大腦半球后象限切開術治療難治性癲癇5例

岳偉，馮珂珂，馮梅，張雪青，紀勇，尹紹雅

(天津市環湖醫院，天津 300060)

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大腦半球后象限切開術治療難治性癲癇5例

岳偉，馮珂珂，馮梅，張雪青，紀勇，尹紹雅

(天津市環湖醫院，天津 300060)

癲癇是一組由不同病因引起的腦部神經元高度同步化，以發作性、短暫性、重復性及刻板性的中樞神經系統功能失常為特征。部分患者對抗癲癇藥物治療反應差，癲癇發作難以控制，稱為難治性癲癇。大腦半球后象限切開術通過孤立致癇灶區域，切斷癲癇放電的傳導通路，從而達到與直接切除致癇灶相同的治療目的。2012年1月～2014年2月，我們采用大腦半球后象限切開術治療難治性癲癇5例，取得良好療效。

臨床資料：選取天津市環湖醫院收治的致癇灶位于大腦半球后象限的藥物難治性癲癇患者5例，男3例，女2例；年齡11～44歲，初發病年齡6～39歲。均為規范服用2～4種抗癲癇藥物治療不能控制發作者。病因為腦發育異常4例，腦外傷后1例。發作類型為局灶性發作1例，繼發性全面強直陣攣性發作1例，局灶性發作和繼發性全面強直陣攣發作3例。曾有癲癇持續狀態3例，無癲癇持續狀態2例。發作頻率≥1次/周者2例，≥1次/月且<1次/周者3例。發作時間以清醒狀態中為主2例，以睡眠狀態中為主1例，發作時間無明顯規律者2例。所有患者均有視野缺損，偏盲者3例，象限盲2例。Gersman綜合征1例，輕偏癱1例(肌力4級)，共濟失調1例，有認知及精神行為障礙2例。術前蒙特利爾認知評估量表(MOCA)評分(23.5±3.7)分，成年癲癇生活質量量表(QOLIE-31)評分(56.4±10.3)分。

手術方法：采用大腦半球后象限切開術。手術采用全麻，患者取仰臥位，行病灶同側頭皮“馬蹄”樣切口，根據術中解剖和皮層電極確定中央溝。在距離側裂5 mm處電凝顳上回軟膜，從顳上回最前端向后延伸。軟膜下切除顳葉島蓋，繼續切除皮質和白質直到可以透過軟膜見到其下方的腦島。盡可能保留顳上回軟膜上的動靜脈，沿著整個島葉環狀溝下溝長度切開白質，向前后擴展打開側腦室顳角，于軟膜下將杏仁核和向脈絡裂伸展的海馬前部一并切除。皮層切開在中央后回后斜向后上方走行，向深部切開沿途的白質，直至見到大腦鐮，沿著大腦鐮切開白質并向上延伸直達上矢狀竇、向下直達胼胝體平面并進入側腦室，于腦室內將切口在旁矢狀面向后轉，將進入胼胝體后部的所有纖維完全離斷，完全離斷頂-枕聯合纖維。從壓部離斷處向前切斷側腦室內側壁的組織直達穹窿，然后在此處切斷穹窿以離斷后部海馬，至此后象限完全離斷。手術過程均在顯微鏡下完成，未放置腦室內或皮瓣下引流。

結果：術后隨訪1～3年，術后癲癇控制率Engel Ⅰ級3例，Engel Ⅱ級2例。術后3例癲癇樣放電消失，2例仍有尖波放電。術后3例偏盲均無變化，1例象限盲患者轉化為同側偏盲，1例象限盲較前無改變。2例認知及精神行為障礙者術后均有所改善。術后MOCA評分(26.1±4.4)分，QOLIE-31評分(67.7±9.5)分。

討論：難治性癲癇中，有一部分為大腦半球后部癲癇，包括致癇灶位于單側和雙側顳葉、頂葉或枕葉的癲癇，臨床發作類型多樣，可為部分或全面發作，可為部分繼發全身強制陣攣發作，部分患者可伴發視覺發作或先兆。一側大腦半球起源的藥物難治性癲癇，病理基礎常為皮層異位或發育不良、AVM、Sturge-Weber綜合征、結節硬化、腦卒中或腦穿通畸形等[1,2]。目前，難治性癲癇的外科治療手段為致癇灶切除，部分需要病灶側大腦半球切除。解剖性大腦半球切除術后盡管療效肯定，但是術后遠期并發癥較多，臨床效果有時不夠理想。多腦葉切除術治療后部次半球癲癇可保留運動功能[3]，但適應證要求嚴格，限制了臨床應用。大腦半球切開術能有效控制發作、改善生活質量，但目前我國多數癲癇中心以大腦半球切除術治療一側半球彌漫性放電所致難治性癲癇，尚未見開展大腦半球后象限切開術的大規模正式文獻報道。

大腦半球后象限切開術通過孤立致癇灶區域，切斷癲癇放電的傳導通路，從而達到與切除致癇灶相同的治療目的，在保持良好的術后癲癇控制率的同時，大大降低了術后遠期并發癥的發生率[4]。本研究患者均定位致癇灶于一側大腦半球后部，避免了在顱內埋藏電極。我們體會，手術范圍應包括整個致癇區域，同時保留仍具有功能的中央區[5]。可以通過電生理方法幫助確定功能皮層，在保證切開范圍安全性的同時，又提供了控制癲癇完全發作的機會[6]。其次，熟悉術中解剖標志、保證完全離斷非常重要，大腦鐮、小腦幕是重要的顱底解剖標志，切開時見到該結構是離斷完全的重要標志，同樣重要的是杏仁核的完全切除和穹窿的完全離斷。第三需要重視的問題是視野檢查，患者術后對側視野受到影響，所以應根據術前評估情況綜合考慮。本研究5例患者術后癲癇控制率較好，患者認知、生活質量有明顯改善，隨訪未發現明顯致殘性神經功能缺損，提示對于起源單側顳頂枕區的藥物難治性癲癇，在重要功能區無明顯累及的情況下，大腦半球后象限切開術可能是較好的治療方式之一。

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天津市衛生計生委科技基金資助項目(2013KZ047)；天津市衛生計生委科技基金攻關項目(2014KG116)。

尹紹雅(E-mail: yinsy@163.com)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.19.040

2016-02-24)