胎兒超聲心動圖檢查對法洛四聯癥的產前診斷價值

衛云峰 丁倩 張海峰 路秋晨

胎兒超聲心動圖檢查對法洛四聯癥的產前診斷價值

衛云峰 丁倩 張海峰 路秋晨

(綿陽市中心醫院心血管特檢室, 四川 綿陽 621000)

目的 探討胎兒超聲心動圖檢查對法洛四聯癥的產前診斷和臨床價值。方法 回顧性分析16例產前超聲診斷為胎兒法洛四聯癥的病歷資料，采用胎兒四腔心切面、左右室流出道切面、左室長軸及主動脈根部短軸切面、主動脈弓切面、動脈導管弓切面、三血管切面及上下腔靜脈長軸切面、雙房及雙室短軸切面，觀察心臟大小、結構、大血管的位置、走行等；應用彩色多普勒血流顯像觀察各瓣口及間隔、大血管內血流情況，并與引產后尸檢及新生兒超聲心動圖等進行對比分析。結果 16例超聲診斷為胎兒法洛四聯癥均經引產后尸檢或出生后超聲心動圖證實，胎兒超聲心動圖診斷符合率100%。超聲圖像特征為肺動脈狹窄、室間隔缺損和主動脈騎跨，右室壁增厚多不明顯。結論 胎兒超聲心動圖是產前診斷胎兒法洛四聯癥的最主要的無創性診斷技術，對圍產期臨床正確處理有重要的指導作用。

胎兒; 超聲心動圖； 法洛四聯癥; 產前

法洛四聯癥是以包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損及右心室肥厚病理改變為特征的先天性心臟病，是最常見的發紺型先天性心臟病，約占發紺型先天性心臟病的50%，占所有先天性心臟病的10%[1]。胎兒時期若能對該病作出正確診斷，對改善預后、提高優生優育具有重要的臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2008年9月～2014年1月在我院診斷為胎兒法洛四聯癥的16例病歷資料。孕周為23～39周，平均29.6周，孕婦年齡21～35歲，平均27歲。

1.2 方法 采用GE ViVid 7彩色超聲診斷儀，探頭頻率2.5～3.5 MHz，選用Fetal Heart條件，必要時采用局部放大功能，由專職超聲心動圖醫師操作。孕婦取仰臥位，首先根據胎頭及脊柱的位置明確胎方位，確定胎兒的左右側，再行上腹部橫切面明確胃泡和肝臟、下腔靜脈和腹主動脈的位置。在此基礎上對胎兒胸腔橫切獲得四腔心切面，測量心胸比。分別獲取四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、主動脈弓切面、動脈導管弓切面及主動脈根部短軸切面、雙房及雙室短軸切面。于四腔心切面觀察房室腔的大小、卵圓孔大小及卵圓瓣活動度；于左右室流出道切面觀察主動脈與肺動脈的交叉關系，判定大動脈的位置、左右流出道有無狹窄及半月瓣有無狹窄，判斷左心室與主動脈、二尖瓣前葉與主動脈前壁、右心室與肺動脈的連接關系；然后旋轉探頭，獲得大動脈短軸切面，觀察室間隔缺損、右室流出道情況；三血管切面觀察肺動脈及主動脈內徑并進行詳細測量；動脈導管弓切面觀察動脈導管內的血流方向；雙室短軸觀察室間隔及室壁厚度等；應用彩色多普勒血流顯像觀察房室瓣口，房室間隔和大動脈內的血流速度、方向及性質。進行圖像采集，存入工作站。

1.3 追蹤隨訪 產前診斷為法洛四聯癥，應告知孕婦及家屬，根據孕婦及家屬意愿，選擇引產或繼續妊娠。對自愿引產終止妊娠者進行尸體解剖以明確產前診斷；對繼續妊娠者產后復查新生兒超聲心動圖并與產前診斷結果比較。

2 結果

2.1 胎兒超聲心動圖診斷與產后尸體解剖的結果對照 本組16例法洛四聯癥胎兒中，12例經引產后尸體解剖證實，4例經產后超聲心動圖檢查證實，產前超聲心動圖檢查診斷法洛四聯癥的準確率為100%。

