誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征10例臨床分析

李惠珍　楊生義　郭玲　許奮燕　李曉莉

?

·經驗交流·

誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征10例臨床分析

李惠珍楊生義郭玲許奮燕李曉莉

布-加綜合征(BCS)是指由肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄或閉塞使肝臟出現肝竇瘀血、出血、壞死等病理變化所引起的以肝后性門靜脈高壓和(或)下腔靜脈高壓為特點的臨床綜合征[1]。因BCS發病率低，病因復雜，臨床表現多變且無特異性，主要表現為肝、脾腫大，靜脈曲張，下肢水腫而易被誤診為肝硬化。近年來，隨著臨床診療手段的日益進步和普及，特別是血管造影和介入治療技術的引入和發展，BCS早期得到有效診療的患者預后得到極大改善。為提高臨床醫師對BCS的認識和診療能力，本文就我科收治10例被誤診為隱源性肝硬化的布-加綜合征臨床特點進行分析總結。現報道如下。

資料和方法

一、病例選擇

1997年1月至2015年6月在我科住院患者，住院前被誤診為隱源性肝硬化失代償期而多次在其他醫院內科住院治療，效果不理想轉入我科。其中男性7例，女性3例，年齡47～65歲，發病時間為5～9年，患者經影像學檢查及血管造影確診。血管造影中發現肝靜脈和(或)下腔靜脈受壓、狹窄或充盈缺損均可確診為BCS[2]。其中有1例行肝活檢表現為瘀血性肝細胞損傷。

二、方法

應用回顧性分析方法，對10例BCS患者的臨床表現、實驗室檢查、影像學表現、治療及預后進行分析。

結　　果

一、臨床表現

患者臨床表現無特異性，10例患者均有不同程度乏力、食欲不振、腹脹，不同程度的腹水及肝、脾腫大。頑固性腹水者2例，黃疸者3例，表現為胸腹壁靜脈曲張8例，8例中4例合并下肢靜脈曲張，色素沉著及不同程度的水腫，有1例下肢出現潰瘍。

二、實驗室檢查

肝功能：總膽紅素、間接膽紅素、r-谷氨酰轉胎酶、堿性磷酸酶、ALT 、AST均有輕度升高，凝血酶原時間(PT)輕度延長，血清白蛋白及膽堿酯酶在正常范圍。血常規示血小板下降。

三、影像學檢查

10例均進行彩色多普勒血管超聲檢查，均提示BCS，10中有1例MRA血管成像檢查，準確提示BCS診斷，另外9例進行血管造影檢查提示BCS診斷。檢查各血管病變的臨床分型：下腔靜脈型最多見，占5例，肝靜脈型2例，混合型3例。

四、治療：該10例中有1例進行手術治療，效果明顯，8例進行介入治療，其中分2-3次介入治療有5例，治療后癥狀、體征逐漸改變。有1例因肝癌待排未治療。

討　　論

有報道BCS在世界范圍的發病率約1∶100萬[3]。BCS可見于任何年齡，有報道顯示發病率以20～40歲最多見，發病率男女之比為1.2∶1，兒童和老人少見[4]。謝月萍等[5]研究發現患者25～45歲患者最多，占72.9%。本文觀察例數少，只有10例，9例均在40～60歲，只用1例65歲，病情重，考慮與確診時間晚有關。BCS的病因與多種因素有關，目前尚未明確，常見的病因包括先天性或后天性高凝狀態，如抗凝血酶Ⅲ缺乏，先天性蛋白C缺乏，骨髓增生異常，炎癥性潰瘍，抗磷脂綜合征等炎性反應，腫瘤、口服避孕藥及懷孕等[6]。常見的分型方法可將BCS分為4型[7]：Ⅰ型：下腔靜脈型(不全性，完全阻塞性)；Ⅱ型：下腔靜脈節段性(不全性、完全性節段性阻塞)；Ⅲ型：肝靜脈型(膜型，節段性阻塞)；Ⅳ型：下腔靜脈合并肝靜脈型。本研究10例患者下腔靜脈型為主占50%。

