視神經脊髓炎MRI隨訪中的動態影像表現

薛陽，黃文才，劉江勇，廖歡，沈桂萍

（廣州軍區武漢總醫院放射科，湖北武漢430070）

?中樞神經影像學?

視神經脊髓炎MRI隨訪中的動態影像表現

薛陽，黃文才，劉江勇，廖歡，沈桂萍

（廣州軍區武漢總醫院放射科，湖北武漢430070）

目的：探討臨床隨訪過程中視神經脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）的動態MRI表現特點。材料與方法：收集5例NMO患者（均為女性，年齡16～49歲，平均（26．6±13．1）歲），回顧分析她們在臨床治療、隨訪過程中的多次MRI檢查資料。結果：5例NMO患者既往均出現過視神經損傷、視力下降表現。5例NMO患者入院后首次MRI檢查均發現節段性或廣泛的脊髓病變，受累節段脊髓水腫（主要累及到脊髓中央灰質區）并可出現不均勻輕微強化；其中2例同時觀察到視交叉處視神經水腫、輕度強化表現，1例伴兩側下丘腦局部受累；1例NMO患者并存散在的腦實質小病灶。在NMO患者治療、隨訪過程中，MRI能觀察到脊髓水腫隨著病情消長出現動態變化，脊髓病變部位可能出現遷徙。結論：NMO是主要累及視神經、脊髓的炎性脫髓鞘疾病，容易出現病情反復；MRI能監測NMO病灶的動態變化為臨床治療提供參考。

視神經脊髓炎；磁共振成像

視神經脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是累及視神經和脊髓的急性或亞急性脫髓鞘疾病，臨床上又被稱之為Devic綜合征，其微觀病理特征是血管周圍免疫蛋白沉積（高特異性抗體NMO-IgG）與補體激活導致脊髓壞死性損傷[1]，雖然NMO在病理改變上與多發性硬化（MS）具有一些共性，但目前國內外學者已認同NMO是一個獨立的病種，NMO臨床上可表現單相病程，更多表現為復發、緩解交替的多相性病情經過，先后或同時出現視神經炎和橫斷性脊髓炎[2]。MRI具有優良的軟組織分辨率，能清楚顯示視神經、脊髓病變范圍而在NMO患者的診斷與病情隨訪中具有重要不可替代的價值。我們在此回顧分析一組NMO患者隨訪過程中的臨床影像資料，旨在探討臨床上NMO患者的診斷與病情監測中MRI的應用價值。

1 材料與方法

1．1 研究對象

收集2009年1月—2014年2月我院NMO患者共5例，均為女性，年齡16～49歲，平均（26．6± 13．1）歲；5例NMO患者既往均出現過視神經損傷、視力下降表現；且均出現不同程度肢體癥狀包括麻木、疼痛、軀體束縛感等。所有患者的臨床診斷均依據Wingerchuk標準[3]（2006年版）確立，確立診斷需要的必要條件為出現視神經炎或（和）急性脊髓炎，并在影像學、臨床檢驗方面至少滿足下列3條支持條件中的2條：①脊髓MRI病灶長度≥3個脊髓節段；②頭部MRI檢查不符合多發性硬化診斷標準；③血清NMO-IgG檢測呈陽性反應。5例NMO患者的臨床隨訪時間為5～20月，平均時間為14．4月，因病情反復發作均接受多次MRI檢查，隨訪期間MRI檢查次數2～6次。

1．2 MRI檢查方法

MRI采用美國GE公司生產的1．5T磁共振儀（Signa HDxt）和8通道相控陣頭顱線圈。頭顱MRI成像序列：軸位自選回波T1WI、T2WI、水抑制反轉回波成像（FLAIR）及矢狀位自選回波T1WI；視神經成像序列為：軸位自選回波T1WI、T2WI、FLAIR及矢狀位自選回波T1WI；脊柱成像序列和參數設置為：矢狀位快速自選回波T1WI、T2WI、脂肪抑制成像（STIR）及軸位自選回波T2WI。根據病情需要，部分患者還曾接受過脊柱和頭顱的增強MRI檢查。增強MRI檢查中，完成定位像掃描后，對患者按照0．1mmol/kg的劑量靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），注射對比劑完畢后再依次進行矢狀位、冠狀位和軸位T1WI序列增強掃描。

1．3 MRI影像分析

NMO患者MRI影像分析的內容包括：①觀察脊髓損傷部位變化、損傷范圍的消長以及脊髓損傷部位信號的動態變化；②結合臨床神經系統體征，對腦內病變的觀測與性質判斷；③判斷有無視神經炎癥和形態學異常表現。

2 結果

5例NMO患者既往均出現過視神經損傷、視力下降表現，且前期就診中曾作為普通視神經炎給予對癥治療，其中2例患者在給予激素治療后視力得以迅速恢復；患者在視神經炎發生3月至2年時間后，分別出現肢體癥狀包括麻木、疼痛、軀體束縛感等。5例NMO患者診斷確立后，臨床對各患者采取了靜脈輸入丙球白蛋白方式，配合激素沖擊或（和）維持治療，并給予營養神經、改善循環等對癥治療。在臨床隨訪過程中，5例NMO患者病情均多次反復，在臨床治療干預的條件下仍呈復發-緩解-再復發的多相性病程。

