形形色色的異位癥

杜萬潮

大千世界，無奇不有。人體的器官和組織有時竟會離棄“故土”，移居別處，這種離開原來正常位置而生長到其它部位的異?，F象，在醫學上被稱為異位癥。有的在臨床上屢見報道，有的則十分罕見，其表現形式可謂是五花八門。下面作一綜合介紹：

心臟異位癥

正常人的心臟是在胸腔的左側，心尖朝向左下方，但有極少數人的心臟位置卻并非如此，據文獻報導，先天性心臟位置異常的發生率約為十萬分之一，較常見的類型為右位心。

右位心的特征是心臟位于胸腔右側，心尖朝向右下方，心房、心室的左、右位置均彼此互換，主動脈也移位于脊柱右側，宛如正常人面對鏡子時所看到心臟和大血管的映像，故又名鏡像右位心(也有人稱為真正右位心)。形成原因為胚胎早期原始心臟在扭曲、旋轉和移位過程中發生障礙或錯向所致。這種心血管變異可單獨存在，也可伴，有部分或全部胸，腹腔的臟器左、右反應，以后者較為多見，大多數右位心的人，只是位置異常，而心臟本身無畸形，所以不影響健康。此外尚可見到僅左、右心室或左、右心房互換位置者，稱為右旋心或左旋心。

脾臟異位癥

脾臟離開左季肋部而易位于腹腔的其它部位。發生原因大多為先天性睥蒂、脾臟韌帶過長，以及腫大脾臟的牽引作用，使脾臟沿腹腔左側下移甚至到了盆腔。有的脾臟易位后仍不安定，到處“旅游”，活動范圍較大，故又有“游走脾”之稱。這種情況甚為罕見，其中約90％發生于中年經產婦，一般無明顯癥狀，僅感到腹部有一腫塊。如果異位脾牽拉胃部，可有上腹部不適、疼痛、惡心、嘔吐和噯氣等癥狀；壓迫腸道時可引起便秘甚至腸梗阻；擠壓膀胱或子宮時，可有排尿困難或月經不調等癥狀。一旦脾蒂發生急性扭轉，則出現劇烈腹痛或伴休克，常容易被誤診為卵巢囊腫扭轉、闌尾穿孔并發腹膜炎或腸梗阻等。治療的唯一方法是手術摘除。

腎臟異位癥

腎臟不在腹膜后的脊柱兩旁，而是出現于盆腔甚至胸腔內。它是由于胚胎期第8周左右，腎胚芽由盆腔向上升時發生障礙或上升過度所造成。易位于盆腔者發生率約為千分之一，占異位腎的60％，患者可無臨床癥狀而無需治療，僅有時可于下腹部觸及易位腎的包塊。但當易位腎壓迫血管；神經、腸管、膀胱時可產生相應的癥狀，如腹痛、胃腸及膀胱刺激癥狀。常并發感染、尿路結石甚至腸梗阻。腎易位于胸腔者極為少見，患者多為男性，常于左側胸腔合并膈疝。患者一般無癥狀，多在體檢或胸部X線檢查中被發現。

此外，尚有一種左、右腎互相換位的交叉異位腎，它是胚胎期左、右腎誤升向對側所造成?；颊叨酂o癥狀，也可有下腹痛、腫物感及壓迫癥狀，常伴有泌尿系統其它畸形。

全部腹腔臟器異位癥

腹腔所有臟器的左、右位置完全與正常人相反，即肝、膽位于腹腔左側，脾，胃位于腹腔右側，連闌尾也易位于左下腹部。這種多發性的臟器易位常和鏡像右位心同時存在，一般于健康無妨礙，但當闌尾炎發作或患肝病時，容易被誤診或漏診。

