易城輝 劉少強 劉榮秀
MRI診斷Ⅰ型陰道斜隔綜合征并大量經血潴留1例及文獻復習
易城輝 劉少強 劉榮秀
目的 通過探討1例Ⅰ型陰道斜隔綜合征的MRI表現,并復習文獻,以提高陰道斜隔綜合征的認識和診斷水平。方法 回顧分析經手術證實的1例陰道斜隔綜合征的MRI表現,復習近期國內外關于陰道斜隔相關文獻。結果 MRI可見雙子宮、雙宮頸,右側斜隔合并右腎缺如,斜隔側陰道及宮腔大量積血、積液,MRI診斷為陰道斜隔綜合征并大量經血潴留;術后證實為Ⅰ型陰道斜隔綜合征。結論 陰道斜隔綜合征的診斷關鍵在于提高對本病的認識。MRI在顯示本病畸形解剖方面優于其他影像學方法,對本病的診斷有重要的價值。
陰道斜隔綜合征;MRI診斷;文獻復習
陰道斜隔是一種少見的女性生殖道畸形,臨床表現奇特,往往會造成診斷及治療的延誤[1]。國內外報道例數較少,特別是Ⅰ型陰道斜隔綜合征并大量經血潴留病例,國內罕有報道。2015年2月于都縣人民醫院收治1例Ⅰ型陰道斜隔綜合征,現將該患者診治情況結合國內外文獻報道如下,旨在進一步提高對本病的認識和MRI診斷。
1.1 一般資料 患者女,14虛歲,因下腹痛7d,檢查發現盆腔腫塊6d就診。查體:體溫36.8℃,脈搏84次/min,呼吸頻率20次/min,血壓:100/60mmHg。腹平軟,全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張,專科情況:外陰:發育正常,肛診子宮后方捫及一約90mm×80mm大小囊實性包塊,表面光滑,活動欠佳,輕壓痛,與子宮緊密相連。
1.2 檢查方法 采用西門子Magnetom Avanto Dot 1.5T超導型磁共振儀,表面相陣控體線圈,檢查前患者適度充盈膀胱,常規采用快速自旋回波序列(TSE)行橫斷位T1WI及壓脂T2WI、矢狀位T2WI及壓脂T2WI、冠狀位壓脂T2WI,橫斷位DWI,FOV230mm×230mm,距陣256×256,層厚6mm,間隔10%。
2.1 影像學表現 盆腔彩色多普勒超聲示:雙角子宮畸形,盆腔腫塊,性質待查,腹部B超示:右腎及輸尿管缺如;盆腔MRI示:盆腔偏右側見一大小約102mm×80.2mm×65mm的不規則橢圓形異常信號影,T1WI上呈等高信號,T2WI上呈等低信號,T2WI-FS及DWI上呈稍高信號;病灶內見分隔,信號尚均勻,前上方見一長橢圓形類似信號影(考慮宮腔積血)并其相連通(見圖1~3),左前方見子宮信號影;大小約61mm×45mm×33mm(見圖4~6),雙側附件及卵巢未見異常,冠狀位右腎及輸尿管未見顯示,MR診斷為陰道斜隔綜合征并大量經血潴留。

