以急性肝衰竭為主要表現的急性淋巴細胞白血病1例

張廷君，周仲輝，劉鳳君，曾躍

(川北醫學院附屬醫院感染科，四川 南充 637000)

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以急性肝衰竭為主要表現的急性淋巴細胞白血病1例

張廷君，周仲輝，劉鳳君，曾躍

(川北醫學院附屬醫院感染科，四川 南充 637000)

肝衰竭；白血病；重型肝炎

1 臨床資料

患者劉某，男，23歲，因乏力、納差、嘔吐、身黃3 d于2015年12月27日入院。既往無肝炎病史及肝炎家族史。入院前3 d，患者無明顯誘因出現乏力、厭油、惡心、嘔吐胃內容物，小便顏色加深似濃茶樣，當地醫院檢查提示“肝衰竭，三系降低” ，給予保肝等治療2 d無好轉，遂轉入本院。查體：T36.5 ℃，P 108次/min，R 20次/min，Bp 139/78 mmHg。急性病容，精神萎靡，全身皮膚及鞏膜重度黃染，頜下可捫及數個黃豆大淋巴結，活動度可，邊緣光滑，質地中等，無觸痛。口腔黏膜可見出血點，靜脈穿刺處可見有大片瘀斑，肝區叩擊痛。實驗室檢查：血常規：WBC 0.85×109/L，RBC 3.38×1012/L，Hb 99 g/L，PLT 6×109/L，中性粒細胞百分比9.40%，淋巴細胞百分比75.3%，凝血功能：血漿凝血酶原活動度28%，血漿凝血酶原國際標準化比率2.610 0，血漿凝血酶原時間28 s。肝功：門冬氨酸氨基轉移酶5 210 U/L，丙氨酸氨基轉移酶4 020 U/L，總膽紅素213.5 μmol/L，直接膽紅素148.0 μmol/L。甲、乙、丙、戊肝炎血清標志物均陰性，EB病毒、風疹病毒、巨細胞病毒抗體均陰性，自身免疫性肝病相關抗體陰性。查骨髓涂片(圖1)提示骨髓增生活躍，淋巴系異常增生，原始和幼稚淋巴細胞以大細胞為主，考慮L2。骨髓流式示：CD22 96.15%，CD19 57.28%，Cyto-CD79a 85.08%。骨髓穿刺組織病理活檢示(圖2)：(骨髓穿刺組織)纖維增生，小梁旁、小梁間見彌漫的小淋巴樣細胞浸潤，取代正常造血部分；免疫組化：pax5(大部分弱+)， ki67(+,陽性率約50%),疑為急性淋巴細胞白血病，B細胞來源。患者入院后給予抗感染、保肝、甲潑尼龍 120 mg靜脈滴注1次/d，輸血漿、血小板等支持治療，患者病情無好轉，于2015年12月28日晚上出現胡言亂語，意識障礙，逐漸進入昏迷狀態，于2016年01月02日死亡。

2 討論

本例患者起病急，病程短，表現為重度黃疸、乏力、厭油、惡心、嘔吐等消化道癥狀、出血傾向，肝功提示膽紅素迅速升高至10倍正常值以上，凝血酶原活動度下降至40%以下，并迅速出現意識障礙，臨床診斷為急性肝功能衰竭。查甲、乙、丙、戊肝炎病毒血清標志物均陰性，EB病毒、風疹病毒、巨細胞病毒抗體均陰性，自身免疫性肝病相關抗體陰性，且無藥物使用史，未發現確切肝損原因；其血常規提示白細胞、紅細胞、血小板明顯下降，骨髓涂片、骨髓病理活檢及流式細胞學檢查均提示患者為急性淋巴細胞白血病。白血病細胞可浸潤肝臟，導致肝臟的病變[1]，據報道，白血病細胞肝內浸潤率高達86.54%，但浸潤程度與肝功能損傷程度不成正比[2]，故而考慮本病例患者肝衰竭為白血病細胞浸潤肝臟所致。但臨床上以急性肝功能衰竭為突出表現者國內尚未見報道，這種病例病情危重，進展快，死亡率高，在臨床上容易引起誤診、漏診，因此應引起醫務人員的關注。

本病例較為遺憾的是由于病情進展太快，患者病情危重，未能行肝穿刺活檢及腦脊液檢查，不能十分明確肝內及顱內浸潤情況；患者有肝功能衰竭，而治療白血病的化療藥物大部分均可引起肝臟損傷，故未能行抗腫瘤化學治療。

[1] 陳灝珠，林果為.實用內科學[M].北京:人民衛生出版社，2009:2488-2504.

[2] 張素芬,王還村,郭步云,等.白血病肝臟損害的臨床及病理(附104例分析)[J].中國實用內科雜志,1995,15(3):158.

(學術編輯：劉劍平)

10.3969/j.issn.1005-3697.2016.06.042

2016-03-06

張廷君(1985-)，男，碩士，住院醫師。E-mail:zhangtingjun123456@163.com

周仲輝，E-mail：zhognhuiz829@sina.com

時間：2017-1-3 22∶01

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20170103.2201.082.html

1005-3697(2016)06-0920-02

R733.71

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