胎兒血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷及臨床價(jià)值

張 靜，紀(jì)偉英，鄭名芳

（武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心婦幼超聲科，湖北 武漢 430016）

胎兒血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷及臨床價(jià)值

張 靜，紀(jì)偉英，鄭名芳

（武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心婦幼超聲科，湖北 武漢 430016）

目的：探討產(chǎn)前超聲診斷胎兒血管環(huán)的臨床價(jià)值。方法：回顧性分析8例產(chǎn)前超聲診斷為血管環(huán)胎兒的超聲圖像與隨訪(fǎng)結(jié)果，總結(jié)其聲像圖特點(diǎn)及結(jié)局。結(jié)果：本組中2例雙主動(dòng)脈弓構(gòu)成“O”形完全性血管環(huán)，5例右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管、迷走左鎖骨下動(dòng)脈構(gòu)成“U”形完全性血管環(huán)，1例左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈構(gòu)成“C”形部分性血管環(huán)。結(jié)論：產(chǎn)前超聲診斷胎兒血管環(huán)具有重要的臨床價(jià)值。三血管氣管切面是產(chǎn)前超聲診斷胎兒血管環(huán)的最重要切面，輔以氣管分叉冠狀切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面，能夠?qū)Σ煌?lèi)型血管環(huán)進(jìn)行較準(zhǔn)確的診斷。

主動(dòng)脈疾病；胎兒；超聲檢查，產(chǎn)前

血管環(huán)指主動(dòng)脈弓及其分支血管的先天性異常，異常的血管結(jié)構(gòu)完全或部分包繞和壓迫氣管或食管。1939年，Wolman報(bào)道了雙主動(dòng)脈弓包繞壓迫食管氣管綜合征；1945年，Gross第一次使用 “血管環(huán)”的名稱(chēng)。血管環(huán)是一種十分罕見(jiàn)的大血管發(fā)育異常疾病，約占先天性心臟病的1%～2%[1]，是嬰幼兒難以解釋的呼吸道或消化道癥狀的原因之一。本文回顧性分析8例胎兒血管環(huán)的產(chǎn)前超聲聲像圖特征，為產(chǎn)前超聲診斷血管環(huán)提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料

2011年1月—2014年12月在我院產(chǎn)前超聲診斷為血管環(huán)的胎兒8例，孕齡24～30周，平均（25.4± 2.0）周，孕婦年齡24～37歲，平均（29.6±4.3）歲。

1.2 方法

使用GE E8彩色多普勒超聲診斷儀，頻率3.5～ 5 MHz凸陣探頭，胎兒系統(tǒng)超聲檢查后，再行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，對(duì)胎兒心臟四腔心、三血管、三血管氣管、左右室流出道、主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管弓等多個(gè)切面及氣管分叉冠狀切面進(jìn)行掃查，觀(guān)察胎兒心底部大血管的數(shù)目、排列、管徑，主要觀(guān)察主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管和氣管的位置關(guān)系，并用彩色多普勒超聲觀(guān)察大血管的血流情況。

2 結(jié)果

2011年1月—2014年12月我院共系統(tǒng)超聲檢查胎兒44 127例，篩查出先天性心臟病胎兒共363例，其中8例為血管環(huán)，占先天性心臟病的2.2%。8例胎兒血管環(huán)的超聲表現(xiàn)及隨訪(fǎng)結(jié)果如下。

2例為雙主動(dòng)脈弓構(gòu)成的完全性血管環(huán)（圖1），聲像圖特點(diǎn)：三血管氣管切面見(jiàn)升主動(dòng)脈位于氣管前方，并發(fā)出左右兩支主動(dòng)脈弓繞行于氣管兩側(cè)，在氣管后匯合延續(xù)成降主動(dòng)脈，形成包繞在氣管周?chē)摹癘”形血管環(huán)，與左位動(dòng)脈導(dǎo)管形成“6”或“9”形；氣管分叉冠狀切面，在氣管兩側(cè)均可見(jiàn)主動(dòng)脈弓短軸切面；均為右弓優(yōu)勢(shì)、左弓劣勢(shì)，于橫斷面稍?xún)A斜雙弓可顯示。隨訪(fǎng)結(jié)果：1例與上級(jí)醫(yī)院引產(chǎn)病檢結(jié)果相符，1例與出生后CT檢查結(jié)果相符 （圖2），現(xiàn)已3歲多。

5例為右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管、迷走左鎖骨下動(dòng)脈構(gòu)成的完全性血管環(huán)（圖3），其中1例合并室間隔缺損，1例合并完全性肺靜脈異位引流，聲像圖特點(diǎn)：三血管氣管切面可見(jiàn)主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)、肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)，降主動(dòng)脈起始部發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈，繞過(guò)氣管后方，形成包繞在氣管周?chē)摹癠”形血管環(huán)；氣管分叉冠狀切面可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)，主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)。隨訪(fǎng)結(jié)果：4例與出生后CT檢查結(jié)果相符 （圖4），其中3例已1歲多，1例5月齡；合并肺靜脈異位引流的1例出生后在上級(jí)醫(yī)院手術(shù)，預(yù)后不良，已死亡。

