顱骨腺泡狀軟組織肉瘤的影像學表現

李 洋，郝大鵬，石祥龍，于儷媛，萬光耀，劉吉華，徐文堅

（青島大學附屬醫院放射科，山東 青島 266003）

顱骨腺泡狀軟組織肉瘤的影像學表現

李 洋，郝大鵬，石祥龍，于儷媛，萬光耀，劉吉華，徐文堅

（青島大學附屬醫院放射科，山東 青島 266003）

目的：探討顱骨腺泡狀軟組織肉瘤（Alveolar soft part sarcoma，ASPS）的影像學特征。資料與方法：回顧性分析8例經手術病理證實的顱骨ASPS的CT（n=8）、MRI（n=8）及MR靜脈造影（MRV）（n=2）表現。結果：8例ASPS均以推壓頭皮軟組織向外生長為主，向內則與硬腦膜分界不清。CT表現：6例原發性APSP呈溶骨性骨質破壞，見不均勻密度腫塊，含斑片狀殘留骨質，邊緣示不完整骨性薄殼；2例繼發性ASPS呈溶骨性骨質破壞，腫塊密度較均勻。MRI表現：6例原發性ASPS外觀呈“蘑菇征”，呈以等T1、長T2、高DWI信號為主的混雜信號，內部可見片狀T2WI高信號（n=6）、點條狀低信號（n=4）或簇狀血管影（n= 2），MR增強示明顯不均勻強化，并于腫瘤兩側出現“硬膜尾征”；2例繼發性ASPS呈卵圓形，呈均勻等T1、等T2信號，明顯均勻強化；6例原發性ASPS的ADC值平均為2.19×10-4mm2/s，2例繼發性ASPS的ADC值平均為1.76×10-4mm2/s。MRV表現：上矢狀竇受壓，腫塊內見大量引流靜脈。結論：顱骨ASPS具有特征性的影像表現，結合其臨床、病理特征，有助于本病的診斷。

肉瘤，軟組織腺泡狀；顱骨腫瘤；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像；磁共振血管造影術

腺泡狀軟組織肉瘤（Alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，占軟組織肉瘤的0.5%～1%，由Christopherson和Stewart在1952年首次發現并描述[1-2]。ASPS好發于四肢深部軟組織，也可發生于軀干、頭頸部、腹壁及腹膜后等處，原發或繼發轉移至顱骨者罕見[3]，國內外僅見個例報道。ASPS雖然生長較緩慢，早期臨床癥狀可不明顯，但是遲發性轉移率高，可經血行、淋巴道轉移至全身，預后不良[4-5]，因此通過影像學方法早期檢出就顯得尤為重要，筆者回顧性分析經手術病理證實的8例原發或繼發轉移至顱骨的ASPS，總結其CT、MRI和MR靜脈血管造影（MRV）表現，以便更好地認識這一罕見類型的顱骨腫瘤，提高診斷準確率，為臨床診斷、治療和判斷預后提供更多依據。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005年8月—2015年8月在我院經手術病理證實為顱骨ASPS的8例患者納入本次研究，其中男3例，女5例，年齡20～33歲，平均25.9歲。其中原發性顱骨ASPS共6例，繼發于下肢軟組織ASPS 1例，繼發于舌ASPS 1例。臨床癥狀包括顱骨進行性增大的腫物，6例原發性ASPS無明顯頭痛癥狀，2例繼發性ASPS有較明顯的頭痛、頭暈癥狀。

