肺淀粉樣變伴肉芽腫性炎1例

蔡 清，于 晶，朱瑞萍，李建華，伍建林

（1.遵義醫學院，貴州 遵義 563000；2.大連大學附屬中山醫院，遼寧 大連 116001）

?病例報告?

肺淀粉樣變伴肉芽腫性炎1例

蔡 清1，于 晶2，朱瑞萍2，李建華2，伍建林2

（1.遵義醫學院，貴州 遵義 563000；2.大連大學附屬中山醫院，遼寧 大連 116001）

淀粉樣變性；肉芽腫；肺疾病；體層攝影術，X線計算機

病例女，60歲，因咳嗽、咳痰1月來院就診。體檢：體溫36.5℃，心率78次/min，血壓140/70mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。一般情況良好，雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。既往“干燥綜合征”（Sjogren’s syndrome，SS）病史7年，“闌尾切除”術后7年，“子宮切除”術后10年。實驗室檢查均在正常范圍內。

胸部CT掃描，在左肺下葉后基底段可見1個不規則狀的磨玻璃密度病灶，形態欠規則，界限較清楚，但邊緣毛糙，其大小約1.2cm×0.7cm，周邊可見短細毛刺及血管影，其內亦可見血管影及細支氣管充氣征；雙肺內可見散在薄壁含氣透亮影（圖1～4）。CT診斷：①左肺下葉后基底段炎性結節，建議抗炎后復查；②雙肺多發囊腔樣改變。

該患者經系統抗炎治療10 d后，再次行胸部CT復查：顯示左肺下葉結節狀病灶未見任何變化，故不除外惡性占位病變，遂收入院擬行手術治療。

手術所見與病理診斷：該患在全麻下行左肺下葉結節切除術。探查結節位于左肺下葉后基底段，大小約為1.0cm× 0.8cm，無胸膜凹陷，未累及臟層胸膜，無胸膜種植結節，肺門及縱隔淋巴結無明顯增大，斜裂后部部分發育不良。病理檢查：鏡下見病灶內呈粉紅色不規則結節狀淀粉樣物質，其中可見淋巴細胞及漿細胞等慢性炎細胞浸潤，局部纖維組織及細胞增生，可見多核巨細胞，部分血管壁見淀粉樣物質沉著（圖5）。病理診斷：左下肺局限性淀粉樣變伴肉芽腫性炎。

討論淀粉樣變是以細胞外淀粉樣蛋白質沉積為特點的慢性代謝性疾病，可累及全身多個器官，發病機制至今不明，一般可分為原發性與繼發性，原發性與AL蛋白關系密切，而繼發性與AA蛋白關系更密切[1]，AL型為免疫球蛋白輕鏈來源的淀粉樣變，AA型為血清淀粉樣A蛋白來源的淀粉樣變[2]，慢性炎性疾病引起的淀粉樣變（AA型）和免疫球蛋白輕鏈來源的淀粉樣變（AL型）是本病最常見的兩種形式[3]。

圖1，2 胸部CT肺窗示左肺下葉不規則結節狀磨玻璃密度影，大小約1.2cm×0.7cm，邊緣毛糙，可見細小毛刺及血管影。

圖3 胸部CT肺窗示雙肺多發囊腔樣改變。

圖4 左肺冠狀面重組圖像，病灶內可見細支氣管充氣征。

圖5 鏡下可見粉染結節狀淀粉樣物質，伴淋巴細胞及漿細胞等慢性炎細胞浸潤，局部纖維組織增生，可見多核巨細胞（HE）。

肺淀粉樣變常見的類型有上呼吸道淀粉樣變（喉部最常見）、氣管支氣管型、肺內結節型、間質型、縱隔型與胸膜型，其中以間質型最常見。本例為肺內結節型，此型淀粉樣變常表現為肺內單發或多發結節，邊界清晰，結節大小可從0.5～5cm不等，呈淺分葉狀，可有斑點狀鈣化及空洞形成，病灶多位于肺下葉外周胸膜下。肺淀粉樣變最常見的臨床表現為咳嗽、呼吸困難，也可出現疲勞、乏力、咯血及胸膜炎性胸痛等癥狀。本例患者既往存在7年SS病史，有研究表明肺淀粉樣變可由SS引起[3]，其診斷時間通常晚于SS，平均延遲診斷時間為7年，且本病女性患者發病率占96.5%，平均發病年齡約59歲；另有報道SS引起的肺淀粉樣變可合并肺內多發囊腔樣改變，其形成機制為淀粉樣物質沉著和炎癥細胞浸潤使肺泡壁缺血脆化[3-4]。綜上所述，筆者認為本病例患者的左下肺局限性淀粉樣變的結節可能由于長期的SS引起。SS引起的淀粉樣變累及肺部者較罕見，Strimlan等報道其發病率僅為0.6%[5]。本例術前曾考慮為“周圍型肺癌”致使臨床行手術治療，回顧本病例的結節欠規則，邊緣毛糙伴毛刺，可見血管影及細支氣管充氣征，也具備周圍型肺癌的影像表現，故導致術前誤診。本病尚需與急性炎癥或機化性肺炎等鑒別，前者經過系統抗炎治療多數有效而縮小或消失，后者形態更加不規則，密度更高，長期隨訪無變化，結合臨床不難鑒別。

總之，肺部結節型淀粉樣變的影像學表現缺乏特異性，加之臨床診斷經驗較少，術前正確診斷較為困難。應密切結合臨床及有關實驗室檢查，當中老年女性患者伴有SS等病史，肺內出現單發結節或腫塊時，應考慮到肺淀粉樣變可能，必要時行穿刺活檢確診。

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Pulmonary amyloidosis with granulomatous inflammation:report of one case

CAI Qing1,YU Jing2,ZHU Rui-ping2,LI Jian-hua2,WU Jian-lin2
(1.Zunyi Medical College,Zunyi Guizhou 563000,China; 2.The Affiliated Zhongshan Hospital of Dalian University,Dalian Liaoning 116001,China)

R563；R814.42

B

1008－1062（2016）11－0829－02

2016－03－14

蔡清（1990-），女，貴州余慶人，在讀碩士研究生。E-mail：872805917@qq.com

伍建林，大連大學附屬中山醫院，116001。E-mail：cjr.wujianlin@vip.163.com