毛細血管擴張型骨肉瘤一例

胥曉明，蒲學佳，劉寶岳，程曉光*

XU Xiao-ming1, PU Xue-jia2, LIU Bao-yue3, CHENG Xiao-guang1*

作者單位：

1. 北京積水潭醫院放射科，北京 100035

2. 深圳市中醫院放射科，深圳 518033

3. 北京積水潭醫院病理科，北京 100035

1Deparanent of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

2Department of Radiology, Shenzhen Chinese Traditional Medical Hospital, Shenzhen 518033, China3Deparanent of Pathology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

毛細血管擴張型骨肉瘤一例

胥曉明1，蒲學佳2，劉寶岳3，程曉光1*

XU Xiao-ming1, PU Xue-jia2, LIU Bao-yue3, CHENG Xiao-guang1*

作者單位：

1. 北京積水潭醫院放射科，北京 100035

2. 深圳市中醫院放射科，深圳 518033

3. 北京積水潭醫院病理科，北京 100035

1Deparanent of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

2Department of Radiology, Shenzhen Chinese Traditional Medical Hospital, Shenzhen 518033, China3Deparanent of Pathology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China

患者女，17歲，右膝關節疼痛1個月余，加重1周。1個月前無明顯誘因出現右膝關節疼痛，未重視，自行給予局部應用藥膏貼敷，疼痛未緩解。體檢：右膝關節外側局部按壓痛陽性，未觸及明顯腫物，局部皮溫正常，無血管擴張。X線平片表現：右側股骨遠端見偏心性骨質破壞，邊界模糊不清，周圍骨皮質變薄(圖1)。CT表現：右側股骨遠端見偏心性溶骨性破壞，邊界模糊不清，局部骨皮質中斷，周圍可見軟組織腫塊，增強后明顯不均勻強化(圖2)。MRI表現：右側股骨遠端見偏心性溶骨性破壞并周圍軟組織腫塊，病灶呈等T1、混雜T2信號，其內可見多發液-液平面，增強后明顯不均勻強化，周圍骨髓及軟組織可見大片狀水腫(圖3)。提示右股骨遠端惡性病變并動脈瘤樣骨囊腫。

手術及病理：針吸活檢。鏡下見異型性明顯的腫瘤組織，大部分呈囊壁樣結構，未見骨樣基質。病理診斷：毛細血管擴張型骨肉瘤(圖4)。化療后行右大腿截肢術，腫瘤呈化療后改變，腫瘤壞死率＜90% (Huvos分級)。

討論 原發性骨肉瘤是由產生骨質的間質細胞生成的惡性骨腫瘤。分為尋常型骨肉瘤、低中心型骨肉瘤、毛細血管擴張型骨肉瘤、小細胞型骨肉瘤、皮質內型骨肉瘤、皮質旁型骨肉瘤、軟組織(骨外)骨肉瘤等[1]。原發性骨肉瘤男性發病略多于女性，多見于10～30歲青少年，多發生于長骨干骺端，尤其是股骨遠端和脛骨近端最多見，而毛細血管擴張型骨肉瘤較為罕見。

毛細血管擴張型骨肉瘤也被Campanacci稱為出血性骨肉瘤，男性發病為女性的2倍，主要見于20～40歲的患者，為侵襲性很強的一型骨肉瘤[1]。此型罕見，約占所有惡性骨腫瘤的3%，其特征為豐富的血管與含血竇腔。該腫瘤為溶骨性破壞性病變，邊界不清，幾乎沒有硬化改變，可有骨皮質、骺內骨破壞及軟組織腫塊，病理性骨折常見，約占25%[2]。組織學上，腫瘤由多房狀充血腔隙構成，部分襯有能產生少量骨樣組織的惡性細胞。腫瘤在影像學和病理學上與動脈瘤樣骨囊腫相似。

毛細血管擴張型骨肉瘤的診斷標準[3]：(1)X線片顯示病灶以廣泛溶骨破壞為主，伴有極少的硬化；(2)大體標本為質軟、較大的囊腔性(單房或多房)腫物；(3)組織學上顯示為動脈瘤樣擴張的含血腔隙，同時存在典型的骨肉瘤結構。

圖1 A、B：X線平片示右側股骨遠端見偏心性骨質破壞，邊界模糊不清，周圍骨皮質變薄 圖2 A～D：CT示右側股骨遠端見偏心性溶骨性破壞，邊界模糊不清，局部骨皮質中斷，周圍可見軟組織腫塊，增強后明顯不均勻強化 圖3 A～D：MRI示右側股骨遠端見偏心性溶骨性破壞并周圍軟組織腫塊，病灶呈等T1、混雜T2信號，其內可見多發液-液平面，增強后明顯不均勻強化，周圍骨髓及軟組織可見大片狀水腫 圖4 病理檢查。A：腫瘤呈囊壁樣結構(HE ×200)；B：間質為蜂窩狀血竇結構，充滿血液(HE ×200)；C：囊壁由腫瘤細胞構成，異型性明顯，可見小型多核巨細胞，腫瘤性成骨極少或不明顯(HE ×20)；D：腫瘤性成骨較豐富區域(HE ×20)Fig. 1 Frontal (A) and lateral (B) radiography of the right distal femur with destruction and fuzzy boundary and the cortex becoming thin. Fig. 2 A—D: Cross-sections computed tomography and coronal computed tomography of the right distal femur with destruction and fuzzy boundary, the bone cortex interrupted and with obvious enhanced soft tissue mass. Fig. 3 A—D: Coronal T1WI and STIR imaging showing multiple cystic, axial T2WI and FS-T1WI+C imaging showing the fluid-fluid levels and obvious enhancement. Fig. 4 A: tumor is cystic wall structures (HE ×200). B: Tumor stroma of cellular structure of blood sinus, full of blood (HE ×200). C: Cystic wall made up of tumor cells, obvious atypia, visible small multinucleated giant cells. Little or no obvious tumor osteogenesis (HE ×20). D: More tumor osteogenesis area (HE ×20).