BCS的臨床表現復雜多樣，癥狀、體征同時表現為多系統功能受損，如果臨床醫生對本病認識不足，極易誤診誤治，最容易誤診為肝硬化。在臨床實踐中可從以下幾點進行鑒別：(1)BCS肝功能損害與門靜脈高壓癥狀不平行，往往表現為肝損害輕而門靜脈高壓重，腹水出現早而頑固，肝臟多腫大，而肝硬化肝功能嚴重失代償時出現腹水，肝臟進行縮小，脾大明顯；(2)BCS肝功能較好，Child-Pugh分級A級居多，白蛋白、PT、CHE等反映肝臟合成功能指標均大致正常，而肝硬化失代償期的以上指標均明顯異常，Child-Pugh分級多為C級；(3)病程較短的BCS患者腹水中總蛋白多>25 g/L，而肝硬化患者腹水中總蛋白多<25 g/L(無感染者)；(4)BCS存在下腔靜脈阻塞時在腰背部、腹部、下胸部可見平行于軀干長軸的淺靜脈曲張，呈垂直方向長鏈狀上行，常伴有下肢水腫、色素沉著、潰瘍等。而肝硬化腹壁靜脈曲張是以臍部為中心呈放射狀排列，引流方向為離心方向；(5)影像學檢查中BCS下腔靜脈和(或)肝靜脈狹窄、阻塞；而肝硬化下腔靜脈、肝靜脈內是通暢的；(6)BCS內科藥物治療效果不理想，而血管造影介入治療(可分為下腔靜脈成形術，肝靜脈成形術，具體又包括球囊擴張和血管內支架植入術兩大類)和外科手術治療效果好，但也有部分晚期患者需進行肝移植手術[8]，而肝硬化患者內科治療效果好。

認識和了解BCS臨床特點，早期診斷成為影響本病預后的重要因素，臨床醫師應擺脫診療中的定勢思維，對病史采集，體格檢查要認真負責，接診下述類似患者應高度疑似布-加綜合征：(1)無明顯原因的肝損害；(2)消化道癥狀和乏力不明顯；(3)胸、腹壁淺靜脈曲張且血流自下而上回流；(4)觸診或超聲檢查提示肝大，伴下肢浮腫或靜脈曲張；(5)肝功能檢查無明顯異常或輕微異常；(6)不明原因的下腔靜脈和門靜脈壓力增高，又有肝大、腹水、靜脈曲張者。對疑似本病患者積極采取彩色多普勒和選擇性靜脈造影聯合應用，幾乎可以對BCS的診斷率達100%[9]。對已診斷為肝硬化的患者要進一步查找原因，要加強多科合作，擴寬視野，減少誤診。

[1]陳林嬌，許芳.重癥酒精性肝炎合并布-加綜合征及吉蘭-巴雷綜合征1例分析.臨床肝膽病雜志,2012,28：706-707.

[2]Cho HH, O’Ccnnell JP, Cooney MF, Inchiosa MA. Minimizing tolerance and withdrawal to prolonged pediatriic sedation:case report snd review of the literature.J Intensive Care Med, 2007, 22:173-179.

[3]Darwish MS，Valla DC，de Groen PC，et al. Determinants of survival and the effect of portosystemic shunting in patients with Budd-Chiari syndrome. Hepatology, 2004, 39：500-508.

[4]Darwith MS, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Interm Med, 2009, 151: 167-175.

[5]謝月萍，杜凡. 布-加綜合征的診斷治療59例. 世界華人消化雜志, 2013, 21：282-285.

[6]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med, 2004, 350:578-585.

[7]梁擴寰. 肝臟病學. 第2版.北京：人民衛生出版社，2003；1111-1115.

[8]Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari Syndrome. AJR Am J Roentgenol, 2012, 199:737-745.

[9]陶艷清，王萍. 彩色多普勒超聲在布-加綜合征介入治療療效評價中的應用價值. 臨床和實驗醫學雜志，2013, 12: 413-415.

(本文編輯：茹素娟)

730030蘭州解放軍第一醫院感染科

2016-03-22)