牟琛
【摘要】驚厥發作是新生兒最常見的神經系統急癥。在活產足月兒中,新生兒驚厥的患病率為2‰~3‰,在早產兒中約為10‰~15‰。盡管新生兒驚厥的機制并不完全明確,新生兒驚厥發作影響神經系統的發育,造成以后的認知、行為障礙或癲癇合并癥。盡管新生兒驚厥的機制并不完全明確,新生兒驚厥發作影響神經系統的發育,造成以后的認知、行為障礙或癲癇合并癥。
【關鍵詞】新生兒;驚厥;病因診斷
國外報道新生兒驚厥的發生率足月兒為1‰~3‰,早產兒及低出生體重兒約為足月兒的10倍。發生率明顯不同主要因為診斷標準不同及新生兒驚厥輕微臨床表現可能與非驚厥行為混淆。雖然連續性視頻EEG監測是診斷新生兒驚厥的金標準,但大多數研究通過臨床表現診斷驚厥,而EEG表現并未廣泛被采用。所以目前新生兒驚厥的發生率遠遠被低估。新生兒驚厥的臨床表現復雜多變,特別在早產兒中臨床表現可以非常細微和不典型,因此觀察者間的差異性較大。新生兒驚厥的EEG與臨床表現相分離已被廣泛認可。
一、病理生理及臨床表現
1.輕微發作:早產兒多見,臨床表現為伴或不伴驚跳的眼球強直性水平偏斜、眼瞼眨動或撲動;吸吮、咋舌或流涎;游泳、劃船或蹬踏樣動作和呼吸暫停,伴腦電圖改變的呼吸暫停稱為驚厥性呼吸暫停,非驚厥性呼吸暫停(膿毒癥、肺部疾病或代謝異常所致)無腦電圖改變。在早產兒,呼吸暫停較少作為驚厥的一種表現形式,早產兒呼吸暫停的病因主要是發育未成熟、膿毒癥和肺部疾病。
2.陣攣發作:足月兒多見,有兩種形式:局灶性發作和多灶性發作。局灶性發作:明顯局灶性、節律性、緩慢、抽動樣動作累及一側身體的面部、上肢、下肢或頸部、軀干。發作時患兒常無意識喪失。多灶性發作:身體幾個部位相繼按照非杰克遜形式發作驚厥。
3.強直發作:主要發生于早產兒,有兩種形式:局灶性發作和全身性發作。局灶性發作:一側肢體持續保持一種姿勢,軀干、頸部或兩者同時保持不對稱體位。全身性發作:更常見,表現為上肢和下肢強直性伸直,但也可表現為上肢屈曲強直,下肢伸直。強直發作需與桑迪福綜合征(Sandifersyndrome)鑒別,桑迪福綜合征表現為間歇性斜頸,是反流性食管炎或食管裂孔疝的癥狀。
4.肌陣攣發作:見于足月兒和早產兒,特征表現為單次或多次驚跳樣動作。有三種形式:局灶性發作、多灶性發作、全身性發作。在診斷新生兒驚厥時,要注意區別驚厥和抖動,抖動無眼球的異常運動,被動屈曲可終止發作,抖動對刺激敏感,且為非驚跳樣動作。
二、病因診斷
新生兒驚厥大多由原發病因引起,主要病因包括圍產期缺血缺氧、顱內出血、腦膜炎、腦梗死、代謝紊亂,次要原因為遺傳代謝性疾病、低血糖、低鈣血癥和低鎂血癥;少見原因為維生素B6依賴癥、撤藥綜合征、新生兒良性家族性驚厥。
1缺氧缺血性腦病(HIE)和顱內出血(IVH)。研究顯示HIE的發生率在活產兒中的比例為(1~2)/1000,而其中40%~60%的HIE患兒會出現驚厥[3];驚厥出現越早,往往提示腦損傷也越重。IVH也是導致新生兒驚厥的最主要病因之一,Brouwer等[4]報道,71.7%的新生兒顱內出血以驚厥為主要表現,通過腦電圖監測,顯示90.6%的顱內出血患兒存在臨床型或亞臨床型驚厥。
2新生兒腦梗死(NeonatalCerebralInfarction,NCI)。新生兒腦梗死并不罕見,甚至胎兒期也時有發生。有報告指出,腦梗死在足月兒的發生率為1/4000,是足月兒驚厥的第2位原因,對小兒危害極大,常殘留嚴重殘疾[5]。新生兒腦梗死在急性期一般可出現偏癱,而驚厥往往是本病唯一的表現,以局限性運動型發作為多見。
