隆突性皮膚纖維肉瘤伴腋窩及肺轉移一例

盧燕紅 蘇遠婷

230000合肥，安徽省腫瘤醫(yī)院頸胸外科（盧燕紅）；合肥市第二人民醫(yī)院皮膚科（蘇遠婷）

隆突性皮膚纖維肉瘤伴腋窩及肺轉移一例

盧燕紅 蘇遠婷

230000合肥，安徽省腫瘤醫(yī)院頸胸外科（盧燕紅）；合肥市第二人民醫(yī)院皮膚科（蘇遠婷）

患者女，29歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左下肺占位病變至安徽省腫瘤醫(yī)院頸胸外科就診。2005年，患者右上肢出現(xiàn)約蠶豆大紫紅色結節(jié)性皮膚腫塊，無痛癢等不適，表面未發(fā)生糜爛、潰破，未予重視。2010年腫塊增大并隆起，于當?shù)蒯t(yī)院行右上臂腫塊切除術，病理示隆突性皮膚纖維肉瘤，纖維肉瘤亞型,切緣陽性，行擴大切除。2012年患處再次出現(xiàn)隆起性腫塊，予以手術切除。2013年皮損復發(fā)，行右上臂纖維肉瘤擴大切除術，術后病理切緣陽性，輔以放療（6MX射線60 Gy）。

2015年3月，發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊，右側腋窩核磁共振：異常信號腫塊。行右上臂截斷術，病理證實為轉移瘤。5月份胸部CT復查發(fā)現(xiàn)左下肺占位病變，術后肺部腫塊病理提示：隆突性皮膚纖維肉瘤，纖維肉瘤亞型，結合病史，考慮為轉移瘤。既往史及個人史無異常，無家族遺傳病史。

體檢：頸軟，氣管居中，頸部未觸及明顯腫大淋巴結，右上臂缺失，切口愈合佳，左側腋窩未觸及明顯腫大的淋巴結，左下肺呼吸音較低，雙肺未聞及干濕啰音，余各系統(tǒng)檢查未見異常。實驗室檢查：血尿常規(guī)、生化常規(guī)、凝血功能無明顯異常。肩關節(jié)磁共振（2013年3月）：右上臂皮下脂肪層、三角肌中部外緣軟組織信號腫塊，結合病史，考慮纖維肉瘤術后復發(fā)；復查MRI示（2015年3月）：術區(qū)皮下軟組織環(huán)形強化灶及腋窩異常信號腫塊，考慮轉移瘤。胸部CT掃描示（2015-6）：左側腋窩及頸根部、兩側頸靜脈鏈旁數(shù)個稍大淋巴結；左肺下葉背段結節(jié)灶，考慮轉移瘤可能性大。病變腫塊組織病理學檢查（圖1）：（右臂腫塊2013年8月）真皮及皮下的梭狀瘤細胞排列呈旋渦狀、車輻狀，部分瘤區(qū)細胞大小不一，可見核分裂象；（右腋下腫塊2015年3月）瘤細胞呈梭形，席紋狀或魚骨樣分布，有核分裂象；（左下肺腫塊2015年6月）：肺部梭形的瘤細胞交織成席紋狀或旋渦狀，免疫組化檢查示：波形蛋白、CD34 陽性，Bcl-2、S100、SMA、結蛋白均為陰性，CD99（-/+），Ki-67約 10%陽性。

診斷：纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤伴腋窩及肺轉移。

治療：左肺下葉切除術，輔助口服伊馬替尼（400 mg/d）1個月，10個月后復查未見復發(fā)和轉移。

討論 隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans）是少見的真皮和皮下間葉性腫瘤，屬于交界惡性或低度惡性，極少發(fā)生區(qū)域淋巴結或遠處轉移，發(fā)病機制不明。Hamid等［1］研究表明，外傷史或持續(xù)的刺激受損部位為腫瘤誘發(fā)因素之一。早期病灶較小，易被誤診為良性結節(jié)而行局部切除，造成術后復發(fā)，應及時做病理活檢，降低誤診率。典型的組織病理學表現(xiàn)：形態(tài)相對一致的梭形瘤細胞排列成席紋狀結構，與膠原纖維組成旋渦狀或車輪狀，核分裂象少見，一般不超過5個/10個高倍視野，CD34染色陽性［2］。隆突性皮膚纖維肉瘤有不同的組織學亞型，當瘤區(qū)纖維肉瘤樣改變超過5%時，被認為是纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤，為惡性腫瘤，有較高的復發(fā)率和轉移率，很少出現(xiàn)血行或淋巴道轉移，以肺部轉移較常見。治療以外科手術切除主為，術后輔以放療可有效降低復發(fā)率。該患者隨著復發(fā)次數(shù)的增多，瘤細胞轉移至右側腋窩淋巴結，并包繞至腋動脈，且左側肺部出現(xiàn)轉移灶。纖維肉瘤樣改變區(qū)域，細胞密度增加，核分裂象多見，細胞異型性明顯，瘤細胞排列成長條束狀或魚骨樣，CD34弱陽性或陰性。

［1］Hamid R,Hafeez A,Darzi AM,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:role of wide local excision［J］.South Asian J Cancer,2013,2（4）:232-238.

［2］張力文,王文菊,蔡琦,等.纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2014,47（6）:441.Zhang LW,Wang WJ,Cai Q,et al.A case of dermatofibrosarcoma protuberans like fibrosarcoma ［J］.Chin J Dermatol,2014,47（6）:441.

·讀者·作者·編者·本刊“臨床病例討論”欄目征稿啟事

本刊已開設“臨床病例討論”欄目，目的是給臨床醫(yī)生提供一個學習討論與提高臨床技能的園地，現(xiàn)向全國各大醫(yī)院征集“臨床病例討論”稿。要求：所選病例應是皮膚性病學科的疑難病和少見病例，有較清晰的診治過程，有明確的經(jīng)驗教訓；或診斷明確，但治療棘手，最終治療成功或顯效者。病例臨床資料完整，能提供必要的實驗室、影像學和組織病理等確診證據(jù)（需提供臨床皮損及治療前后對比的圖片，組織病理圖片等）。寫作格式：前言、病歷資料、討論（可以用病例討論時依次發(fā)言的形式，也可以按臨床醫(yī)師診療思路，經(jīng)過歸納，條理清楚地總結）、參考文獻。文稿字數(shù)以3 000字左右為宜。歡迎踴躍投稿。

盧燕紅，Email：ziyanfengyuan@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.04.019

2015-07-24）

（本文編輯：吳曉初）