1例為左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈構(gòu)成的部分性血管環(huán)（圖5），聲像圖特點(diǎn)：三血管氣管切面可見(jiàn)主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)，右鎖骨下動(dòng)脈發(fā)自降主動(dòng)脈起始部，迷走右鎖骨下動(dòng)脈繞過(guò)氣管后方向右側(cè)走行，在氣管周?chē)纬伞癈”形血管環(huán)。隨訪(fǎng)結(jié)果：出生前上級(jí)醫(yī)院超聲檢查結(jié)果與我院相符，現(xiàn)已4月齡，未做進(jìn)一步檢查。

圖1 雙主動(dòng)脈弓超聲圖像。圖1a：胸腺水平橫切面稍?xún)A斜，升主動(dòng)脈（AO）于氣管（T）前方發(fā)出兩支主動(dòng)脈弓；圖1b：三血管氣管切面，氣管周?chē)纬裳墉h(huán)與左位動(dòng)脈導(dǎo)管形成“6”形。 圖2 出生后雙主動(dòng)脈弓CT圖像。圖2a，2b：造影后血管重建示雙主動(dòng)脈弓；圖2c：造影后橫斷面示雙主動(dòng)脈包繞氣管及食管。 圖3 右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管、迷走左鎖骨下動(dòng)脈超聲圖像。圖3a，3b：三血管氣管切面，右位主動(dòng)脈（RAR）位于氣管（T）右側(cè)，動(dòng)脈導(dǎo)管（DA）、肺動(dòng)脈（PA）位于氣管左側(cè)，右位主動(dòng)脈弓及左位動(dòng)脈導(dǎo)管在氣管周?chē)纬伞癠”形血管環(huán)；圖3c：矢狀切面，降主動(dòng)脈（DAO）起始部發(fā)出迷走左鎖骨下動(dòng)脈（ALSA）。Figure 1.Ultrasound images of double aortic arch.Figure 1a:In front of trachea(T),ascending aorta(AO)to separate two aortic arch in transverse of thymus;Figure 1b:In three-vessel-trachea view,two aortic arch and the left artery catheter forming a“6”. Figure 2.CT images of double aortic arch after birth.Figure 2a,2b:Double aortic arch seen in vascular remodeling of angiography;Figure 2c:In transverse after angiography,double aortic arch cincture trachea and esophagus. Figure 3. Ultrasound images of right aortic arch,left ductus artery and aberrant left subclavian artery.Figure 3a,3b:In three vessels and trachea view,right aortic arch(R-AR)is on the right side of the trachea(T).Ductus artery(DA)and pulmonary artery(PA)is on the left side of the trachea.Right aortic arch and left ductus artery formed“U”shaped vascular ring.Figure 3c:In sagittal view,aberrant left subclavian artery(ALSA)begins from descending aorta(DAO).

3 討論

3.1 血管環(huán)形成的胚胎學(xué)假說(shuō)

引用由Edward提出的雙主動(dòng)脈弓模型[2]能很容易地理解血管環(huán)的形成。在胚胎發(fā)育期，主動(dòng)脈弓的發(fā)育過(guò)程中，正常應(yīng)該退化的部分仍然保留或正常應(yīng)該保留的部分退化均引起血管環(huán)。根據(jù)包繞食管和氣管的程度分為完全性和部分性?xún)煞N。

圖4 出生后右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈CT圖像。圖4a：造影后橫斷面示右位主動(dòng)脈弓發(fā)出迷走左鎖骨下動(dòng)脈包繞氣管食管；圖4b：造影后冠狀面示右位主動(dòng)脈弓發(fā)出迷走左鎖骨下動(dòng)脈。 圖5 左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈超聲圖像。圖5a：三血管氣管切面，升主動(dòng)脈（AO）、肺動(dòng)脈（PA）位于氣管（T）左側(cè)，降主動(dòng)脈起始部發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈繞過(guò)氣管后方向右側(cè)走行，形成“C”形血管環(huán)；圖5b：矢狀切面，降主動(dòng)脈起始部發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈。Figure 4. CT images of right aortic arch and aberrant left subclavian artery after birth. Figure 4a:In transverse after angiography,aberrant left subclavian artery begins from right aortic arch,and it cincture trachea and esophagus.Figure 4b:In coronal view after angiography,aberrant left subclavian artery begins from right aortic arch. Figure 5. Ultrasound images of left aortic arch and aberrant right subclavian artery.Figure 5a:In three vessels and trachea view,ascending aorta(AO)and pulmonary artery(PA)is on the left side of the trachea(T).Right subclavian artery(RSLA)begins from descending aorta,and it bypass after trachea to the right.They formed “C”shaped vascular ring.Figure 5b:In sagittal view,right subclavian artery begins from descending aorta.