3糖和電解質紊亂。新生兒代謝活躍,低血糖反復及持續發作可引起腦細胞腫脹、軟化、壞死,臨床上出現智力低下、腦癱等神經系統后遺癥,嚴重者可出現震顫、驚厥、昏迷甚至猝死。新生兒低血糖發生率為3%~11%,在早產、過期產兒、小于胎齡兒、圍產期窒息、感染、糖尿病母親娩出兒、喂養不當、剖宮產兒、新生兒黃疸、母親合并妊高癥等高危中發生率可達25%~33%[6]。
4感染因素。國內外文獻均顯示,感染因素在新生兒驚厥的病因中不可忽視[2,7],以細菌性感染導致的化膿性腦膜炎多見,一些非細菌性感染如弓形體、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒感染也可導致驚厥發作。感染因素導致的驚厥一般出現在生后72h~1周。
5遺傳代謝性疾病。某些遺傳代謝病在生后一段時間表現正常,隨后出現一些非特異性癥狀:喂養困難、嗜睡、呼吸抑制等,隨后出現難以控制的驚厥或呼吸暫停,這些患者常伴有生化異常如頑固性代謝性酸中毒、苯丙酮尿癥或高氨血癥。國外專家認為,如果新生兒驚厥未找到明確的大腦結構異常或感染因素,也要考慮到遺傳代謝病的可能,盡早進行一些特殊的血液或尿液檢測。
三、治療
處理原則:及時控制驚厥發作;及時診斷處理導致驚厥的原發病;腦損傷的保護及對癥治療。
1.苯巴比妥:作為一線藥物,可以限制驚厥電位的擴散及提高皮質運動區刺激電位的閾值。劑量:負荷量20~30mg/kg,靜脈注射或肌內注射15~30min,可分2次,維持量:2.5~4mg·kg-1·d-1,單劑使用或每12h1次,對<30周胎齡的新生兒,開始1~3mg·kg-1·d-1。不良反應:鎮靜、昏睡、錯位興奮、胃腸道不適、共濟失調和皮疹。禁用于卟啉癥。監測血清水平,調整劑量維持于15~40μg/ml使之發揮抗驚厥的活性。部分新生兒由于鎮靜后異常運動減少,但腦內仍有異常放電,出現腦電-臨床分離現象,產生苯巴比妥有效假象[20]。因此,在使用苯巴比妥治療時應進行腦電圖監測。
2.苯妥英和磷苯妥英:苯妥英:可以提高皮質運動區對電或化學刺激的驚厥閾值。劑量:靜脈注射:負荷量15~20mg/kg,速度不大于0.5mg·kg-1·min-1;接著用維持量5~8mg·kg-1·d-1,每12~24h1次。口服變化很大,從5~8mg·kg-1·d-1到每次8mg/kg,每12h1次。不良反應:眼球震顫、共濟失調、昏睡、語言含糊、復視、頭痛、多毛癥、行為改變和齒齦增生,快速靜脈注射可發生低血壓。磷苯妥英用于靜脈注射,肌內注射:75mg等于50mg苯妥英。磷苯妥英的不良反應較苯妥英少,在新生兒中的經驗少。
【參考文獻】
[1]JensenFE.Neonatalseizures:anupdateonmechanismaandm
anagement[J].ClinPerinatol,2009,36(4):881-900.
[2]邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實用新生兒學[M].北京:人民衛生出版社,2011:719-721.
[3]王云峰,李絢,周忠蜀.新生兒驚厥的病因及其變化趨勢[J]中國醫藥,2013,4(8):549-551.