血漿滲透壓降低導致胼胝體壓部髓鞘出現水腫,低鈉導致的腦水腫僅限于胼胝體壓部的原因尚不清楚。抗癲癇藥物可與腦內電壓依賴離子通道結合發揮其抗癲癇作用,同時與抗利尿激素受體作用,影響水和電解質代謝平衡,故低鈉血癥可能是MERS的直接原因,但是普通低鈉血癥患者并無MERS報道,因為多數患者發病前有病毒感染,病毒感染或其他因素導致血-腦屏障破壞,胼胝體壓部對低鈉血癥的敏感性增加,最終出現髓鞘水腫[4]。
2.3診斷和鑒別診斷MERS的診斷標準:(1)輕微的中樞神經系統癥狀:如癇性發作、輕度意識障礙;(2)特征性影像學病灶:頭顱MRI發現胼胝體壓部可見長T1WI、T2TW信號、DWI序列高信號,無強化;(3)1個月內完全緩解呈可逆性良性病程。本例患者腦脊液檢查結果與文獻報道符合,曾出現抗利尿激素分泌不當導致的頑固低鈉血癥,頭顱MRI檢查可見胼胝體壓部橢圓形的孤立病灶,未見強化,經抗病毒及糖皮質激素治療后復查病灶完全消失,所以診斷為MERS。本病需與下列疾病作鑒別:(1)急性播散性腦脊髓炎(ADEM):通常發生在感染或疫苗接種后,呈多灶性、分布不對稱呈大片或多發斑點狀,病灶常累及胼胝體部位為體部,其次是胼胝體膝部,壓部有時亦有累及,并可有顯著強化,彌漫性的腦和脊髓白質脫髓鞘性病變,存活者常遺留明顯的功能障礙,本例的臨床表現及影像學檢查不符合ADEM的診斷;(2)原發性胼胝體變性:常見于酗酒者,多合并有震顫、精神異常、意識障礙等,詢問飲酒史可鑒別;(3)可逆性后部腦病綜合征:多有胼胝體改變,但枕葉、顳葉、小腦、基底節區常有受累,多見于高血壓、腎功能不全、妊娠患者;(4)腦血管病,多發性硬化,電解質紊亂引起的橋外髓鞘溶解等,這些導致胼胝體病變的病理及影像學改變多為不可逆性的過程,病程長,多遺留神經功能障礙或影像學的異常,可與之鑒別。
4參考文獻
[1]王宇,趙明明,馬明,等.胼胝體變性(Marchiafava-Bignami綜合征)1例報道及文獻復習[J].中國實驗診斷學,2012,16(3):530-532.
[2]Tada H,Takanashi J,Barkovich AJ,et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion [J].Neurology,2004,63(10):1 854-1 858.
[3]王淑輝,郭燕軍,周春來,等.伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病1例報道并文獻復習[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2012,19(1):33-36.
[4]池英.伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病1例報告[J].中國神經精神病雜志,2013,39(12):709-732.
(收稿2014-10-14)