完全性血管環(huán)：雙主動(dòng)脈弓形成圍繞氣管和食管的完全性血管環(huán)，內(nèi)徑較寬的主動(dòng)脈弓為優(yōu)勢(shì)主動(dòng)脈弓，多為右位主動(dòng)脈弓，右弓位置一般較左弓高；右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管和肺動(dòng)脈干形成圍繞氣管及食管的完全性血管環(huán)。

部分性血管環(huán)：左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈形成繞過(guò)氣管及食管的部分性血管環(huán)，很少造成氣管壓迫，但是常合并其他心血管畸形[3]，唐氏綜合征或22q11基因微缺失[4]。

3.2 血管環(huán)的超聲表現(xiàn)

三血管氣管切面是產(chǎn)前超聲診斷血管環(huán)的主要切面。正常胎兒心臟的三血管氣管切面，血管排列關(guān)系從左至右依次為肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈，血管內(nèi)徑逐漸減小，主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管在降主動(dòng)脈匯合于氣管左側(cè)，呈“V”字型結(jié)構(gòu)，氣管后方無(wú)大血管[5]。本組8例胎兒血管環(huán)均為左位動(dòng)脈導(dǎo)管，根據(jù)三血管氣管切面主動(dòng)脈弓與氣管的關(guān)系不同可判斷血管環(huán)的類(lèi)型，進(jìn)一步行氣管分叉冠狀切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面明確診斷，血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷流程歸納如下。

三血管氣管切面 （肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)）觀(guān)察主動(dòng)脈弓位于氣管哪側(cè)，分成3種情況：①主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)：氣管后無(wú)血管為正常；氣管后有血管為部分性血管環(huán)“C”形（左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈），在主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)4支分支血管，分別為右頸總、左頸總、左鎖骨下、迷走右鎖骨下動(dòng)脈，氣管后的血管為迷走右鎖骨下動(dòng)脈。②主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)：氣管后無(wú)血管不形成血管環(huán)（右位主動(dòng)脈弓不伴迷走動(dòng)脈）；氣管后有血管為完全性血管環(huán)“U”形（右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈），在主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)4支分支血管，分別為左頸總、右頸總、右鎖骨下、迷走左鎖骨下動(dòng)脈，氣管后的血管為迷走左鎖骨下動(dòng)脈，在氣管分叉冠狀切面可見(jiàn)主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)。③主動(dòng)脈弓位于氣管兩側(cè)：氣管后有血管為完全性血管環(huán)“O”形（雙主動(dòng)脈弓），可見(jiàn)升主動(dòng)脈于氣管前方分成2支繞過(guò)氣管兩側(cè)，于氣管后方匯合成降主動(dòng)脈，在氣管分叉冠狀切面氣管兩側(cè)均可見(jiàn)主動(dòng)脈弓，動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)。

本組8例胎兒血管環(huán)均是在三血管氣管切面確診，2例雙主動(dòng)脈弓在三血管氣管切面表現(xiàn)為雙主動(dòng)脈弓包繞氣管形成“O”形血管環(huán)；5例右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左位動(dòng)脈導(dǎo)管在三血管氣管切面表現(xiàn)為右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管、肺動(dòng)脈包繞氣管形成“U”形血管環(huán)；1例左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈在三血管氣管切面表現(xiàn)為左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈繞過(guò)氣管形成“C”形血管環(huán)。

3.3 血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷意義及預(yù)后

血管環(huán)是少見(jiàn)的心血管畸形，產(chǎn)前診斷國(guó)內(nèi)已有多個(gè)少數(shù)病例報(bào)道，且大部分經(jīng)引產(chǎn)后病理證實(shí)[6-7]，提示產(chǎn)前超聲檢查對(duì)胎兒血管環(huán)的診斷是可行且準(zhǔn)確可靠的。小兒及成人因出生后動(dòng)脈導(dǎo)管閉合及肺氣的影響，超聲不能顯示完整的血管環(huán)包繞氣管的圖像，確診有賴(lài)于超高速CT、MRI及血管造影等技術(shù)[8]。而胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管是暢通的，又無(wú)肺氣的影響，超聲心動(dòng)圖可清晰顯示胎兒主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管的走行位置及與氣管的位置關(guān)系[7]，能較準(zhǔn)確的診斷血管環(huán)并分型[9]。由于不同類(lèi)型伴發(fā)其他心血管畸形、其他系統(tǒng)畸形、染色體異常的機(jī)率不同，在診斷的同時(shí)，需要觀(guān)察是否合并其他異常，并建議胎兒行染色體核型檢查和22q11基因微缺失的檢測(cè)[10]。