2.2 胎兒超聲心動圖表現特征 典型的超聲心動圖特征表現為：室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄，而右室壁增厚多不明顯。本組資料中，16例胎兒均有室間隔缺損、主動脈騎跨(圖1)及肺動脈狹窄的聲像特征，彩色多普勒可見室水平雙向分流(圖2)；9例(56.3%)在四腔心切面可觀察到室間隔不同程度缺損，其余7例(43.7%)四腔心切面未見明顯異常；3例(18.8%)存在右室前壁不同程度增厚，其余病例無明顯右室前壁增厚。全部胎兒左室流出道切面上均可見增寬的主動脈騎跨在缺損的室間隔之上。有13例(81.3%)在三血管切面上可見主動脈內徑增寬，肺動脈內徑細窄(圖3)；3例(18.7%)在三血管切面上肺動脈內徑與主動脈內徑近似。

圖1 主動脈騎跨+室間隔缺損

Fig 1 Aortic straddles+ventricular septal defect

圖2 室水平雙向分流

Fig 2 Room level bi-directional shun

圖3 三血管切面顯示肺動脈內徑明顯小于主動脈內徑

Fig 3 Three vascular section shows that the pulmonary artery diameter is much smaller than the aortic diameter

3 討論

3.1 胎兒法洛四聯癥的病理解剖及病理生理的特殊性 法洛四聯癥的胚胎學基礎是圓錐動脈干發育異常。在胚胎期動脈干分隔時期，因主、肺動脈隔異常右移導致肺動脈口狹窄，主動脈根部增寬右移騎跨，主動脈前壁與室間隔連續中斷，形成室間隔缺損，右室肥厚為肺動脈狹窄繼發改變，因胎兒期體循環主要來自右心系統，右心壓力大于左心壓力，右室壁增厚不明顯，故胎兒法洛四聯癥表現為室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄。本研究中僅有3例(18.8%)出現右室前壁增厚，與文獻報道一致[2]。雖然右室壁增厚是法洛四聯癥的主要表現之一，但是胎兒時期其心臟特殊的生理結構及血流動力學特點，左右心室的厚度大致相等而沒有明顯的差異，哪怕存在比較嚴重的肺動脈狹窄[3]，因此與成人及出生后的兒童不同，右室肥厚不能作為胎兒法洛四聯癥的主要診斷特征。

3.2 超聲常用切面對診斷胎兒法洛四聯癥的價值 四腔心切面是胎兒超聲心動圖的一個重要和基礎切面，但對于大多數胎兒法洛四聯癥來說，由于缺損的位置較高，右室無明顯肥厚，四腔心切面可表現正常。本組病例中有7例(43.7%)四腔心切面未見異常，所以單純用四腔心切面會導致法洛四聯癥漏診。周啟昌等[4]報道13例胎兒法洛四聯癥中，四腔心顯示11例(84.6%)為正常聲像圖，這也與本研究一致。而在四腔心切面基礎上，將探頭聲束略向胎兒頭側偏斜，分別可得到左、右室流出道切面，不僅能夠觀察到合并主動脈騎跨的室間隔缺損，還能看到相對變窄的肺動脈[5]。并且在右心室流出道切面還可以觀察肺動脈發育情況。充分觀察左、右室流出道切面可以對胎兒法洛四聯癥的診斷提供更多幫助。

在四腔心切面稍向胎兒頭側偏斜，可獲得三血管切面，觀察血管數目、管徑大小、排列關系、血管分支及血管內血流方向[6,7]。如果主動脈內徑大于肺動脈內徑，可進一步明確診斷。本組病例中有13例(81.3%)病例資料中在三血管切面上可見主動脈內徑增寬，肺動脈內徑細窄，也充分說明了三血管切面上在診斷法洛四聯癥上有重要價值；在主動脈根部短軸切面不但可以觀察主動脈與肺動脈的比例關系，還可以觀察有無室間隔缺損。左室長軸切面可顯示大部分室間隔缺損及騎跨在缺損室間隔之上增寬的主動脈，還可計算騎跨率。李伯君等[8]認為騎跨率<50%考慮為法洛四聯癥。需要注意的是，胎兒超聲心動圖檢查中正常心臟左心室流出道切面可因室間隔膜部回聲失落出現“假性主動脈騎跨”，需多個切面探查及運用彩色多普勒超聲以明確[9～11]。 總之，詳細胎兒超聲心動圖檢查應該是對胎兒心臟各節段的多切面完整掃查[9、12-14]。其中四腔心及四腔心平面頭側偏轉法檢查左右室流出道、三血管平面左室長軸及主動脈根部短軸切面，是診斷胎兒法洛四聯癥的主要切面和方法。