圖1 橫斷位T1WI示右側宮腔擴張與積血擴張的陰道上段相連通,其內見分隔。白色箭頭為右側宮腔,黑色箭頭為斜隔后腔即右側陰道上端

圖2 與圖1同一層面壓脂T2WI,顯示如圖1

圖3 矢狀位T2WI,白色箭頭為右側宮腔,黑色箭頭為斜隔后腔

圖4 橫斷位DWI,白色箭頭為左側子宮腔,黑色箭頭為斜隔后腔

圖5 橫斷位壓脂T2WI,白色箭頭為右側宮頸,黑色箭頭為左側子宮

圖6 冠狀位T2WI,白色箭頭為右側子宮,黑色箭頭為左側子宮
2.2 手術所見 入院后行腹腔鏡檢查加陰道加盆腔沖洗加宮腔鏡檢查術,術中見雙子宮,右側子宮大小90mm× 80mm×70mm,子宮下段飽滿固定,左側子宮大小60mm× 40mm×30mm,活動,每個子宮有一輸卵管及卵巢,外觀未見明顯異常,考慮為宮頸或陰道閉鎖,故用宮腔鏡行探查陰道,見左側有一宮頸,右側陰道膨隆呈紫色,考慮陰道斜膈,電刀切開陰道斜膈長約50mm,見咖啡色粘稠液體流出,沖洗后探及右側宮腔深60mm,左側宮腔深70mm,用可吸收線間斷縫合陰道斜膈,檢查無活動性出血,右側陰道塞凡士林紗條,腹腔鏡檢查腹腔,吸出積液[2]。術后診斷:Ⅰ型陰道斜隔綜合征,右側陰道上端、宮腔積血。
3.1 陰道斜隔病因 胚胎時期,女性生殖道的前身即米勒管屬于左右對稱的雙側性管道,以后通過中線融合,中隔吸收等一系列步驟最終在中線上形成單一的子宮體子宮頸和陰道而仍保持左右各一的輸卵管[3]。這一過程大約從胚胎5周起,直至16周完成,在此期間,如果由于致畸因素的影響,妨礙上述過程的進展,即可導致不同程度的雙子宮雙宮頸及陰道畸形的發生。
3.2 臨床特點及分型 本病的基本特點是雙子宮,雙宮頸,有陰道隔膜,隔膜起源于2個宮頸之間,斜行附著于右側陰道壁上段,形成一個盲管把右側的宮頸遮蔽在內,從而擋住了右側宮頸及陰道上端的通暢,導致陰道上端大量經血潴留及宮腔積血、擴張[4]。國內學者把這個隔膜命名為斜隔[5]。一般斜隔類型分為3型[6]。Ⅰ型:斜行的陰道隔完全閉鎖,雙子宮之間不相通;Ⅱ型:斜行的陰道隔不完全閉鎖,含有1個以上開口;Ⅲ型:與I型不同的是隔上無孔,但2個子宮之間相通。本例屬Ⅰ型,臨床上易于初潮后出現癥狀,因經血潴留形成盆腔包塊而就診,本例患者于半年前月經來潮,經期4~5d,周期30~60d,于上個月出現痛經劇烈,無法忍受來院檢查,最后經手術證實。
3.3 影像學表現及鑒別診斷 MRI可顯示雙子宮、雙宮頸、雙陰道結構,一側陰道正常,另一側陰道因陰道隔膜形成一個隔后腔,特別是Ⅰ型,因斜隔側陰道形成一個盲管,導致陰道及宮腔多量積血、積液,臨床上容易誤診為盆腔腫瘤。本例右側陰道上端大量經血潴留,形成囊實性包塊,彩色多普勒超聲檢查誤診為雙角子宮、盆腔腫塊;后經MR檢查及手術證實為Ⅰ型陰道斜隔綜合征并多量經血潴留。此類疾病往往都合并同側腎臟和/或輸尿管缺如[7]。這與患者苗勒氏管向下伸延時,未能達到泌尿生殖竇而形成了一個盲端有關[8]。本例腹部B超及MRI檢查均證實右腎及輸尿管缺如。另外,此病例主要與子宮肌瘤、附件包塊及陰道囊腫等鑒別。子宮肌瘤主要表現為月經紊亂,婦檢子宮增大,表面結節感,MR表現為與肌層信號相似的腫塊影,邊界清晰,鑒別不難。附件包塊多為單側,病程長,一般為囊性、囊實性或實性,MR檢查可顯示不同類型、性質包塊的影像學特點,結合臨床一般可以診斷。陰道囊腫多位于陰道黏膜下,MR檢查一般呈長T1長T2異常信號,壁薄且光滑,容易診斷。
總之,陰道斜隔綜合征的診斷關鍵在于提高對本病的認識。MRI檢查可多方位、多參數成像,在顯示本病畸形解剖方面優于其他影像學方法,對本病的診斷有重要的價值[9]。
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[2] 韓娜.超聲引導下宮腔鏡治療陰道斜隔綜合征臨床效果觀察[J].當代醫學,2013,19(32):83.
[3] 卞美璐,馬莉.陰道斜隔綜合征分型和診治[J].中國實用婦科與產科雜志,2013,29(10):768.
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[7] 劉蔚,王慕軍,曲素慧.陰道斜隔綜合征的超聲診斷(附3例報告)[J].醫學影像學雜志,2014,24(6):1077.
[8] 李云飛,劉玉環.陰道斜隔綜合征1例[J].山東醫藥,2012,52(12): 40.
[9] 張捷.陰道斜隔綜合征1例及文獻復習[J].江西醫藥,2011,46(12): 1142.
Objective Through the discussion of 1 type Ⅰsyndrome of oblique vaginal septum of the MRI performance, and review of the literature, in order to improve the understanding and diagnostic level of oblique vaginal septum syndrome. Methods Retrospective analysis of 1 patients with syndrome of oblique vaginal septum MRI fi ndings confi rmed by operation, review the related literature of oblique vaginal septum. Results MRI visible double uterus, double cervical, right oblique septum and right renal agenesis, oblique septum side of vaginal and uterine cavity massive hematocele, MRI for the diagnosis of syndrome of oblique vaginal septum and a large number of retention of menses; postoperative confi rmed the typeⅠsyndrome of oblique vaginal septum. Conclusion The key to diagnosis of oblique vaginal septum syndrome is to improve the understanding of this disease. The MRI in the display of the disease malformations is superior to other imaging methods, has important value in the diagnosis of the disease.
Syndrome of oblique vaginal septum; MRI diagnosis; Literature review
10.3969/j.issn.1009-4393.2016.7.037
江西 342300 江西省于都縣人民醫院影像診斷中心 (易城輝) 341000 贛南醫學院第一附屬醫院影像科 (劉少強) 342300 江西省于都縣人民醫院婦產科 (劉榮秀)