胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的診斷與治療進展

褚艷俠 楊晨

胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的診斷與治療進展

褚艷俠 楊晨

肺的良好發育為胎兒出生后成活的一個決定性因素，若是胎兒時期出現肺部發育異常，則會對胎兒生長發育構成嚴重威脅。胎兒期先天性肺囊腺瘤樣畸形（CCAM）比較少見，死亡率相對較高，多發生在單側或者是只累及一葉肺，少數發生在雙肺。一般情況下，肺部發育存在缺陷，在腫物不斷增大時，會發生縱膈偏移，嚴重時會造成心臟受壓移位，造成胎兒血流動力學改變。嚴重影響著胎兒的生命健康，因此臨床提出產前診斷是十分必要的，可提高臨床預后治療效果。本文筆者綜合分析胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形發生病因、診斷以及預后治療進展等方面。

胎兒；先天性肺囊腺瘤樣畸形；診斷

胎兒期先天性肺囊腺瘤樣畸形為胎兒期比較少見的一種肺部疾病，具有較高的病死率，嚴重影響胎兒的成長發育[1]。因此臨床應進行產前診斷，并及時采取措施處理，提高預后效果。

1 病因

先天性肺囊腺瘤樣畸形屬于臨床上較為少見的肺部先天性畸形類疾病的一種，多數學者認為胎兒期先天性肺囊腺瘤樣畸形是主要表現為細支氣管過度生長的一種肺發育異常疾病，其特征類似于錯構瘤，可能是由于胚胎的發育過程中會受到了較多的未知因素影響，而導致支氣管肺炎和分支的病理學發展過程中，缺損或局限停止使支氣管處于閉鎖狀態，從而形成一種錯構性的瘤樣畸形發育[2]。

2 產前診斷技術

為了提高分娩質量，胎兒產前實施超聲檢查十分必要，超聲檢查因具有實時、經濟、安全等特點，已經成為胎兒產前診斷的一種常用方法[3]。隨著近些年來科學技術水平的不斷發展，磁共振目前已經被廣泛性的用于對胎兒呼吸系統畸形疾病進行診斷的

過程中。

超聲檢查CCAM聲像圖檢查結果顯示：Ⅰ型顯示為大囊性腫型病變，肺實質的內部可以觀察到一個或多個圓形的沒有回聲的區域，邊界表現較為清晰，囊腫的形態表現不是十分一致；Ⅱ型則顯示為多個小囊腫型病變；Ⅲ型病變顯示為較為均勻的強回聲區域，沒有任何的囊腫存在。

部分學者認為產前超聲和MRI對先天性肺囊性瘤畸形進行檢查的準確率沒有明顯的差異，但兩種診斷方法應用仍有一定局限性[4]。與超聲檢查相比，MRI顯示心臟推移、腫塊界限、殘存受壓肺組織體積等情況優勢顯著，但MRI檢查操作所需要的時間相對較長、所需要的費用較高、在孕18周之前采用MRI技術進行檢查。可能對胎兒聽力有所影響，臨床不能單獨用MRI診斷胎兒情況，因此臨床仍首選超聲診斷胎兒期先天性肺囊腺瘤樣畸形[5]。若超聲檢查胎兒期先天性肺囊腺瘤樣畸形有困難，可結合用MRI，提高診斷準確性。

3 鑒別診斷

CCAM典型超聲圖像顯示為單側或雙側胸腔內有囊實混合型回聲或實性強回聲腫塊，臨床檢查時應注意與其他胸腔內疾病區分。

3.1 先天性膈疝

是由于膈肌的發育存在一定的缺陷，而導致的腹腔內容物進入到胸腔內部，容易與CCAMⅠ型、Ⅱ型并發加壓心臟移位相混淆。通過超聲技術進行檢查，在左側膈疝疾病發生之后，進入到胸腔的內容物主要包括小腸和胃泡兩個部分，因此檢查時應注意區分囊性結節是否發生了移動、具體分布位置、體積形態大小是否發生了相關的變化。其中肺囊腺瘤的囊性結節的體積大小通常不是十分均勻，且不會受到時間的影響[6]。右側膈疝在進入胸腔的內容物主要指的是肝臟，應該注意與CCAM Ⅱ型之間進行有效地區別。胎兒期的肝臟回聲與肺回聲相比較較為類似，發生漏診的可能性較大，因此應該聯合應用彩色多普勒技術對肝門靜脈進行掃描。

