段淑娟
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Miller Fisher綜合征的臨床特點分析
段淑娟
【摘要】目的 觀察Miller Fisher綜合征的臨床特點。方法 選擇我院自2011年7月~2014年7月收治的8例患者的臨床資料,觀察患者的臨床表現、神經體征表現、了解患者病情,并給予輔助檢查,同時給予對癥治療。結果 患者臨床表現多出現四肢乏力、視物模糊或成雙等癥狀,且出現神經體征表現。給予輔助檢查可見,多數患者會出現蛋白-細胞分離、出現免疫球蛋白升高、周圍神經及神經根損害等損害,但患者頭部CT或MRI檢查并無明顯異常。結論 Miller Fisher綜合征作為一種自限性疾病,早期給予診斷,觀察其臨床特點,并給予治療干預,可有效改善患者療效。
【關鍵詞】Miller Fisher 綜合征;臨床特點;臨床診斷
Miller Fisher綜合征是一種由眼外肌麻痹、腱反射消失、共濟失調構成的三聯征,是吉蘭-巴雷綜合征的一種變異型,其于1932年被首次報道,多數學者認為其為一種急性炎性脫髓鞘性多發性神經根炎的一種少見變異型[1-2]。本組研究中,通過對Miller Fisher綜合征的臨床特點進行觀察與分析,旨在為臨床診治提供參考,現將結果報告如下[3]。
1.1一般資料
本組病例選擇我院自2011年7月~2014年7月收治的8例患者的臨床資料,患者中男性5例,女性3例;患者年齡25~55歲,平均年齡(38.7±4.5)歲;患者起病誘因中,呼吸道感染4例,消化道感染3例,無明顯誘因1例。
1.2納入病例標準
根據《中華神經精神科雜志》編委會于1993年制定的吉蘭-巴雷綜合征診斷標準與分型標準進行診斷。
1.3方法
觀察患者的臨床表現、神經體征表現、了解患者病情,并給予輔助檢查,同時給予對癥治療。
入院后,醫生詳細了解患者病史,并給予體格檢查,收集病例相關資料,給予腦脊液檢查、神經電生理檢查等檢查,腦脊液檢查包括腦脊液常規、生化及免疫學檢查,神經電生理檢查包括尺神、正中神經、脛神經、腓神經檢查。全部患者均給予頭部MRI檢查。
患者中,5例給予0.4 mg/(kg·d)丙種球蛋白+甲潑尼松治療,其余3例患者僅給予甲潑尼松治療。上述患者均給予口服100 mg B族維生素及營養支持治療。
1.4統計學方法
全部數據采用SPSS26.0統計學軟件進行數據處理,計量資料采用(均數±標準差)表示,計數資料采用n或%表示。
2.1臨床特點
患者臨床表現均為四肢乏力3例,視物模糊或成雙2例,手足麻木1例,頭昏頭痛1例,吞咽困難1例。神經體征表現為,共濟失調2例,眼外肌麻痹2例,腱反射減退1例,腱反射消消失1例,水平眼震1例,垂直眼震1例。
2.2輔助檢查
全部患者給予腦脊液檢查,蛋白-細胞分離的有7例;血液檢查中,6例患者出現免疫球蛋白升高,且患者IgG升高;電生物檢查中,5例患者出現周圍神經及神經根損害,3例患者可見累及運動及感覺神經,僅累及運動神經1例,僅累及感覺神經1例,3例患者電生物檢查正常。全部患者給予CTAK或MRI檢查無異常癥狀。
2.3癥治及轉歸
全部患者住院時間13~24 d,平均住院時間(19.7±10.4)d。在給予3個月的隨訪觀察,7例患者臨床癥狀消失,1例患者遺留眼外肌麻痹,經過1年后觀察隨訪,患者基本好轉,整體治療效果較為良好。
Miller Fisher綜合征是一種以累及顱神經為主的急性脫髓鞘性周圍神經疾病,是一種自身免疫性疾病,其多是由急性或亞急性起病,是吉蘭-巴雷綜合征的一個變異型,在臨床上較為少見,上呼吸道感染及消化道感染是其前驅癥狀,但以呼吸道感染最為多見,經過一段時間后,患者可出現神經系統癥狀及體征[4]。Miller Fisher綜合征的發病人群從嬰幼兒到老年患者,均有可能,且以青壯年人群最為多見。由于Miller Fisher綜合征較為少見,醫師如缺乏對其認識,易與腦干梗死、小腦炎、重癥肌無力等癥狀混合,造成誤診[5]。
Miller Fisher綜合征患者體內GQlb抗體滴度同吉利-巴雷綜合征一樣,屬于陽性,且具有相同的免疫學發病機制[6]。細胞免疫及體液免疫與Miller Fisher綜合征脫髓鞘病理改變有一定關系。Miller Fisher綜合征患者血清中可見針對多種神經節苷酯抗體,其中GQlb抗體是其發病的關鍵性因素。患者病前感染空腸彎曲菌后產生抗生,則其直接攻擊神經纖維神經節甘酯位點,引起神經損害[7]。
早期診斷并及時給予治療干預可明顯提調治療效果,改善預后。在診斷上,患者上呼吸道感染或消化道感染是其前驅因素,臨床表現出現四肢乏力、視物模糊或成雙、手足麻木、頭昏頭痛等癥狀,并出現如共濟失調、眼外肌麻痹等神經體征表現[8]。給予輔助檢查可見,多數患者會出現蛋白-細胞分離、出現免疫球蛋白升高、周圍神經及神經根損害等損害,但患者頭部CT或MRI檢查并無明顯異常,應注意與其他癥狀進行區分。
總之,Miller Fisher綜合征作為一種自限性疾病,早期給予診斷,觀察其臨床特點,并給予治療干預,可有效改善患者療效。
參考文獻
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Clinical Characteristics of Miller Fisher Syndrome
DUAN Shujuan, Department of Neurology Internal Medicine, Xuchang Central Hospital, Xuchang 461000, China
[Abstract]Objective To investigate the clinical characteristics of Miller Fisher syndrome. Methods The clinical data of 8 patients treated in our hospital from July 2011 to July 2014 were selected. The clinical manifestations, neurological signs, understanding of the patient's condition, and the auxiliary examination were observed. Results The clinical manifestations of patients with multiple limb weakness, blurred vision and other symptoms, or in pairs, and the emergence of neurological signs performance. Examination results showed that most patients will appear protein - cell separation, appear immune globulin, peripheral nerve and nerve root damage and other damage, but the patient's head CT or MRI examination no significant abnormalities. Conclusion Miller Fisher syndrome is a self-limiting disease, given early diagnosis, clinical features observed and given therapeutic interventions can effectively improve patient outcomes.
[Key words]Miller Fisher syndrome, Clinical characteristics, Clinical diagnosis
doi:10.3969/j.issn.1674-9308.2016.03.074
【文章編號】1674-9308(2016)03-0110-02
【中圖分類號】R741
【文獻標識碼】A
作者單位:461000 河南省許昌市中心醫院神經內科