入院后首次MRI檢查，5例NMO患者均發現節段性或廣泛的脊髓病變，表現為頸胸段脊髓彌漫性腫脹，呈長T1/T2水腫信號改變，病變主要累及脊髓中央區（圖1～3），急性期增強MRI脊髓病變區可出現不均勻輕微強化。5例NMO患者中，2例在首次MRI檢查中還同時觀察到視交叉腫脹、增粗和長T2信號改變，增強MRI示視交叉呈輕度均勻強化表現，其中1例伴有兩側下丘腦出現小片狀稍長T1/T2信號改變（圖4，5）；1例NMO患者在20月隨訪期間內病情發作（惡化）次數超過4次；1例NMO患者的頭顱MRI檢查發現并存腦實質病灶，表現為三腦室及側腦室周圍白質輕中度水腫和散發斑片影。

在NMO患者臨床治療、隨訪過程中，多次MRI對NMO患者脊髓進行動態觀察表現為病變出現-好轉-加重動態變化，疾病靜止期脊髓病變可消散，在整個病程中脊髓炎癥節段可以發生遷徙（圖6～8）。本組NMO患者中，視神經炎造成視力損傷與MRI顯示的視神經病變的嚴重程度高度吻合，通過激素、丙種球蛋白治療，NMO患者視力損失通常得以較快恢復。本組1例并存腦實質病灶的NMO患者，通過積極治療，腦實質中水腫、脫髓鞘病變快速好轉，在其后MRI隨訪過程中未出現腦損傷。

3 討論

圖1～3 19歲女性視神經脊髓炎患者，入院4～5天后MRI示累及頸髓、胸髓的廣泛脊髓炎，脊髓病變主要累及中央灰質區。圖4，5 26歲女性NMO患者，第3次發作（距首診約50天）入院，MRI顯示視交叉腫脹（箭）與下丘腦組織局部水腫。Figure 1～3.MR imaging of a 19-year-old female patient with neuromyelitis optica(NMO)in 4 to 5 days after admission shows an extensive inflammatory edema in cervical and thoracic spinal cord(Figure 1,2),with the lesion mainly involving central gray region of spinal cord(Figure 3)．Figure 4,5.On the third attack of NMO(about 50 days from first option)for a 26-year-old female patient,MR imaging shows localized edema in hypothalamus and swelling in optic chiasma(arrows)．

NMO與病毒感染、自身免疫反應、遺傳因素有關。Yamakawa等[4]報道大約有1/3患者發病前可有頭痛、咽痛、低熱等全身不適等上呼吸道癥狀。追溯病史，本組5例NMO中僅1例患者發病前有明確的“感冒、咳嗽”病史。在實驗室檢查方面，血清中常存在風濕病患者體內存在的多種自身抗體，50％的NMO患者血清中呈現抗核抗體陽性，提示NMO發病與免疫機制相關[5]。NMO患者起病急，進展快，80％～90％的患者呈反復發作的病程。首發癥狀可以表現為單純的視神經炎或脊髓炎，也可以兩者同時發生，或相繼發生。患者出現疾病反復發作，病情加重可致殘疾，預后較差。根據2006年Wingerchuk等[3]提出的NMO診斷標準，需要符合必要條件即視神經炎和急性脊髓炎，并具備2條支持條件：①脊髓MRI病灶長度≥3個脊髓節段；②頭部MRI檢查不符合多發性硬化診斷標準；③血清NMO-IgG檢測呈陽性反應，即可對臨床患者明確診斷為NMO。MRI具有優良的軟組織分辨率，能清楚顯示視神經、脊髓的炎性水腫及損傷范圍的評估，在NMO診斷中具有不可替代的重要價值。

圖6～8 女，16歲，視神經脊髓炎患者，入院后首次MRI提示頸胸段脊髓廣泛病灶并脊髓腫脹，5月后再次發病時MRI示頸髓病灶擴大、胸髓病變稍減輕；16月再次MRI復查示頸髓形態恢復正常。Figure 6～8.For a 16-year-old female patient with NMO,MR imaging after first onset of NMO shows an extensive edma in the cervical and thoracic cord lesions(Figure 6);MR imaging of 5 months later on the second attack of NMO shows spinal cord lesion further expanded in cervical cord but slightly reduced in thoracic cord(Figure 7);MR imaging of 16 months later for follow-up shows cervical spinal cord return to normal(Figure 8).

