王寶亮教授治療亨廷頓舞蹈病1例

王衛嬌，田丹珂

(河南中醫藥大學 2014級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫藥大學2015級碩士研究生，河南 鄭州 450046)

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·名師高徒·

王寶亮教授治療亨廷頓舞蹈病1例

王衛嬌1，田丹珂2

(河南中醫藥大學 2014級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫藥大學2015級碩士研究生，河南 鄭州 450046)

摘要王寶亮教授為河南省名中醫，臨證30余載，精于腦血管病、運動神經元病、多發性硬化等的辨證論治，近年來王師潛心研究治療亨廷頓舞蹈病。亨廷頓又稱慢性進行性舞蹈病、遺傳性舞蹈病，臨床上以隱匿性起病、緩慢進展的舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征。王寶亮教授臨床治療該病1例療效顯著，現將其經驗做一整理。

關鍵詞王寶亮;中醫師；亨廷頓舞蹈病;名醫驗案

王寶亮教授，河南中醫第一附屬醫院腦病科主任、主任醫師、博士生導師，治學嚴謹，經驗豐富，精于腦血管病、運動神經元病、多發性硬化等的辨證論治。亨廷頓又稱慢性進行性舞蹈病、遺傳性舞蹈病，臨床上以隱匿性起病、緩慢進展的舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征。目前認為該病其病因是由于亨廷頓基因上多核苷酸重復序列的錯誤表達,從而影響不同的分子通路,最終導致神經功能失調和退化[1]。王師結合經典理論與豐富的臨床經驗，以致病求源為綱，辨證論治為目，臨床施治療效頗佳。筆者有幸得王師教誨，頗有心得，現將其整理如下，與各同仁共享。

1病案舉例

患者，女，60歲，2014年8月5日初診。主訴：頭部及四肢不自主運動8 a，加重2個月。現癥：神志清，精神差，頭部及四肢不自主運動，緊張激動時加重，夜間安靜狀態下無減輕，構音障礙，言語不利，情緒不穩，易生氣，伴注意力減退、記憶力減退，舌質暗紅，苔薄白，脈沉細。納可，眠差，大小便正常。查體：伸舌困難，吐舌，深反射亢進，肌力、肌張力正常，指鼻試驗、跟膝脛試驗不配合，余病理反射正常。囑其可做基因測序等檢查，患者拒絕。2個月前因右下肢無力，不慎摔倒后出現右下肢屈曲，伸展困難，且頭部及四肢不自主運動加重，父親曾患此病，兄弟姐妹7人，其中1兄1弟患有此病。西醫診斷：亨廷頓舞蹈病。中醫診斷：顫證，證屬陰虛風動。治宜滋陰、化痰、息風。給予鎮肝熄風湯加減，處方：龜板30 g，白芍20 g，天冬20 g，玄參20 g，代赭石25 g，生龍骨30 g，生牡蠣30 g，牛膝30 g，僵蠶10 g，地龍30 g，天麻20 g，白術20 g，半夏10 g，石決明30 g，當歸20 g，膽南星10 g，鉤藤30 g，山茱萸20 g，防風10 g。3劑，1 d 1劑，水煎，早、晚分服。后患者訴癥狀略有減輕，守前方繼投3劑后，8月13日查房：頭部及四肢不自主運動減少，右下肢較前有力，屈曲，伸展困難，已能下床行走。8月15日查房，基本生活能自理遂好轉出院。后患者家屬定期于門診開藥，予以龜甲養陰片、氟哌啶醇片穩定病情。

按亨廷頓舞蹈癥屬于中醫學“顫證”范疇，顫證又稱“振掉”“顫振”“震顫”。輕者表現為頭搖動或手足微顫，重者可見頭部振搖，肢體顫動不止，甚則肢節拘急，失去生活自理能力。中醫學認為：本病總因氣血陰陽虧虛，筋脈失于濡養，復因風、火、痰、瘀而致病。《素問·至真要大論》言：“諸風掉眩，皆屬于肝。”“諸暴強直，皆屬于風。”《醫宗己任·編戰振栗》亦可窺見：“大抵氣血俱虛，不能榮養筋骨，故為之振搖不能主持也。”王師認為患者年已60，年過40而陰氣自半也。正如《證治準繩·震顫》中所言：“此病壯年鮮有，中年以后乃有之，老年尤多，夫老年陰血不足，少水不能制火，極為難治。”王師探究其病因，腎虛致腦髓不充，下虛則高搖。查其病機，腎虛不能涵肝，致肝木風動，“肝主身之筋膜”，筋脈不能任持自主，隨風而動，牽動肢體則肢體強直震顫，循經上額至巔遂致頭重高搖[2]。《素問·五臟生成論》指出：“徇蒙招尤，目冥耳聾，下實上虛，過在足少陽、厥陰，甚則入肝。”徇蒙，眩冒也；招尤，振搖不定[3]。諸邪可為病理產物，亦可為致病因素。治療方面王師分辨虛實，標本兼顧，同時以孫一奎的“清上補下”為法，選用鎮肝熄風湯加減，牛膝為君補益肝腎，《本草綱目》有言：“牛膝乃足厥陰、少陰之藥，大抵得酒則能補肝腎，生用則能去惡血。”配臣藥代赭石鎮肝降逆，現代研究發現代赭石對中樞神經系統有鎮靜作用。兩者可共奏引氣血下行之效。龍牡、龜板、白芍滋陰攝納浮陽；玄參、麥冬、山茱萸滋陰清熱；防風、天麻祛內外風；鉤藤、石決明鎮肝息風；地龍、僵蠶息風止痙；半夏和胃以化中焦之濕痰；痰系水濕，以白術泄利之，亦可健脾。諸藥相配，共奏鎮肝息風、舒筋止顫之效。風平邪安，正氣得養，從而促進疾病復愈。

2小結

亨廷頓舞蹈癥以錐體外系癥狀為主，伴有精神障礙、癡呆及其他臨床表現，王師詳查病因病機，從肝腎出發，腎水不涵肝木予以補益肝腎，肝風恣妄予以息風，因肝忌壓制，應引氣血下行以利導之，臨床治療方面應結合患者舌苔、脈象等因人制宜，辨證論治精確，方可收獲良效。

3參考文獻

[1]JEAN-MARC BURGUNDER，馮璐揚. 亨廷頓舞蹈病：教學性綜述[J].中國神經精神疾病雜志，2015，10：577-591.

[2]周仲瑛.中醫內科學[M].北京：中國中醫藥出版社，2009：409.

[3]王震宇，劉晶晶，王娜.《黃帝內經》對老年顫證論述的探析[J].中醫研究，2013，26(9)：5.

(編輯田晨輝)

文章編號:1001-6910(2016)06-0043-02

中圖分類號:R742.2

文獻標志碼:B

doi:10.3969/j.issn.1001-6910.2016.06.21

收稿日期：2015-12-10；修回日期：2016-03-28