1.2 檢查方法

8例均經CT平掃和MRI平掃、普通增強掃描檢查，2例同時行MRV檢查。CT檢查使用德國Siemens公司64層螺旋CT機，掃描參數：電流控制在180 mA左右，電壓控制在130 kV左右，層厚為0.5 cm，層距為0.25 cm。使用層厚0.125 cm、間隔重疊0.062 5 cm進行1/2重建。MR檢查采用美國Signal公司GE Signal 1.5T超導型磁共振掃描儀，層厚5 mm，層距5 mm。掃描方法包括橫軸位、冠狀位及矢狀位。掃描序列采用自旋回波序列T1WI（TR 300～500 ms，TE 15～30 ms），快速自旋回波序列T2WI（TR 4 000～6 000 ms，TE 80～120 ms）。彌散加權成像 （DWI）采用單次激發自旋回波-回波平面（SE-EPI）序列，TR 7 000 ms，TE 80 ms，擴散敏感系數（b）值選用0 s/mm2和1 000 s/mm2。增強掃描采用自旋回波序列T1WI，對比劑使用Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg體質量。2例MRV采用冠狀面2D TOF成像序列，TR 25 ms，TE 4 ms；層厚1.5 mm，層間距1.5 mm。

1.3 圖像后處理

利用ADW 4.2工作站配備處理DWI的Functiontool軟件處理DWI數據獲得相應ADC圖。在病灶最大層面選取感興趣區（ROI），包括整個病灶的實性部分，避開囊變區及病變邊緣，在選擇ROI時對照同一層面的T1WI、T2WI圖像，避開其低信號區，以去除瘤體內骨質對ADC值的影響。每個ROI測量3次，取其平均值。

1.4 圖像分析

回顧性分析8例顱骨ASPS的CT、MRI特征，包括病變部位、形態、邊緣、CT密度及MRI信號特點、有無鈣化、骨質改變、強化程度。所有影像資料由2位有多年影像診斷經驗的醫師采用盲法共同審閱，對影像累及部位及征象不一致處，由2位醫師經協商達成一致。

1.5 病理學分析

所有標本均經4%中性甲醛固定，石蠟包埋，5μm連續切片，常規行HE染色和PAS-D染色。免疫組化采用EnVision法，所用抗體為Vim、CK、S-100、肌細胞生成素（Myogenin）、MyoD1、NSE、EMA、CgA、Desmin、MelanA、HMB-45等。核檢測轉錄因子E3（TFE-3）。參考Schenning等[6]所提出的診斷標準，即鏡下可見胞質內酸希夫（PAS）陽性的針狀或桿狀結晶體。

2 結果

2.1 病變部位

6例原發性ASPS左側發病3例，右側發病1例，累及雙側2例，病變累及額骨2例、頂骨4例；繼發轉移至顱骨的ASPS累及雙側頂骨1例，右側枕骨1例。

2.2 CT表現

骨質改變：6例原發性APSP均于發病部位形成骨質破壞區，破壞區內部呈溶骨性骨質破壞，可見斑片狀殘留骨質，破壞區邊緣可見骨性包殼，殼薄且不完整；2例繼發性ASPS于發病部位形成穿鑿樣骨質破壞區，邊緣不規則，內部無殘留骨質，邊緣未見明顯骨性包殼。

軟組織改變：8例ASPS均于發病部位形成軟組織腫塊，6例原發性ASPS腫塊形狀不規則，密度不均勻，內含斑片狀低密度影，2例繼發性ASPS腫塊呈卵圓形，密度較均勻（圖1，2，8）。

2.3 MRI表現

MRI平掃信號改變：6例原發性ASPS以等T1、長T2信號為主，病變內部含斑片狀長T1、長T2信號以及散在血管流空影 （其中2例呈點條狀低信號，4例呈簇狀血管影）。2例繼發性ASPS以等T1、等T2信號為主，信號較均勻。

MRI顯示病變范圍：8例ASPS均以推壓頭皮軟組織向外生長為主，向內則與硬腦膜分界不清，腦實質未見受累，6例原發性ASPS形態呈 “蘑菇征”，2例繼發性ASPS形態呈卵圓形。

DWI和ADC值：6例原發性ASPS病變主體于DWI上呈高信號，內含斑片狀低DWI信號，2例繼發性ASPS在DWI上呈高信號。6例原發性ASPS的ADC值平均為2.19×10-4mm2/s。2例繼發性ASPS的ADC值平均為1.76×10×10-4mm2/s。

