以肝功能衰竭為臨床表現(xiàn)的布加綜合征一例

李路，韋宏成

(廣州暨南大學第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，廣東 廣州 510632)

以肝功能衰竭為臨床表現(xiàn)的布加綜合征一例

李路，韋宏成

(廣州暨南大學第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科，廣東 廣州 510632)

肝衰竭；肝硬化；布加綜合征

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病[1]，其臨床表現(xiàn)多樣，常有漏診、誤診報道。本文結(jié)合本院成功診斷病例1例并就誤診原因進行討論，以加強對該病的認識。

1 病例簡介

患者男性，21歲，因“嘔吐、腹部脹痛20+d，嘔血、神智不清1 d”于2015年7月30日入院。患者入院20 d前無明顯誘因出現(xiàn)嘔吐、腹部脹痛、納差，于當?shù)乜h醫(yī)院住院治療，診斷為“急性肝炎”，予保肝等對癥治療，上述癥狀均好轉(zhuǎn)后患者返回家中繼續(xù)口服保肝中藥(具體不詳)治療，期間上述癥狀逐漸加重，并出現(xiàn)皮膚黏膜黃染及腹脹逐漸加重；5 d前開始出現(xiàn)高熱，最高體溫達39.5℃；1 d前患者無明顯誘因出現(xiàn)嘔血，為暗紅色血液并血凝塊，量約500 mL，后逐漸出現(xiàn)神智不清，由“120”送至當?shù)蒯t(yī)院，予抑酸、補液等對癥支持治療，一般情況稍好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)來我院。入院查體：體溫(T)36.7℃、脈搏(P)130次/min、呼吸(R)28次/min、血壓(BP)95/52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；體型消瘦，肝病病容，神志不清，煩躁，查體不合作。全身皮膚黏膜重度黃染，雙眼結(jié)膜充血，雙下肺可聞及濕啰音。腹部膨隆，胸腹壁可見輕度靜脈曲張，血流自下而上，腹壁緊張，壓痛及反跳痛不能配合，全腹未觸及明顯腫塊，肝脾觸診不滿意，腹部叩診濁音，移動性濁音陽性(+)，雙下肢輕度凹陷性水腫。生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查：血常規(guī)：血紅蛋白(HGB)124 g/L、血小板計數(shù)82×109/L、白細胞13.7×1012/L；肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)150 U/L、直接膽紅素(DBIL)192.6 μmol/L、間接膽紅素(IBIL)41.2 μmol/L；電解質(zhì)：K+4.55 g/L、Cl-84 g/L、Na+126 g/L；血氨：310 μmol/L；風濕十二項未見異常；肝炎系列:甲肝IgG抗體(+)；乙型肝炎標記物：表面抗體(+)、表面抗原(-)、HBV DNA未檢測到；胃鏡示：(1)食管靜脈曲張Ⅲ°；(2)門脈高壓性胃黏膜病變；(3)胃竇潰瘍(A2)；(4)十二指腸球部潰瘍(S1)；肝膽胰脾彩超示：下腔靜脈肝段狹窄，肝中靜脈閉塞；轉(zhuǎn)入我院介入科行下腔靜脈造影示：下腔靜脈匯入右心房處約5 cm管腔狹窄，可見狹窄以遠大量側(cè)枝循環(huán)形成，未見肝靜脈顯影；經(jīng)皮肝靜脈穿刺后造影示：造影劑呈管狀瘀滯，近心端無流出道，周圍可見數(shù)枝肝包膜靜脈。明確診斷為布加綜合征。遂轉(zhuǎn)介入科行經(jīng)皮肝靜脈成形術(shù)，經(jīng)治療后肝功能及一般情況好轉(zhuǎn)，出院。

2 討 論

1845年，英國內(nèi)科醫(yī)生George Budd首先描述了肝靜脈血栓形成導(dǎo)致的BCS，1899年，澳大利亞病理學家Hans Chiari首次敘述了BCS的病理學表現(xiàn)，后人便以這兩個人的名字來命名該病。以前尤其在西方國家認為BCS十分罕見，診斷與治療也十分困難，但隨著對本病認識的提高和影像診斷技術(shù)的提高，新發(fā)現(xiàn)的病例日益增多。

本病在我國并不罕見，且山東和河南為明顯高發(fā)區(qū)，流行病學顯示以中年發(fā)病為主[2-3]，但本例患者年輕，在國內(nèi)實屬少見。本病病因至今未明，有研究表明大多有合并血栓形成的高危因素，如骨髓增殖性疾病、抗磷脂綜合征、白塞病、口服避孕藥等[4-5]，也可能與環(huán)境因素、基因突變等有關(guān)[6-9]。BCS臨床癥狀多樣，患者早期因癥狀不典型，易被誤診而不能得到及時治療。有國內(nèi)研究表明以雙下肢水腫癥狀最多，占54.7%，其次是脾腫大和胸腹壁靜脈曲張(51.1%)，再者是肝腫大(43.6%)與腹水(39.4%)[2]。

本病最易被誤診為肝硬化[10]，特別是當患者合并病毒性肝炎時[11]，應(yīng)注意鑒別；勿將以肝功能異常或下肢靜脈曲張為主要表現(xiàn)的BCS診斷為肝炎、下肢靜脈曲張[12-13]。BCS臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣是部分患者長期未能確診的重要原因之一[14]，若不能早期確診并進行有效治療，最終可能發(fā)展為瘀血性肝硬化甚至肝衰竭。本例患者病情進展快，入院即表現(xiàn)為肝功能衰竭及合并多種并發(fā)癥，為原發(fā)病診斷帶來了一定難度。因此，臨床應(yīng)加強對本病相關(guān)知識的學習，在開展臨床工作時要開拓思維，仔細詢問病史并認真查體，對于已診斷為肝硬化、肝衰竭的患者要積極尋找病因，也要加強BCS單純靜脈曲張及一些少見病如POEMS綜合征等的鑒別，避免漏診及誤診。

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R442.8

D

1003—6350（2016）17—2907—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.17.056

2016-03-05)

韋宏成。E-mail：18903078533@189.cn