6600例三尖瓣下移畸形的臨床分析

李杰，劉東海，張新，羅鴻，臧素華，馬寧，張偉華，喬晨暉鄭州大學第一附屬醫院心外科，河南鄭州450052

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6600例三尖瓣下移畸形的臨床分析

李杰，劉東海，張新，羅鴻，臧素華，馬寧，張偉華，喬晨暉
鄭州大學第一附屬醫院心外科，河南鄭州450052

摘要：目的探討三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的手術適應癥、術后常見并發癥及臨床效果。方法對2005年1月~2014年12月在我院心外科行三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）外科治療患者的臨床資料進行回顧性分析。其中，男性31例，女性29例，年齡在1~70歲（0.65±15.73）歲，體質量8~91 kg（3.66±15.56）kg。其中隔瓣下移23例，隔瓣及后瓣下移35例，三瓣葉均下移2例，合并房缺18例，室缺6例，卵圓孔未閉4例，預激綜合征6例，房撲、房顫7例，術前心功能II級32例，III級18例，IV級10例。結果60例患者均在全麻體外循環下順利完成手術，無術中死亡，44例行三尖瓣下移畸形矯治術，16例行三尖瓣置換術，合并其它心內結構畸形患者同期行畸形矯治，2例術后出現III度房室傳導阻滯，分別于術后第3、9天發生，給予永久起搏器置入，1例術后第2天因心功能衰竭逐漸引起多器官功能衰竭而死亡，其余59例患者均痊愈出院。隨訪6個月~10年，52例患者獲得隨訪，隨訪率為88.14%。44例三尖瓣畸形矯治術患者中，40例獲得隨訪，三尖瓣未見返流5例，少量返流20例，中度返流5例，無重度返流發生。2例置入永久起搏器患者，起搏器功能良好。結論三尖瓣下移畸形的患者目前主要還是以三尖瓣成形為主的矯治手術為主，部分畸形嚴重的患者可行三尖瓣置換術。

關鍵詞：ebstein畸形；三尖瓣置換；三度房室傳導阻滯；預激綜合征

三尖瓣下移畸形（即Ebstein畸形）為一類少見的先天性心臟病，其發病率不到1%［1］。因部分患者畸形嚴重，并常合并有房缺、室缺、卵圓孔未閉、預激綜合征等多種先天畸形而給臨床治療帶來一定挑戰。而目前對于該類患者的治療主張以三尖瓣成形為主的畸形矯治術，對于少數瓣膜畸形嚴重的患者仍可考慮行瓣膜置換。我院自2005年1月~2014年12月共收治Ebstein畸形患者60例，給予外科手術治療，術后中遠期效果滿意，現給予報道如下：

1　資料和方法

1.1一般資料

本組患者共60例，其中男性31例，女性29例，年齡在1~70歲，平均30.65±15.73歲，體質量8~91 kg，平均53.66±15.56 kg。臨床表現主要為活動后心慌、心悸、胸悶、氣促等，體檢胸骨左緣第3~4肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期雜音，并伴有不同程度雙下肢水腫、頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭體征。術前心臟超聲示：隔瓣下移23例，隔瓣及后瓣下移35例，三瓣葉均下移2例，隔瓣下移程度為1~46（26.44±9.73）mm，后瓣下移24~76（40.09± 12.75）mm，房化右室（前后徑×上下徑）：（46.85±11.51）mm×（39.92±8.68）mm（表1）。合并房缺18例，室缺6例，卵圓孔未閉4例，預激綜合征6例，房撲、房顫7例，術前心功能Ⅱ級32例，Ⅲ級18例，Ⅳ級10例。

1.2手術方法

本組60例患者均在全麻下經胸骨正中切口，升主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環下完成手術。44例患者行三尖瓣成形為主的下移畸形矯治術，28例房化心室明顯的患者行房化心室折疊術。對近5年的手術患者行術中食道超聲心動圖檢查確認成形效果，效果不理想者改行三尖瓣置換術。16例行三尖瓣置換術，其中5例為三尖瓣下移畸形在外院行三尖瓣成形術后的患者，再次手術距第一次手術時間為2~9年。其余11例為畸形嚴重無法成形或者成形后經食道超聲檢查發現效果不理想的患者。16例患者中，3例采用進口雙葉機械瓣，13例采用進口生物瓣（瓣膜大小在28~31 mm之間），合并其它心內結構畸形患者同期行畸形矯治。

1.3統計學方法

統計學處理采用SPSS 19.0統計軟件進行數據分析，計量資料采用均數±標準差表示。比較采用配對t檢驗。

2　結果

60例患者均在全麻體外循環下順利完成手術，無術中死亡患者，44例行三尖瓣下移畸形矯治術，16例行三尖瓣置換術，合并其它心內結構畸形患者同期行畸形矯治，手術時間為3.70±1.28 h，轉機時間為99.97± 39.34 min，阻斷時間為68.47±34.95 min。2例術后出現III度房室傳導阻滯，發生率為3.33%，1例于術后第5天，另1例于第9天發生，給予永久起搏器置入，1例術后第2天因心功能衰竭逐漸引起多器官功能衰竭而死亡，死亡率1.67%。其余59例患者均痊愈出院。隨訪6個月~10年，52例患者獲得隨訪，隨訪率為88.14%。44例三尖瓣畸形矯治術患者中，40例獲得隨訪，三尖瓣未見返流5例，少量返流20例，中度返流5例，無重度返流發生。2例置入永久起搏器患者,起搏器功能良好。

