產前超聲診斷胎兒完全性肺靜脈異位引流的價值▲

顏幸燕 黃朝寧

(廣西貴港市婦幼保健院超聲科，貴港市 537100，E-mail：yanxingyan3458@163.com)

臨床創新

產前超聲診斷胎兒完全性肺靜脈異位引流的價值▲

顏幸燕 黃朝寧

(廣西貴港市婦幼保健院超聲科，貴港市 537100，E-mail：yanxingyan3458@163.com)

目的 分析總結胎兒完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)的產前超聲特征。方法 回顧性分析5例TAPVC胎兒的產前超聲表現。結果 5例產前超聲均表現為左心房后壁光滑，未見肺靜脈匯入。經尸解證實胎兒TAPVC 5例，產前超聲確診4例(心上型2例、心內型1例、心下型1例)，漏診1例(心下型)。結論 胎兒TAPVC有特征性的超聲表現，產前超聲對診斷胎兒TAPVC有重要臨床價值。

完全性肺靜脈異位引流；產前超聲；胎兒

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是指所有肺靜脈均與右心房或引入右心房的靜脈異位連接，而不與左心房相連的一組心臟畸形，占先天性心臟病的1%～5%[1]。TAPVC病情較為嚴重，是一種罕見的發紺型先心病，出生后如不及時手術預后不良，故產前準確診斷十分重要。本研究總結TAPVC產前超聲圖像特征，以提高產前超聲診斷率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2014年1月至2015年12月，在我院引產后經尸體解剖(尸解)確診為TAPVC胎兒5例，孕婦年齡18～29 (25.2±4.3歲)，孕周22～26(23.6±1.5)周。產前均行彩色多普勒超聲檢查。1.2 方法 使用東芝Aplio 500彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～6 MHz。使用預設的胎兒檢查程序，選擇胎兒心臟軟件進行詳細的胎兒超聲心動圖檢查。先確定胎方位，分清胎兒左右，常規獲取7個切面：腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管氣管切面、主動脈弓長軸切面、動脈導管弓長軸切面；選擇性增加以下切面：三血管切面、冠狀靜脈竇長軸切面、上下腔靜脈切面、無名靜脈切面、垂直靜脈長軸切面、肺動脈分支切面、降主動脈上段冠狀切面、心室短軸切面等，各切面疊加彩色多普勒檢查。重點觀察左心房頂部有無肺靜脈匯入口及其數量，觀察肺靜脈角是否存在，觀察左心房后方是否存在共同肺靜脈腔。調節取樣框于適當大小，血流標尺調低至能清楚顯示肺靜脈血流，一般20～30 cm/s。典型的四腔心切面，雙下肺靜脈位于降主動脈兩側，雙上肺靜脈與同側肺動脈伴行，在四腔心基礎上側動探頭聲束往胎兒后背部傾斜可同時顯示四條肺靜脈匯入左心房，稱為“螃蟹征”，有時在四腔心切面4支肺靜脈難以在同一切面顯示，應逐一進行追蹤顯示，當發現匯入左心房的肺靜脈數量異常時，結合其他切面及征象，考慮是否存在肺靜脈異位引流。

2 結 果

經尸體解剖證實胎兒TAPVC 5例，產前超聲診斷4例(其中心上型2例、心內型1例、心下型1例)，漏診1例(心下型)，超聲表現及病理解剖情況見表1。

3 討 論

TAPVC是由于胎兒心臟在發育過程中受到干擾，部分發育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化，致使肺靜脈沒有和肺靜脈原基連接，而與內臟靜脈(如右前、左前主靜脈、臍靜脈、卵黃靜脈)連接，導致肺靜脈開口在右心房或通過腔靜脈系統再注入右心房。根據最常用的Darling分類法，TAPVC病理分為4種類型[2]：心上型、心內型、心下型及混合型，其中心上型最常見。

