肝纖維肉瘤1例報告

金菲,陳小冬,吳曉英,陳易

(蘇州市吳江區第一人民醫院，江蘇蘇州215200)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.17.041

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肝纖維肉瘤1例報告

金菲,陳小冬,吳曉英,陳易

(蘇州市吳江區第一人民醫院，江蘇蘇州215200)doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.17.041

患者女，54歲，因腹脹1周于2015年2月1日入院。1個月體質量下降約5 000 g。既往20年前有膽囊切開取石術史，15年前有膽囊切除術史及肝內膽管結石史。否認肝炎病史。2014年7月23日曾因右上腹不適于我院門診行核磁共振檢查，結果未提示肝占位性病變。查體：皮膚、鞏膜黃染，無肝掌及蜘蛛痣，腹部膨隆，見腹壁靜脈曲張，肝肋下約6 cm，質韌，有壓痛及叩擊痛，表面未捫及包塊，移動性濁音陽性。實驗室檢查：總膽紅素55.8 μmol/L、直接膽紅素43.7 μmol/L、谷丙轉氨酶71 U/L、膽堿酯酶1 672 U/L、白蛋白26.2 g/L、白球比例0.7、谷草轉氨酶210 U/L、γ-谷氨酰轉氨酶396 U/L、堿性磷酸酶705 U/L、乳酸脫氫酶312 U/L；抗-HBe+、抗-HBc +；抗核點蛋白Sp100抗體陽性；血清甲胎蛋白(AFP)4.54 ng/mL；凝血酶原時間14.7 s、活化部分凝血酶時間40.4 s、纖維蛋白原4.34 g/L、凝血酶原活動度55.5%。入院影像學檢查：2015年2月4日CT檢查提示肝左葉團塊狀低密度影，增強掃描后可見病灶不均勻強化，考慮肝惡性腫瘤可能，肝硬化、脾腫大，肝內膽管擴張伴積氣、結石，膈上、腹腔、后腹膜多發淋巴結腫大，腹盆腔積液。2015年2月24日復查CT提示肝左葉病灶范圍較前增大。住院期間有發熱，體溫最高達39.5 ℃，曾行腹腔穿刺，腹水呈棕黃色澄清液體，腹水送檢血清-腹水白蛋白梯度>11，符合門脈高壓性腹水診斷標準，腹水李凡他試驗陽性，有核細胞計數3 500/μL，其中嗜中性粒細胞95%，考慮存在腹水感染，腹水AFP 1.72 ng/mL，未找到惡性細胞。因患者腹脹、發熱等臨床癥狀緩解不明顯，且短期復查CT提示肝左葉占位明顯增大，不排除惡性腫瘤可能，而患方拒絕行外科手術治療，故2015年2月26日于CT定位下行經皮肝穿刺術，活檢取出約1 mm×15 mm的灰白色組織，甲醛固定標本送病理科檢查，組織病理結果傾向于纖維肉瘤。免疫病理檢查結果： Vim+，p53+，CD68部分+，Ki-67約50%+；SMA、H-caldesmon、Des、Bcl-2、CK、CK19、EMA、CD117、S-100、CD34均-。患者拒絕手術等進一步治療，僅予保肝、營養支持、放腹水等姑息治療。

討論：肝纖維肉瘤起源于間葉組織，惡性程度高，預后差，臨床罕見。該病臨床癥狀、實驗室及影像學檢查均缺乏特異性，故極易誤診漏診。1985年Conran等[1]報道首例肝纖維肉瘤，此后關于該病國內外報道較少(約40例)，且多為個案報道，故對其認識不夠深入。

肝纖維肉瘤臨床常表現為肝區疼痛、發熱、納差、乏力、消瘦等，查體可有黃疸、腹部包塊、肝脾腫大、胸腹腔積液等[2]。實驗室檢查膽紅素、轉氨酶可正常或升高，血清AFP常陰性。影像學檢查顯示瘤體的體積一般較大，境界清楚，瘤內可見壞死液化區，可侵犯肝包膜及周圍器官，壞死明顯者甚至可呈囊腫樣變，注射對比劑后囊壁或實變部分明顯強化。肝纖維肉瘤發展快，短期內瘤體即可迅速生長，伴中央液化、壞死、囊性變，臨床特征及相關檢查與肝癌、肝囊腫、肝膿腫等癥狀相似，難于鑒別。本例患者瘤體巨大，腫瘤生長迅速，半年內腫瘤從無到有，且瘤內已發生液化、囊腔形成，有發熱表現，較難與肝囊腫伴感染、肝膿腫鑒別。

肝纖維肉瘤的最終診斷主要靠組織病理及免疫組化檢查。病理檢查示光鏡下腫瘤由梭形纖維母細胞組成，并含網狀纖維及膠原纖維，組織形態因腫瘤分化程度不同，異型性程度不等而表現不一。至今尚無纖維肉瘤的特異性標記物，手術切除是治療本病的主要手段，但切除率低。本例患者自影像學檢查發現肝占位以來未行手術及放化療治療，目前仍帶瘤存活。

[1] Conran RM, Stocker JT. Malignant fibrous histiocytoma of the liver : a case report[J]. Am J Gastroenterol, 1985,80(10):813-815.

[2] 陳孝平，陳漢.肝膽外科學[M].北京：人民衛生出版社，2005:494.

陳易(E-mail:jswjchenyi@sina.com)

2015-11-15)