表1　60例患者術前、術后心臟超聲各項參數

3　討論

三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是指主要以三尖瓣發育畸形，瓣葉下移，瓣環擴大，瓣膜關閉不全,房化右心室形成為主，也可合并其他心內畸形的先天性心臟病［2］，其典型特點有：（1）三尖瓣隔瓣及后瓣下移，少數伴有嚴重瓣環及瓣葉發育不良，腱索、乳頭肌連接異常；（2）前葉冗長，呈現帆狀；（3）瓣環擴大；（4）房化右心室等［3］。

Ebstein畸形在嬰幼兒期死亡率高，約20%~40%在出生后1月內死亡，5年生存率不到50%，而到成人后心功能相對穩定，死亡率降低［4-5］。張懷軍等［6］認為成人Ebstein's畸形的手術指證主要是根據患者的臨床表現和心功能情況。有關專家認為有臨床癥狀、運動耐力降低、心功能Ⅲ~Ⅳ級、出現紫紺（氧飽和度<90%），進行性心臟增大、心臟收縮功能降低、頻發房早或室性心律失常等情況者均可考慮手術治療［7-9］。本研究中也是以成人患者為主，16歲以下兒童6例，最小年齡為1歲的患者1例。60例患者術前均有右心衰竭的臨床癥狀，有活動耐力降低，心功能下降，心臟大，術前超聲檢查三尖瓣后瓣、隔瓣有不同程度下移，房化右心室，肺動脈高壓等情況。因此，外科手術治療指證明確。

Carpentier等［10］根據病變的程度將Ebstein畸形分為I、II、III、IV四種類型。三尖瓣成形術的效果明顯優于瓣膜置換術，而Ebstein畸形三尖瓣成型技術有多種，常用的有水平房化心室折疊三尖瓣成形術（Danielson術），垂直房化心室折疊三尖瓣成形術（Carpentier術），解剖矯治術，一個半心室矯治術等。根據不同的病變特點，四種類型均可通過以上術式得到糾正。對于畸形嚴重如隔瓣、后瓣和室間隔融合，腱索和乳頭肌附著異常以及多發性穿孔，交界融合等情況須行瓣膜置換術。本研究60例患者中，有44例行以三尖瓣成形為主的畸形矯治術，26例患者有不同程度房化右心室，術中根據具體情況行房化心室折疊術，術后復查心臟超聲效果滿意，房化心室基本消失。另外16例患者行三尖瓣置換術，其中5例為因三尖瓣下移曾行三尖瓣成形的患者，再次因瓣葉下移，三尖瓣重度關閉不全入院。另外11例患者，因瓣膜畸形嚴重，有不同程度瓣葉與室間隔融合，腱索和乳頭肌，交界融合以及多發性穿孔，術者考慮成形效果不理想而行瓣膜置換。16例瓣膜置換患者中，1例術后第2天因心功能衰竭逐漸引起多器官功能衰竭而死亡，2例分別于術后第3天、第9天發生不可逆性三度房室傳導阻滯而安裝永久起搏器，其死亡率為6.25%，三度房室傳導阻滯發生率為12.5%。因此，術者認為三尖瓣置換術死亡率及三度房室傳導阻滯發生率高，應嚴格掌握手術適應癥，對于Ebstein畸形的外科治療，還是主張以三尖瓣成形為主，對于畸形嚴重的患者，如果成行效果不滿意者還是應選擇瓣膜置換。

另外，Ebstein畸形多是因胚胎發育早期原始瓣膜內結締組織和肌肉發育障礙導致［11］，常影響心臟的傳導系統，如房室結部位受壓，房室束通過三尖瓣環的通道異常而出現預激綜合征，以及右束支發育不良或纖維化導致傳導阻滯等［12］。常合并如房缺、室缺、卵圓孔未閉等其他心內結構畸形需要同期行畸形矯治。Ebstein畸形伴發的心律失常中以預激綜合征最多見，主要是由于異常旁路的存在,需要離斷異常傳導束［13］，而心房纖顫是由于三尖瓣關閉不全導致右房擴大引起的，術后部分患者的心律失常能得到糾正［14］。Ebstein畸形合并預激綜合征患者的射頻消融成功率低，Cappato等［15］報道的為76%，復發率為25%，但陳燮晶等［16］報道的為100%。本組研究中，合并房缺18例，室缺6例，卵圓孔未閉4例，預激綜合征6例，房撲、房顫7例，除房撲、房顫外均同期行畸形矯治術，6例預激綜合征患者同期行異常傳導旁路離斷術,5例預激綜合征消失，成功率為83.33%。

Ebstein畸形外科治療的遠期效果已比較明確，術后可明顯改善心功能，增加患者的運動耐力，改善生活質量。本研究中對患者進行術后隨訪，獲得隨訪患者術后無明顯臨床癥狀，生活質量明顯提高，通過術后復查心臟超聲三尖瓣返流均在中度或中度以下，右心房大小及肺動脈壓下降明顯（P<0.05），遠期效果滿意。

4　結論

三尖瓣下移畸形的患者主張還是以三尖瓣成形術為主的矯治手術為主，矯治后遠期效果滿意，而對于三尖瓣畸形嚴重的患者應果斷選擇瓣膜置換，雖然死亡率及三度房室傳導阻滯的發生率稍高，但遠期效果確切。

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通信作者：張新，E-mail: zhangxin615302@163.com

作者簡介：李杰，E-mail: hongskj@126.com

收稿日期：2015-10-21