表1 5例胎兒TAPVC超聲表現及病理解剖情況

本組5例均表現為左心房后壁光滑，未見肺靜脈匯入；4例表現為左心房與脊柱之間同時顯示降主動脈及肺總靜脈橫斷面，彩色多普勒可見4條肺靜脈均匯入肺總靜脈。有時因胎位影響，左心房后方的肺靜脈管腔，易被誤認為肺靜脈與左心房相連，需要用彩色多普勒超聲確認肺靜脈是否與左心房連接[3]。有文獻報告彩色多普勒顯示1支肺靜脈回流入左心房比率達100%[4]，1支肺靜脈回流至左心房，可排除TAPVC[5]。不同類型TAPVC引流部位不同，彩色多普勒可追蹤垂直靜脈引流途徑，心上型如引流入左無名靜脈，導致左無名靜脈、上腔靜脈擴張；垂直靜脈在3VT切面表現為肺動脈左側出現一血管斷面，此血管需要與永存左上腔靜脈鑒別，垂直靜脈為遠離心臟的血流，而永存左上腔靜脈回流入心臟[6]。心內型如引流入冠狀靜脈竇，引起冠狀靜脈竇擴張。心下型如引流入下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈而引起相應靜脈擴張，腹部橫切面表現為腹主動脈與下腔靜脈之間多了一條血管橫斷面，為垂直靜脈，時間-空間復合成像技術對垂直靜脈走行及肺靜脈匯入顯示更直觀[7]。有學者[8]認為心上型和心下型不難診斷，而心內型易漏診。由于肺靜脈細小，產前診斷肺靜脈異位引流，無論部分型或完全型，檢出率均不高，只有在左心房后方形成較粗的肺總靜脈，產前才較容易被發現[9]。本組有1例TAPVC心下型漏診，是由于左心房后方未形成肺總靜脈，而是形成左、右垂直靜脈，較為罕見，經引產后尸解證實(圖1)。

病例5：TAPVC(心下型)大體圖

注：左右肺靜脈未匯合成肺總靜脈，各自形成垂直靜脈，穿過膈肌分別進入肝中靜脈、肝右靜脈(RVV：右垂直靜脈； LVV：左垂直靜脈； RHV：肝右靜脈； MHV：肝中靜脈； LHV：肝左靜脈； RIVC：右下腔靜脈； LIVC：左下腔靜脈； LIVER：肝臟)。

TAPVC常合并其他畸形，本組5例均合并嚴重的心內和心外結構畸形及合并右側異構綜合征，與文獻報告一致[10]。因此，產前檢出TAPVC時應注意有無合并其他畸形。

綜上所述，胎兒TAPVC產前超聲具有其共同特征和各型特征性超聲表現，胎兒TAPVC往往伴有心內及心外復雜畸形，產前超聲診斷TAPVC具有重要臨床價值[11]，全面系統的超聲檢查，有利于提高TAPVC的產前診斷率。

[1] 張 燁,何怡華,孫 琳,等.常規胎兒超聲心動圖結合時間空間相關成像技術產前診斷完全性肺靜脈異位引流[J].中華超聲影像學雜志,2015,24(2):118-122.

[2] 接連利.胎兒心臟病理解剖與超聲診斷學[M].北京:人民衛生出版社,2010:266-274.

[3] 潘 琦,鄧學東,張 俊,等.胎兒超聲心動圖在產前診斷完全性肺靜脈異位引流中的應用[J].中華醫學超聲雜志:電子版,2013,10(10):836-841.

[4] 騰 想,郭 雪,朱倩如,等.超聲心動圖在胎兒肺靜脈異位引流診斷中的應用[J].臨床超聲醫學雜志,2013,15(4):284-285.

[5] 蘇曉婷,王志斌,陳濤濤,等.超聲心動圖診斷胎兒完全型肺靜脈異位引流[J].中國醫學影像技術,2015,31(9):1 374-1 378.

[6] 廖 林,王 茜,趙 婧,等.超聲心動圖檢查在胎兒完全性肺靜脈異位引流畸形診斷中的應用[J].中國超聲醫學雜志,2014,30(10):914-916.

[7] 趙 婧,白 艷,何冠南,等.STIC聯合HDF對產前TAPVC垂直靜脈顯示的價值探討[J].中國超聲醫學雜志,2015,31(12):1 137-1 139.

[8] 劉曉偉,何怡華,張 燁.胎兒心臟超聲檢查常見誤診與漏診分析[J].中國醫學影像技術,2015,31(4):593-596.[9] 李勝利.胎兒畸形產前超聲與病理解剖圖譜[M].北京:人民軍醫出版社,2013:201-223.

[10]陳 琳,周柳英,金 梅,等.胎兒完全性肺靜脈異位引流的產前超聲診斷價值[J].中國超聲醫學雜志,2016,32(1):54-56.

[11]何 歡,任衛東,孫菲菲,等.超聲心動圖診斷完全型肺靜脈異位引流及合并心臟畸形[J].中國醫學影像技術,2016,32(2):239-242.

廣西貴港市科學研究與技術開發計劃(貴科社字1505003)

顏幸燕(1963～)，女，本科，主任醫師，研究方向：產前超聲診斷。

R 445.1

B

0253-4304(2016)08-1154-03

10.11675/j.issn.0253-4304.2016.08.30

2016-04-20

2016-07-16)