MRI增強表現：6例原發性ASPS呈明顯不均勻強化，內含斑片狀不強化影；2例繼發性ASPS則呈明顯均勻強化。8例病變鄰近硬腦膜皆可見強化，6例原發性ASPS于病變兩側出現“硬膜尾征”，尾部相對病變主體較短，雙側尾部形態一致，屬對稱多極型；2例繼發性ASPS于病變一側出現 “硬膜尾征”，形態光滑，屬平滑型。

MRV表現：1例位于雙側頂骨、枕骨和1例位于頂骨的ASPS均可見鄰近腫瘤的上矢狀竇后部受壓，腫塊內示大量迂曲的引流靜脈（圖3～7，9～11）。

2.4 病理學表現

術中見灰黃、灰褐色碎組織多塊，表面被膜包繞，切面呈灰黃、灰白色，質韌，腫物內見骨組織。鏡下見瘤巢呈圓形、索條形，似器官、內分泌腺樣結構，含呈束狀排列的棒狀、菱形晶體伴大量圓形、多角形細胞，可見耐淀粉酶顆粒（圖12）。免疫組化：PAS陽性表達8例，Myogenin陽性表達7例。6例轉錄因子E3（TFE-3）呈陽性。

圖1～7 男，21歲。CT軟組織窗示雙側頂骨軟組織腫塊，整體較均質，內含少許斑片狀低密度影；CT骨窗示雙側頂骨溶骨性骨質破壞，邊緣可見不完整骨性包殼，殼較薄，內部含斑片狀鈣質密度影；MR平掃示雙側頂骨腫塊，以等T1、長T2信號為主，病變內含斑片狀長T1、長T2壞死區及血管流空影；ADC圖灰度較低，ADC值為2.27×10-4mm/s2；MR增強示病變呈不均勻明顯強化；MRV示腫瘤內大量引流靜脈。 圖8～11男，33歲。CT骨窗示頂骨溶骨性骨質破壞；MR平掃示頂部等T1、等T2信號腫塊影；MR增強示明顯均勻強化。 圖12 瘤巢細胞基質呈玻璃樣變性（HE染色）。Figure 1～7. Male,21 years old.CT with soft tissue window showed a soft tissue mass with homogeneous density occurred in bilateral parietal bone,containing a little piece of low density;CT with bone window showed osteolytic bone destruction.The edge of the lesion showed incomplete bony package shell,and the shell is thinner,with patchy calcium density;On MR scanning,a soft tissue mass occurred in bilateral parietal bone,with iso T1and long T2weighted signal,containing patchy long T1and long T2weighted signal,necrosis and vascular flowing-void effect;The ADC grayscale value was low;The ADC values was 2.27×10-4mm/s2;MR enhanced imaging showed heterogeneous enhancement;MRV showed tumor with venous drainage. Figure 8～11. Male,33 years old.CT with bone window showed osteolytic bone destruction in the parietal bone;MR scanning showed a mass with iso T1and iso T2weighted signal;MR enhanced imaging showed obvious homogeneous enhancement.Figure 12.Tumor cell matrix showed glass-like degeneration(HE staining).

3 討論

ASPS好發于30歲之前人群，女性稍占優勢；發生于四肢深部肌肉或筋膜的ASPS以成年人居多，而發生于頭頸部的ASPS則多見于兒童或青少年[7]。本組8例ASPS患者平均年齡25.9歲，男女之比為3∶5，與文獻所述相接近。原發性顱骨ASPS多無明顯臨床癥狀，病程較緩慢，多以頭部逐漸增大、隆起的腫物就診，而繼發性ASPS多可出現頭暈、頭痛以及腫瘤原發部位產生的臨床癥狀[8]。本組6例原發性顱骨ASPS患者均以頭部無痛性腫物為首發癥狀入院就診，病程5月以上，無頭痛、頭暈及惡心、嘔吐，意識清楚，昏迷評分（GCS）≤15分。2例繼發性顱骨ASPS患者均有頭痛癥狀，且均表現出腫瘤原發部位的相應癥狀，繼發于下肢軟組織者出現左側股部進行性增大的軟組織腫塊，疼痛不明顯，肺內見多發性結節灶，有咳嗽、痰中帶血癥狀；繼發于舌部軟組織者表現為舌部巨大軟組織腫塊，吞咽、發音困難，喉咽亦見轉移性病灶，多發淋巴結腫大，頭痛癥狀明顯。

