郎格漢斯組織細胞增多癥特殊肺部影像學表現1例并文獻復習

王磊　張國俊

(鄭州大學第一附屬醫院 呼吸與危重癥醫學一科　河南 鄭州　450052)

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郎格漢斯組織細胞增多癥特殊肺部影像學表現1例并文獻復習

王磊張國俊

(鄭州大學第一附屬醫院 呼吸與危重癥醫學一科河南 鄭州450052)

郎格漢斯組織細胞增多癥；影像學表現；肺部腫塊

郎格漢斯組織細胞增多癥(langerhans cell histiocytosis，PLCH)是一組單克隆起源的樹突狀細胞增殖性疾病，是一種全身性疾病。郎格漢斯組織細胞增多癥肺部浸潤屬于少見肺間質疾病的一種類型。現將鄭州大學第一附屬醫院2013年8月收治的1例郎格漢斯組織細胞增多癥患者的臨床資料進行整理，結合文獻復習如下。

1　病例介紹

宋某某，男，29歲，以“聲音嘶啞2月余，間斷發熱1周”為主訴入院。2月前，患者無明顯誘因出現聲音嘶啞，伴咳嗽咳痰胸悶，痰成白色，無發熱，未訴咽干流涕。至新蔡縣人民醫院就診，胸部CT示左上肺占位，未予治療。2012年7月就診于鄭州大學第一附屬醫院呼吸科，胸部CT示左上肺占位病變較前進展。CT引導下肺穿刺，病理結果顯示，左上肺纖維組織增生伴較多淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，并見部分散在分布的胞漿透明細胞。補做免疫組化，CK7、CK、TIF腺腔上皮細胞陽性，CD20部分陽性，CD1a部分陽性，S100部分陽性，CD207灶性陽性，Ki-67局部陽性。結合免疫組化結果，傾向于PLCH。至北京協和醫院病理會診為PLCH。胸部CT：①左上肺葉占位病變伴縱膈內多發淋巴結腫大，考慮惡性病變伴縱膈內多發淋巴結轉移；②右上肺斑片狀陰影，考慮炎癥病變可能；③右肺下葉條索影；④右肺下葉胸膜下結節影。未予治療。后無明顯誘因出現間斷發熱，最高38 ℃，伴間斷胸悶，未訴咳嗽咳痰，無四肢關節疼痛。門診以“肺部占位病變查因”再次收住入院。發病以來，神志、精神可，飲食、睡眠差，體質量下降約5 kg。患者10 a前行闌尾切除術，術后恢復可。吸煙10 a，約20支/d，無嗜酒史。體檢：體溫37.8 ℃，心率94次/min，呼吸23次/min，血壓125/80 mm Hg。意識清楚，皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大。氣管居中，頸靜脈無怒張，頸動脈無異常搏動。胸廓無畸形，兩肺呼吸音粗，未聞及干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。心界不大，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理雜音。肝脾無腫大，脊柱四肢及神經系統檢查無異常。

入院后患者間斷發熱，體溫最高達37.8 ℃，未訴咳嗽咳痰。完善相關檢查，血常規：白細胞14.8×109/L，紅細胞4.8×1012/L，血紅蛋白130 g/L，中性粒細胞比值83%。G實驗、GM實驗均陰性，結明三項陰性，風濕、類風濕檢查無異常，血凝無異常。給予“哌拉西林”、“潑尼松片”及對癥支持治療，治療后體溫降至正常。10 d后復查CT，左肺腫塊明顯縮小，影像學表現明顯好轉。患者出院帶藥(潑尼松15 mg，2次/d)。出院后隨訪病情穩定，影像學表現明顯好轉。

2　文獻復習

截止2016年6月，以“郎格漢斯組織細胞增多癥，肺部占位”為檢索詞通過萬方數據庫對中文文獻進行檢索，僅見1篇相關報道。以“langerhans cell histiocytosis，pulmonary mass”為檢索詞通過Pubmed檢索系統進行檢索，檢索到1篇相關文獻。在文獻中，作者共回顧了協和醫院10 a確診的5例成人LCH患者的臨床﹑影像及病理資料，僅有1例患者X線表現為單肺孤立團塊陰影[1]。