甲狀腺異位癥

甲狀腺的“故鄉”在喉及氣管的前下方和兩側，有的人其腺體組織(部分或全部)卻“遷居”于鄰近的舌部、咽后壁、軟鄂部。鼻腔，副鼻竇，氣管、食管甚至較遠的胸、腹腔內。學者大多認為這是由于胚胎時期甲狀腺胚基離開了原基發育而造成的，其機理尚不完全明了。甲狀腺組織異位的部位不同，臨床癥狀差異甚大，往往造成誤診，有的被誤診為腫瘤而給患者帶來精神上的莫大痛苦。

據統汁，舌甲狀腺為異位甲狀腺之冠，約占45％，多見于20～30歲女性。生長在舌部(多位于舌根部)的甲狀腺組織，呈圓形或半圓形暗紫色包塊，常導致患者咽部異物感，吞咽困難、言語不清，由于腫塊具有豐富的血管，可因刺激而發生潰爛、出血，容易被誤診為腫瘤。甲狀腺異位于氣管者多見于30～40歲女性，患者常有干咳，進行性呼吸困難，尤以月經來潮時加重。常被誤診為支氣管哮喘，甲狀腺異位于胸內者常位于縱隔上部，一般無明顯癥狀，但當腫塊較大而壓迫鄰近器官時，常出現相應的癥狀，如干咳，氣促、吞咽困難，聲音嘶啞、胸部不適等。此外，甲狀腺異位于卵巢者也偶有所見，年齡最小的6歲，最大的74歲，患者有腹脹、腹痛、閉經、不育及腹部腫塊等癥狀，常被疑為急性闌尾炎、卵巢囊腫、子宮嘰瘤。

子宮內膜異位癥

子宮內膜異位癥在婦女中較常見，發病的高峰在30～40歲，其病因眾說紛紜，至今尚無定論。正常情況下，子宮內膜覆蓋于子宮體的腔面，但因某種因素，它卻生長在身體的其它部位。常見移植于子宮肌層、子宮韌帶、輸卵管和陰道，少數生長于闌尾、腸壁、腎臟、胰腺、膀胱甚至于四肢和心包上。臨床癥狀的出現常隨子宮內膜異位部位的不同而各異，但有一個共同之處，那就是由于異位子宮內膜的生長與卵巢內分泌有關，因此大多會出現與月經周期密韌相關的癥狀。據統計資料；約75％的患者有痛經，并常隨月經周期加重。月經量往往增多，經期延長。月經前期性感不足甚至性交疼痛。并約有43％的患者出現不孕。當子宮內膜異位到腸壁、闌尾、膀胱等部位時，則出現與該部位器官或組織相關的癥狀。

陰莖異位癥

陰莖在陰囊前部，但有極少數人由于胚胎期發育障礙，陰莖卻生長在陰囊之后。這種罕見的陰囊后陰莖常伴有尿道異常，其陰莖的解剖組織可以是正常的，有的則僅有一些勃起組織，被陰囊后的異位陰囊皮膚所覆蓋。有的患者可用手術進行陰莖復位。

睪丸異位癥

睪丸應在陰囊內，可有人的睪丸會從陰囊里消失，流竄到腹腔、腹股溝疝囊內甚至腹股溝皮下等部位。通常有一側睪丸正常，但也可伴發尿道異常及其它先天性異常這種很少見的異位癥，形成原因為胎兒期促性腺激素不足；睪丸本身先天性缺陷：分泌的雄激素減少；或者在第8個月時睪丸通過腹股溝管時受阻，被滯留所造成。

僅有單側睪丸異位者，生育能力可能正常。由于異位于腹腔的睪丸有癌變可能，所以一旦診斷明確，應在青春期以前盡早做睪丸固定術，一般可使睪丸功能恢復正常。

總之，無論是器官還是組織異位，大多為先天性變異現象，但也有些是屬于畸變或繼發性所致。對無癥狀的異位癥，一般不影響健康而無需治療，也不必有精神負擔；對同時合并有其它畸形，或出現癥狀、并發感染而影響正常生理功能時，則不可掉以輕心，應及時去醫院診治。以上異位癥可以通過x線、B超、心電圖、超聲心動圖、同位素掃描及手術方法證實。