顯微鏡下，顱骨ASPS最具特征性的表現為周期性PAS呈陽性，大量耐淀粉酶顆粒，細胞質見大量菱形、棒狀晶體呈束狀排列，局部可見圓形、多角形細胞呈小泡狀排列，這些結構由毛細血管網和精細的纖維網分隔，瘤巢中心細胞缺乏黏附性、多發細胞壞死，這些因素使腫瘤形成假腺泡樣結構[6]。腫瘤細胞核仁明顯，含有豐富的嗜酸性細胞胞漿，有絲分裂少見。免疫組化示S-100為陰性，Myogenin呈陽性表達。腫瘤大體外觀多呈結節狀，切面呈灰白色，血供非常豐富，易出血[8-9]。關于ASPS的組織學起源仍存在爭議，早期學者認為ASPS起源于神經，而Nakano[10]研究發現腫瘤細胞內含有肌動蛋白和多種骨骼肌細胞抗體，Christopherson等[11]認為ASPS可能起源于肌梭，后者包含肌梭纖維和神經組織。

病程緩慢而又具備惡性腫瘤對周圍組織結構的侵蝕性特點，使得顱骨原發性ASPS在CT上具有特征性表現，本組6例顱骨原發性ASPS于腫瘤邊緣均可見到不完整的骨性薄殼，筆者認為這是腫瘤緩慢生長、逐漸增大，使受累顱骨長期受到推壓所致，而包殼的不完整性以及內部逐漸被侵蝕掉的殘留骨，與本病的侵蝕性特征是分不開的。本研究中，6例原發性ASPS在發病部位處形成的軟組織腫塊體積均較大，且隨著病程進展不斷推壓頭皮軟組織，以向外生長為主，向內與硬腦膜分界欠清，但無腦實質的累及。由于ASPS細胞排列致密，纖維血管束豐富，使腫瘤大部分密度均實，但隨著病程遷延，內部可見到多灶性斑片狀壞死區域，從而在CT上表現為斑片狀低密度壞死區和殘留骨。本組2例繼發性顱骨ASPS除表現出原發部位的相應影像學表現外，對于顱骨的破壞均呈溶骨性骨質破壞，破壞區邊緣呈不規則狀，未見骨性包殼，軟組織腫塊的密度較均勻。MRI增強檢查，6例ASPS均于腫瘤兩側出現“硬膜尾征”，筆者認為這與腫瘤的惡性侵襲性有一定聯系，發生于顱骨凸面的良性腦膜瘤也可出現雙側“硬膜尾征”的征象，但發生的概率相對較低，其病理基礎主要為硬膜的反應性改變，而非腫瘤的侵襲性所致[12]。綜上，結合本組病例及相關文獻[13]，原發性顱骨ASPS的CT表現可分為3個診斷要點：①腫瘤邊緣可見不完整骨性包殼，包殼較薄；②腫瘤內部可見不規則狀、斑片狀鈣質密度影；③腫塊體積較大，以推壓頭皮軟組織向外生長為主，腫瘤內部可見斑片狀低密度壞死區。繼發性顱骨ASPS的CT特征主要分為兩個診斷要點：①對發病顱骨呈穿鑿樣、溶骨性骨質破壞，無包殼及殘留骨；②腫塊密度較均勻，亦見推壓頭皮軟組織向外生長。