NMO患者視神經受累部位常見于視交叉，其次是視神經，MRI表現為視神經水腫。NMO患者偶爾出現腦部病灶，多位于三腦室周圍及腦干被蓋近導水管區域[6]，病灶可以引起臨床癥狀，也可以為非癥狀性。本組5例NMO患者均出現過視神經損傷、視力下降表現，且在前期就診過程中被作為普通視神經炎給予相應臨床治療，2例患者在給予激素治療后視力迅速恢復。與MS以腦內病灶為主不同，NMO累及大腦實質的機會相對少見。本組5例NMO患者中，1例頭顱MRI檢查發現并存腦實質病灶，表現為三腦室及中腦導水管周圍白質輕中度水腫和散發斑片影，可能與水通道蛋白區域性分布有關。

NMO是臨床少見的中樞神經系統脫髓鞘病癥，病情容易反復，MRI是目前診斷和監測NMO的最佳影像學檢查手段，可以檢測到視神經、脊髓和顱腦病變在NMO患者病程中的位置、范圍的變化及病變消長情況。本組NMO患者臨床治療、隨訪過程中，病情均多次反復，在臨床治療干預的條件下仍呈復發-緩解-再復發的多相性病程，1例NMO患者在20月隨訪期間內病情發作（惡化）次數超過4次。NMO患者多次MRI檢查對脊髓進行動態觀察，脊髓炎發生的部位可以發生遷徙，有時候患者以頸髓炎癥為主，在下一次發作時病變又可以主要累及脊髓胸段。文獻報道NMO典型脊髓炎發病表現為完全橫貫性脊髓炎，偶有脊髓休克，MRI顯示為脊髓中央區為主的信號異常，主要累及脊髓中央灰質區[7]。脊髓MRI呈縱向性廣泛損害，一般脊髓受累范圍超出3個脊髓節段，本組5例NMO發生的脊髓病變范圍多廣泛，脊髓病變遠超出3個脊髓節段。

我們的經驗表明對NMO患者的MRI影像學檢查中要注意以下幾個方面。其一，影像檢查項目必須包括脊髓MRI、頭顱MRI和視神經MRI，影像檢查中要注意做到全脊髓普查，其原因為NMO累及的脊髓節段往往非常廣泛，單一的頸椎或胸椎MRI可能不能完全展示病變的范圍。另外一個重要因素是，在NMO患者的臨床隨訪過程中，病變往往會發生遷徙，單一部位的MRI復查可能會存在很大的遺漏病變風險。其二，對可疑NMO的臨床患者需要重視和關注視神經炎的發生，如果MRI能在顯示脊髓廣泛病變的同時檢查到視神經的炎性水腫，無疑對NMO患者的診斷提出更可靠的影像學證據。最后，對于少數NMO患者可能發生腦內病灶，對NMO腦內病灶的鑒別是影像科診斷醫師需要關注的問題。一般而言，NMO腦部病灶多見于三腦室周圍及腦干被蓋近導水管區域，不符合MS影像學診斷標準。

[1]Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ,et al.A serum autoantibody marker of neuromyelitis optics:distinction from multiple sclerosis[J].Lancet,2004,364(9451):2016-2112.

[2]Wingerchuk DM,Lennon VA,Lucchinetti CF,et al.The spectrum of neuromyelitis opica[J].Lancet Neurol,2007,6(9):805-815.

[3]Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10): 1485-1489.

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[5]梅文杰，王文敏.視神經脊髓炎的相關研究進展[J].實用臨床醫學，2014，15（11）：136-139.

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Dynamic performance of neuromyelitis optica(NMO)in follow-up MRI

XUE Yang,HUANG Wen-cai,LIU Jiang-yong,LIAO Huan,SHEN Gui-ping
(Department of Radiology,Wuhan General Hospital of Guangzhou Military Command,Wuhan 430070,China)

Objective:To investigate the dynamic performance of neuromyelitis optica(NMO)in serial magnetic resonance imaging(MRI)examinations．Materials and Methods:Five female patients with NMO(26．6±13．1 years old(range,16～49 years old)were enrolled,their serial MRI data during the therapeutic and follow-up period were reviewed retrospectively．Result: All of the five patients with NMO had experienced visual impairment for one or more times,and segmental or diffused spinal cord lesion with edema(mainly affecting central gray matter)and slightly contrast-enhancement was demonstrated in their first MRI examination．In the first MRI examination,2 patients with NMO also presented with optic chiasm swelling,thickening and mild contrast enhancement,with hypothalamus partly involved in one of them;one of these 5 patients presented with scattered small lesions in the brain．During the therapeutic and follow-up period,MRI demonstrated dynamic changes of spinal cord edema according to the illness conditions,probably with a migration of lesion location．Conclusion:NMO is a kind of recurrent,demyelinating disease mostly affecting optic nerve and spinal cord,MRI can provide reasonable basis for the clinical treatment by monitoring the dynamic changes of NMO lesions．

Neuromyelitis optica;Magnetic resonance imaging

R754．4；R445．2

A

1008－1062（2016）09－0609－03

2015-09-18；

2015-12-14

薛陽（1988-），女，新疆塔城人，住院醫師。E-mail：1317847276@qq．com

黃文才，廣州軍區武漢總醫院放射科，430070。E-mail：sudahwc@sina．com