血管環(huán)的預(yù)后取決于其對(duì)氣管和食管的壓迫程度，以及是否合并其他異常。胎兒期完全性血管環(huán)可引起氣管和（或）食管梗阻，出現(xiàn)羊水過(guò)多、肺發(fā)育不良等，也可沒(méi)有梗阻的表現(xiàn)。出生后，部分血管環(huán)患兒可能出現(xiàn)氣管和（或）食管的壓迫癥狀，以致該病常被漏診或誤診為哮喘或者先天性食道狹窄等疾病，如產(chǎn)前已診斷，就能早期明確病因。也有部分患兒出生后無(wú)任何不適。目前血管環(huán)并未引起部分臨床醫(yī)生熟知和重視，對(duì)其出生后潛在的危害認(rèn)識(shí)不足。本組病例中除1例因合并心臟嚴(yán)重畸形手術(shù)預(yù)后不良、1例引產(chǎn)外，大部分出生后一般情況良好。隨著胎兒超聲心動(dòng)圖診斷技術(shù)的發(fā)展及對(duì)血管環(huán)認(rèn)識(shí)的提高，胎兒血管環(huán)的檢出率也會(huì)逐漸提高，但對(duì)檢出血管環(huán)的胎兒是否需要引產(chǎn)值得商榷。

胎兒超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，三血管氣管切面應(yīng)作為常規(guī)切面，此切面是產(chǎn)前診斷血管環(huán)最重要的切面，能較準(zhǔn)確的診斷常見(jiàn)的血管環(huán)，對(duì)胎兒出生后的管理及治療具有極其重要的價(jià)值和意義。

[1]Kellenberger CJ.Aortic arch malformations[J].Pediatr Radiol, 2010,40(6):876-884.

[2]Yoo SJ,Min JY,Lee YH,et al.Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2003,22(5): 535-546.

[3]Li S,Luo G,Norwitz ER,et al.Prenatal diagnosis of congenital vascular rings and slings:sonographic features and perinatal outcome in 81 consecutive cases[J].Prenat Diagn,2011,31(4):334-346.

[4]McElhinney DB,Clark BJ,Weinberg PM,et al.Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching[J].JACC,2001,37(8):2114-2119.

[5]李勝利，文華軒.胎兒超聲斷層解剖模式圖設(shè)計(jì)與應(yīng)用：胎兒三血管切面及三血管氣管切面異常表現(xiàn)[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版，2010，7（6）：24-28.

[6]曾施，周啟昌，周嘉煒，等.迷走右鎖骨下動(dòng)脈的產(chǎn)前超聲診斷及臨床價(jià)值[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2014，23（9）：762-764.

[7]接連利，許燕，林振華，等.胎兒完全性血管環(huán)的產(chǎn)前超聲診斷研究[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2011，20（8）：696-698.

[8]劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社，2007：549-552.

[9]Jain S,Kleiner B,Moon-Grady A,et al.Prenatal diagnosis of vascular rings[J].J Ultrasound Med,2010,29(2):287-294.

[10]Tuo G,Volpe P,Bava GL,etal.Prenataldiagnosisand outcome of isolated vascular rings[J].Am J Cardiol,2009,103 (3):416-419.

Prenatal ultrasonography and its clinical value in diagnosis of fetal vascular ring

ZHANG Jing,JI Wei-ying,ZHENG Ming-fang
(Department of Ultrasound,Wuhan Women and Children Medical Care Center,Wuhan 430016,China)

Objective:To investigate the clinical value of fetal echocardiography in prenatal diagnosis of vascular ring.Methods:Ultrasound images and follow-up results of 8 fetuses with vascular ring were retrospectively analyzed and summarized.Results:Double aortic arch formed “O”shaped complete vascular ring in 2 cases.Right aortic arch,left ductus artery and aberrant left subclavian artery formed “U”shaped complete vascular ring in 5 cases.Left aortic arch and aberrant right subclavian artery formed “C”shaped incomplete vascular ring in one case.Conclusion:Fetal echocardiography is of great clinical value in prenatal diagnosis of vascular ring.Three vessels and trachea view is the most important for prenatal ultrasonic diagnosis of fetal vascular ring.Tracheal bifurcation coronal view and long axial of aortic arch view is auxiliary view.The above views may make accurate diagnosis for the different types of fetal vascular ring.

Aortic diseases;Fetus;Ultrasonography,prenatal

R725.4；R445.1

A

1008－1062（2016）08－0573－03

2015-11-11

張靜（1982-），女，湖北仙桃人，主治醫(yī)師。E-mail：18986012818@163.com

紀(jì)偉英，武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心婦幼超聲科，430016。E-mail：13995698960@126.com