本組6例原發性顱骨ASPS病變主體呈等T1、長T2信號，內部及邊緣可見到低信號影，結合CT為骨質信號，另可見多發斑片狀長T1、長T2壞死區，MR增強示明顯不均勻強化，結合病理表現考慮與其瘤巢細胞缺乏黏附性、壞死相關，這也同樣是與顱骨內腦膜瘤的鑒別點之一。此外，腫塊內部另可見些許血管流空影，結合病理表現考慮與其血供豐富密切相關。DWI及表觀擴散系數ADC值反應的是水分子的擴散速度。擴散速度越慢，DWI信號越高，ADC值越小，相應ADC圖信號越弱，灰度越低，本組6例原發性顱骨ASPS由于腫瘤細胞排列致密、纖維血管束豐富，限制了水分子的擴散運動，因而病變主體在DWI上呈高信號，ADC圖信號弱、ADC值低。本組2例繼發性ASPS與原發性ASPS相比信號則更為均質，壞死區較少。MRI可清晰顯示顱骨ASPS的病變范圍，6例原發性ASPS向外廣泛侵及頭皮下軟組織間隙，向內則侵犯硬腦膜，在MRI增強圖像上病變兩側均可見到“硬膜尾征”，但尾部較短。ASPS常發生血管侵犯，后期可沿血行發生轉移[14]，本組2例原發性ASPS的MRV可見腫瘤鄰近顱內大靜脈以受壓推移為主要改變，腫瘤內示大量引流靜脈供血。根據本組病例及相關文獻的MRI特點[15]，筆者對顱骨原發性ASPS的MRI表現作出如下小結：①腫瘤形態呈“蘑菇征”，以推壓頭皮軟組織向外生長為主，向內侵犯硬腦膜，于兩側呈現 “硬膜尾征”，尾部較短；②病變主體呈等T1、長T2信號，內部可見斑片狀壞死區及血管流空信號，腫瘤邊緣和內部可見長T1、短T2骨質信號，DWI呈高信號，ADC圖信號弱、ADC值低；③MRV可見鄰近顱內大血管以受壓改變為主，腫瘤內示大量滋養血管。繼發性顱骨ASPS的MRI特征主要有兩點：①腫塊信號均勻，可見推壓頭皮軟組織向外生長；②腫塊與硬腦膜分界不清，MRI增強可見“硬膜尾征”。

原發性與繼發性顱骨ASPS的病理基礎相似，光鏡下均具備特征性的腺泡狀或巢狀結構，形成大小不同、排列一致的細胞巢，巢間纖維結締組織間隔內含有襯以扁平內皮細胞的竇狀血道[13]。瘤巢中心的細胞缺乏黏附性，病史較長時壞死更加明顯，即形成常見的假腺泡狀結構，致使病程較長的原發性顱骨ASPS病變內部多形成壞死和殘留骨，而繼發性顱骨ASPS多于下肢、肺等器官發現原發病灶之后，病史相對較短，瘤體生長程度較為緩慢，細胞瘤巢形成較少，因而假腺泡狀結構數量也較少，腫塊在CT和MRI上的密度、信號也較為均質。關于二者之間的鑒別，在臨床癥狀上，原發性ASPS病史緩慢、疼痛不明顯，而繼發性ASPS病史相對較短且有疼痛癥狀；在影像學上，如上文所總結，原發與繼發性ASPS在腫瘤形態、骨質改變、瘤內密度與信號、強化方式上皆有所不同。