動脈瘤樣骨囊腫(ABC)是一種瘤樣病變，是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫病變。病因不明，可能與靜脈阻塞或動靜脈瘺相關的局部血流動力學改變有關，也有一些學者認為本病是由外傷所致。動脈瘤樣骨囊腫可分為原發性和繼發性兩種，可以是骨創傷或骨血液循環障礙所致的繼發性改變，也可以繼發于多種良性和惡性骨病變。一些研究者認為動脈瘤樣骨囊腫是一種修復性過程，可能為外傷或腫瘤引起的血管異常改變的結果。動脈瘤樣骨囊腫患者幾乎都在30歲以下，最常見10～20歲，女性患者是男性的2倍[4]。動脈瘤樣骨囊腫可發生于任何骨，長骨干骺端為本病的常見好發部位。起病隱匿，癥狀一般較輕，主要是局部腫脹、疼痛，靠近關節可出現運動障礙。動脈瘤樣骨囊腫的典型影像表現為骨的偏心性、多囊性、膨脹性(吹氣球樣)改變，伴扶垛狀骨膜反應。MRI表現更具有特征性，這些特征表現包括：病變邊界清晰，分葉狀輪廓，囊腔內可見液-液平面，可有多發性分隔，以及環繞病灶的低信號邊緣。這些液-液平面為囊腔內紅細胞沉積與血漿的分界面[1]。T1WI、T2WI上囊內的信號強度變化較大，這與不同時期的出血及血液的降解產物有關。

毛細血管擴張型骨肉瘤較為罕見，而本例毛細血管擴張型骨肉瘤繼發了ABC，同時兼有骨肉瘤和動脈瘤樣骨囊腫的表現，需與原發性ABC相鑒別。當繼發ABC掩蓋了原發灶時，往往容易出現誤診，此時單純依靠影像檢查無法做出診斷，往往需結合病理檢查[5]。

X線平片是骨、關節疾病常用的首選檢查方法，X線平片空間分辨率高，能直觀的顯示病變的范圍和程度，對有些病變可以做出定性診斷，但檢查為陰性的，不能除外早期病變存在的可能性；CT密度分辨率高，無影像重疊，在顯示骨和軟組織病變比X線更有優勢；MRI軟組織分辨率高，對腫塊、壞死、出血、水腫等都能很好的顯示，但對鈣化和骨化顯示不如X線和CT。本例毛細血管擴張型骨肉瘤X線平片顯示骨質破壞不明顯，也未看到明顯的軟組織腫塊，容易漏診，因此CT檢查極為必要，雖然CT能很好的顯示骨質破

專家點評：壞范圍、邊界情況及軟組織腫塊，但不能很好的顯示病變的出血、液-液平面，以及腫瘤對髓腔和周圍軟組織的侵犯情況，而MRI卻能很好的顯示。由此可見，綜合影像檢查對骨、關節疾病的診斷十分重要。

[References]

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程曉光. 骨關節影像學-臨床實踐方法. 北京: 中國醫藥科技出版社, 2011, 8: 689-710, 649-688.

[2]Wang GC, Li M, Sun BY. Scapula telangiectatic osteosarcoma: a case report. Chin J Bone Tumor Bone Dis, 2008, 7(4): 252-253.

王桂臣, 李敏, 孫保勇. 肩胛骨毛細血管擴張型骨肉瘤一例. 中國骨腫瘤骨病, 2008, 7(4): 252-253.

[3]Gu X, Qu H, Cheng XG, et al. Imaging features of telangiectatic osteosarcoma. Chin J Med Imaging Technol, 2005, 21(5): 760-762.

顧翔, 屈輝, 程曉光, 等. 毛細血管擴張性骨肉瘤的影像分析.中國醫學影像技術, 2005, 21(5): 760-762.

[4]Bathurst N, Sanerkin N, Watt I. Osteoclast-rich osteosarcoma. Br J Radiol, 1986, 59(703): 667-673.

[5]Wang Y, Chen GD, Yu AH, et al. Radiologic feactures of chondroblastoma in unusual sites. Radiol Practice, 2012, 27(8): 889-892.

王巖, 陳國棟, 于愛紅, 等. 少見部位軟骨母細胞瘤的影像學表現. 放射學實踐, 2012, 27(8): 889-892.

毛細血管擴張型骨肉瘤是一種比較少見，惡性程度很高的骨肉瘤。毛細血管擴張型骨肉瘤在影像學上與動脈瘤樣骨囊腫有許多相似之處，都表現為囊腫膨脹性骨破壞和多發囊狀改變，需要仔細鑒別。毛細血管擴張型骨肉瘤惡性程度高，病程進展快，短期復查可見明顯進展。強調綜合影像檢查的重要性，尤其是MR可以清楚顯示腫瘤突破骨皮質，囊腫改變和液平面等，對診斷有很大幫助。病理上要見到腫瘤性成骨是診斷的依據。

Telangiectatic osteosarcoma: one case report

Osteosarcoma; Telangiectasis; Diagnostic imaging

骨肉瘤；毛細血管擴張；診斷顯像

程曉光，E-mail：xiao65@263.net

*Correspondence to: Cheng XG, E-mail: xiao65@263.net

Received 13 Mar 2016, Accepted 15 Apr 2016

10.12015/issn.1674-8034.2016.05.014

2016-03-13 接受日期：2016-04-15

R445.2；R738.1

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