3　討論

PLCH肺部浸潤的發病率很低[2]。郎格漢斯組織細胞是樹突狀細胞的一個亞群，正常分布于肺部及皮膚等組織，參與機體免疫反應調節[3]。當氣道受到吸煙刺激、感染或損傷時，局部釋放一些細胞因子刺激氣道的郎格漢斯組織細胞或組織細胞過度激活，進而產生免疫失衡而發病。病變早期局限于終末氣道，其CD1a及S100抗原呈陽性。在晚期，郎格漢斯組織細胞周圍有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及成纖維細胞漿細胞浸潤，形成纖維灶，最終發生肺纖維化。郎格漢斯組織細胞與其他細胞區別的主要特點是核膜高度卷曲，核仁萎縮及胞漿豐富，表面CD1a 陽性在與其他細胞的鑒別診斷中具有重要意義[4]。

PLCH的發病機制較復雜。大約90%以上的成人PLCH與吸煙密切相關。吸煙者肺組織中巨噬細胞明顯增多，巨噬細胞聚集在小氣道及遠端氣道腔是PLCH的主要特征。然而，在吸煙者中僅有一小部分發生PLCH，說明患者自身因素在發病過程中也起到一定的作用。其可能的發病機制為，機體受到煙霧或其他因素刺激后，誘導多種類型細胞(包括上皮細胞及免疫細胞)向肺部浸潤，進而炎癥反應不斷放大，形成惡性循環，組織損傷和重構發生PLCH[5]。內源性抗炎機制受損及病毒感染是否在PLCH發病中發揮作用需要進一步研究。

PLCH的診斷比較困難，病史、體格檢查及實驗室結果通常缺乏特異性。肺部浸潤典型的影像學表現為結節狀或囊狀病變，在疾病不同時期表現不同。疾病早期主要表現為直徑1～10 mm的結節狀陰影(有或無空洞形成)，囊狀病變主要是疾病中晚期的表現形式。病變主要分布于肺的上葉或中葉，而在基底段分布較少[5]。以肺部占位為主要影像形式的PLCH罕有報道。當CT表現不特異時，病理活檢就非常必要。

本例患者有吸煙病史，以“聲音嘶啞2月余，間斷發熱1周”為主訴入院，院外長期治療效果不佳，胸部CT示左上肺占位，體檢無明顯異常，結合患者病史及輔助檢查，擬診斷為肺部占位，腫瘤可能大。本例患者需要與以下疾病進行鑒別。①腫瘤性：腫瘤性占位主要表現為病灶邊緣欠光滑，患者通常有長期大量吸煙史，有咳嗽﹑咳痰﹑痰中帶血等表現，體檢可能有局部淋巴結腫大，長期抗感染效果不佳。②結核性：結核性主要在雙肺上葉尖后段及下葉背段，臨床主要表現為發熱﹑咳嗽，一般抗感染效果差，實驗室檢查有一定參考意義。③炎癥性：一般有感染病史及咳嗽咳痰等呼吸道癥狀，體檢有肺部啰音，血常規示白細胞及中性粒細胞升高，抗感染治療有效。本例患者穿刺后行免疫組化檢查，考慮郎格漢斯組織細胞增多癥。

該病與長期吸煙關系密切，戒煙后部分患者明顯好轉，而激素與免疫抑制劑在該病中治療價值有限。本病例的主要特點：①青年男性，長期大量吸煙史；②臨床癥狀缺乏特異性，以肺部病變為主；③實驗室檢查無特異性；④影像學表現不典型，主要表現為左上肺葉較大占位病變伴縱膈內多發淋巴結腫大；⑤肺穿刺結果經免疫組化檢查后，CD1a部分(+)，S100部分(+)，支持該病；⑥單獨應用激素治療效果好。PLCH作為一種罕見的肺部疾病，明確診斷需病理活檢。CT表現雖然對診斷有一定提示意義，但存在某些特殊表現形式。我們在臨床實踐中應提高對該病的認識。

[1]白彥,李龍蕓,劉鴻瑞,等.郎格罕組織細胞增生癥五例臨床分析[J].中華內科雜志,2002,41(2):98-101.

[2]Favara B E,Feller A C,Pauli M,et al.Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society[J].Med Pediatr Oncol,1997,29(3):157-166.

[3]Vermaelen K,Pauwels R.Pulmonary dendritic cells[J].Am J Respir Crit Care Med,2005,172(5):530-551.

[4]Emile J F,Wechsler J,Brousse N,et al.Langerhans’ cell histiocytosis. Definitive diagnosis with the use of monoclonal antibody O10 on routinely paraffin-embedded samples[J].Am J Surg Pathol,1995,19(6):636-641.

[5]Suri H S,Yi E S,Nowakowski G S,et al.Pulmonary langerhans cell histiocytosis[J].Orphanet Journal of Rare Diseases,2012,7:16.

R 563.9doi: 10.3969/j.issn.1004-437X.2016.09.026

2016-02-05)