顱骨原發性ASPS還需與發生于顱骨的其它腫瘤相鑒別：①板障型腦膜瘤，多呈膨脹性骨質破壞，周圍可有殘留的骨性包殼，但局部可見成骨，增強掃描呈均勻強化。惡性腦膜瘤壞死、囊變多見，密度不均勻，多侵犯腦組織，可有瘤周水腫，強化多以環狀強化為主，雖也可破壞顱骨浸潤頭皮下脂肪間隙，但腫塊周圍多無骨性包殼[16]。②顱骨血管瘤，多以顱骨板障為中心向顱內外生長，CT上可見病變呈膨脹性骨質破壞，邊緣較銳利，中心呈蜂窩狀，內含多發斑點狀鈣化灶及纖維骨分隔，MR可見病變于T2WI上信號較高，內部可見血管流空影。③顱骨骨化性纖維瘤，呈多房性囊性腫塊，密度不均，常伴大量鈣化及骨化，內部可見網狀纖維或骨性分隔影，MR上信號較為混雜，增強后內部分隔明顯強化，囊性部分不強化[17]。此外，繼發性顱骨ASPS與一般性顱骨轉移瘤相比，浸潤硬腦膜、顱骨，但不侵及腦實質，以推壓頭皮、向外生長為主的特點較具特征性。④顱骨組織細胞增生癥，常累及造血功能旺盛的骨骼，尤其好發于兒童富含紅骨髓的顱骨，臨床表現以尿崩、突眼及顱骨腫塊為主。CT上多表現為跨越顱縫生長的多骨性骨質破壞，邊界清晰，無硬化邊，骨質破壞區周圍伴或不伴軟組織腫塊。軟組織腫塊在T1WI上信號較低，因板障脂肪組織被病灶替代所致，瘤周多見反應性水腫。

對于原發性顱骨ASPS，手術切除是最好的治療途徑，而對于全身多處轉移的繼發性顱骨ASPS，則需配合使用化療和放射治療。本病在顱骨腫瘤中實屬罕見，術前通過傳統CT和MRI可以對病變累及范圍、腫瘤性質進行初步把握，本組病例通過三維CT重建、ADC值的測定以及MRV檢查，有助于對本病進一步作出特征性總結。

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The imaging manifestations of alveolar soft part sarcoma in skull

LI Yang,HAO Da-peng,SHI Xiang-long,YU Li-yuan,WAN Guang-yao,LIU Ji-hua,XU Wen-jian
(Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Qingdao University,Qingdao Shandong 266003,China)

Objective:To investigate the imaging features of alveolar soft part sarcoma(ASPS)in skull.Materials and Methods:The CT and MRI of eight patients with ASPS in skull confirmed by pathology were analyzed retrospectively.Results:All patients were shown excentric growth with pushing the scalp soft tissue and unclear margins abutting upon duramater.On CT scanning,six primary ASPSs were shown soft tissue mass with heterogeneous density,in which contained residual bone and uncompleted bony shell(n=6).The bone destruction was mainly osteolytic destruction(n=6).Two secondary ASPSs were shown soft tissue mass with homogeneous density and osteolytic destruction(n=2).On MRI scanning,six primary ASPSs were shown mushroom sign(n=6).The tumors appeared as hyper-intensity on T2WI,iso-intensity on T1WI and hyper-intensity on DWI(n=6).There were patchy hyper intensity areas,punctual/stripy hypo-intensity areas(n=4),clustered vessel signals(n=2) in tumors on T2WI.Inhomogeneous enhancement was seen on contrast-enhanced scan in six cases.Dural tail sign was seen in both side of the tumor(n=6).Two secondary ASPSs were shown orbicular-ovate mass(n=2).The tumors appeared as iso-intensity on T2WI and iso-intensity on T1WI(n=2).Homogeneous enhancement was seen on contrast-enhanced scan in two cases.The mean ADC value of six primary ASPSs was 2.19×10-4mm2/s.The mean ADC value of two secondary ASPSs was 1.76×10-4mm2/s.MRV was shown superior sagittal sinus pushed with a large number of drainage veins in the tumors.Conclusion:ASPS in skull was shown some typical imaging features.Combination the imaging features,clinical findings and pathology are helpful to the diagnosis the disease.

Sarcoma,alveolar soft part;Skull neoplasms;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging; Magnetic resonance angiography

R738.6；R739.41；R814.42；R445.2

A

1008－1062（2016）08－0584－05

2015-11-10；

2015-12-11

李洋（1988-），男，山東青島人，在讀碩士研究生。E-mail：ly8848128@126.com

郝大鵬，青島大學附屬醫院放射科，266003。Email：haodp_2009@163.com