3.2 隔離肺

隔離肺為血管發育異常的胚胎發育缺陷，因組織學特征與肺囊性腺瘤樣畸形一致，因此極易發生混淆。隔離肺位于胸腔底部，其滋養血管主要是源于腹主動脈或胸主動脈等循環大血管，而對CCAM進行滋養的血管主要源于肺動脈的分支，因此在實際工作中可以根據這一特征與其他的一些胸部疾病進行有效地區分[7]。隔離肺的預后情況相對較好，動態觀察結果顯示，多數的腫塊會隨著患者孕周的不斷增加而發生變化。

3.3 縱膈腫瘤

臨床常見的縱膈腫瘤有胸部畸胎瘤、胸腺瘤、食管重復畸形、支氣管囊腫等，CCAM Ⅰ型易與支氣管源相混淆。支氣管源囊腫是充滿液體的單發性囊腫病灶，內部大多數情況下不會出現明顯的分隔，與支氣管或氣管之間不相通[8]。聲像圖結果顯示，支氣管源囊腫的囊壁有特征性透明軟骨、腺體強回聲、平滑肌；囊壁為支氣管結構，食管重復畸形處于后縱膈的內部，向前對氣管造成了壓迫，將氣管推向一側，重復食管可伸到患者的腹部或頸部，并與小腸、氣管、食管相聯通。胸部畸胎瘤超聲檢查結果則表現為，胸腔的內囊存在實性包塊，臨床上可以根據包塊內部的鈣化灶情況對CCAMI I 型與支氣管源囊腫進行有效地區分。

4 預后以及治療

過去認為實質性病變預后差，醫生多會建議引產。但隨著產前診斷技術水平不斷進步，預后效果有明顯改善。研究學者提出CCAM的預后、病變嚴重程度與胎兒是否合并水腫、縱膈移位、胸水、肺發育不良以及是否合并畸形相關，其中胎兒水腫預后效果最差。CCAMⅠ型并發畸形少且預后良好，Ⅱ型、Ⅲ型合并畸形多且預后差。CCAM治療以宮內介入治療、出生手術為主，隨著胎兒期囊腫的不斷發展多考慮實施宮內介入，但因該方法極易并發宮內感染，臨床關于是否采用宮內介入治療仍有較大爭議。CCAM為癌前病變，應提倡盡早做預防性手術切除。

5 總結

CCAM為一種比較少見的胎兒期嚴重肺部疾病，加強產前診斷，判斷能否繼續妊娠、定位腫塊、分型、判斷是否合并其他異常，以及臨床預后治療具有重要的指導意義。

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[3] 鄧翼業，韋德湛. Tei指數評價先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒心功能的應用價值[J].中國當代醫藥，2016，23（12）：79-82.

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[6] 邵巧儀，高平明. 剖宮直視下胎兒左側先天性肺囊腺樣畸形切除術后新生兒1例[J].實用兒科臨床雜志，2012，27（16）：1247，1266.

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Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung in the Diagnosis and Treatment Progress

CHU Yanxia YANG Chen Department of Obstetrics and Gynecology, The Hospital of Suzhou City, Suzhou Jiangsu 215000, China

The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinical outcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenomalike abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.

Fetal, Congenital pulmonary cystadenomatoid malformation, Diagnosis

R445.2

A

1674-9308（2016）32-0067-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.32.036

蘇州市立醫院本部婦產科，江蘇 蘇州 215000