3.3 胎兒法洛四聯癥的鑒別診斷 在做出胎兒法洛四聯癥診斷時，還應對存在室間隔缺損及主動脈騎跨的其它先天性心臟病進行鑒別，如右室雙出口、永存動脈干及伴有室間隔缺損的肺動脈閉鎖。在胎兒時期鑒別診斷這幾種疾病比較困難，因此要求超聲診斷醫師應當掌握鑒別要點，并且要熟練操作技術。我們可以從以下幾點來進行鑒別：①永存動脈干可見只有一條較粗的大動脈從心室發出，三血管切面無法顯示三根血管，而法洛四聯癥三血管切面一般可以顯示，只是肺動脈內徑偏細。另外，永存動脈干的共同干瓣發育不良，可為二瓣、三瓣或者四瓣，同時伴有增厚、狹窄及關閉不全[14]；且永存動脈干多沒有動脈導管，這也是一個重要的鑒別點。②右室雙出口的主動脈騎跨率通常>50%，否則考慮為法洛四聯癥。另外，若主動脈與肺動脈成平行關系且均起源于右心室，則考慮為右室雙出口；若為交叉關系則診斷為法洛四聯癥。此外，郭麗娟等[15]認為，二尖瓣前瓣與主動脈后壁纖維連續性存在則診斷為法洛四聯癥，若中斷則為右室雙出口。③法洛四聯癥與伴有室間隔缺損的肺動脈閉鎖鑒別較為困難，用彩色血流成像追蹤顯示肺動脈血供來源是二者鑒別診斷的關鍵。但在胎兒心臟檢查過程中因受諸多因素影響，要觀察肺動脈血供來源非常困難，故這兩種疾病的鑒別較為困難。

因胎兒心臟檢查受多方面的影響，加之胎兒心臟本身還處在一個動態的發育時期，如肺動脈狹窄的發病過程就是漸進性的，胎兒時期的心臟疾病容易出現誤診及漏診，這需要超聲醫師在工作中更加仔細地操作和鑒別，并在工作中不斷的總結經驗及教訓，從而提高檢查的準確率。

3.4 胎兒法洛四聯癥的預后與優生選擇 法洛四聯癥是一種嚴重預后不良的先天性心臟病，產前檢出胎兒法洛四聯癥應建議孕婦終止妊娠。對診斷法洛四聯癥的胎兒父母要求繼續孕育胎兒者，應建議定期超聲隨訪觀察，并建議做好手術治療的準備。目前法洛四聯癥的外科手術治療大都主張在嬰幼兒期進行根治術[16]，胎兒超聲心動圖可對畸形的嚴重程度及產后適宜的手術方法做出評估。

4 結論

胎兒超聲心動圖對產前診斷胎兒法洛四聯癥具有重要意義。根據肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨等超聲聲像特征，可較準確診斷胎兒法洛四聯癥，對圍產期的臨床處理有重要指導價值。

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Echocardiography in diagnosis of fetal tetralogy of Fallot

WEI Yunfeng, DING Qian, ZHANG Haifeng,etal

(DepartmentofCardiovascularSound,MianyangCentralHospital,Mianyang621000,Sichuan,China)

Objective To explore the clinical value of the fetal echocardiography in prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot. Methods The data of 16 fetus with prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot were analyzed. The heart size, structure and great vessels were observed with Four chamberview, left and right ventricular outflow tract, left ventricular long axis and short axis view of the aortic root, aortic arch section, ductal arch section, three vessel view, long axis view of the inferior vena cava and double room and double ventricular short axis. The valve opening and interval and the endovascular blood flow were shown by color Doppler and compared with autopsy and neonatal echocardiography. Results 16 cases of ultrasonic diagnosis of fetal tetralogy of fallot were confirmed by autopsy after induced labor or after the birth of echocardiography. The fetal echocardiography diagnosis coincidence rate was 100%. Ultrasonic image characteristics included pulmonary stenosis, ventricular septal defect and riding across the aorta. Right ventricular wall thickening was not obvious. Conclusion Fetal echocardiography is the most important noninvasive diagnostic techniques for prenatal diagnosis of fetal tetralogy of fallot. The perinatal clinical correctly handle has important guiding role.

Fetal; Ultrasound Heartbeat diagram; Tetralogy of Fallot; Prenatal

R 714.51; R 445.1

A

10.3969/j.issn.1672-3511.2016.03.030

收稿日期： 2015-02-05; 編輯： 陳舟貴)