以“腹脹、黃疸”為首發表現的縮窄性心包炎1例報道并文獻復習

王麗娜，周旭春

重慶醫科大學附屬第一醫院消化內科，重慶400010

以“腹脹、黃疸”為首發表現的縮窄性心包炎1例報道并文獻復習

王麗娜，周旭春

重慶醫科大學附屬第一醫院消化內科，重慶400010

以間斷性腹脹、皮膚黃染為主要表現的縮窄性心包炎在臨床中易漏診、誤診，本文將此病例結合文獻復習作一報道。

縮窄性心包炎；肝硬化；腹水

縮窄性心包炎是由于多種病因引起的心臟壁層增厚、攣縮、鈣化，限制心臟舒張充盈功能，導致心功能不全，最終引起循環功能障礙的疾病。本病流行病學資料較少，國外文獻［1］報道713例心包炎患者最終確診縮窄性心包炎123例，其中男性占63.4%。我院心內科2006年－2016年縮窄性心包炎患者約22例，約占心血管疾病總例數的0.3%；因消化系統癥狀收入我院消化內科最終診斷為縮窄性心包炎2例。縮窄性心包炎患者多表現為活動后心累氣促、呼吸困難、下肢水腫及食欲減退、眩暈、心悸等全身癥狀，心臟超聲、胸部CT為重要輔助檢查，早期診斷并行心包切除術是其最主要的治療方式。

病例 患者，男，56歲，因“間斷性腹脹、皮膚黃染2年，加重伴心累、氣促5 d”于2015年11月26日收入我院。2年前患者反復出現腹脹，皮膚、鞏膜黃染，雙下肢凹陷性水腫，于某三甲醫院就診，行腹部彩超、CT等相關檢查后診斷為隱源性肝硬化，予以保肝、利尿治療后上述癥狀仍反復發作，5 d前患者因受涼后出現心累、氣促、少尿、夜間陣發性呼吸困難表現，于我院就診。既往史：“風濕性心臟病”病史17年，2010年院外行主動脈瓣、二尖瓣瓣膜置換術，同年院外因心房纖顫行射頻消融術，術后仍為房顫心律，長期服用華法林。個人史、家族史：無特殊。

體格檢查：體溫36.3℃，脈搏92次／min，心率20次／min，血壓105／69 mmHg。皮膚、鞏膜可疑黃染，頸靜脈怒張，肝頸征陽性，雙肺呼吸音低，心界向左下擴大，心率102次／min，第一心音強弱不等，心律絕對不齊，P2＞A2；腹部膨隆，可見臍疝，腹壁靜脈未見曲張，全腹無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝肋下2 cm，劍突下3 cm，質中，無壓痛，脾肋下未觸及，移動性濁音陽性；雙下肢凹陷性水腫。實驗室檢查：肝功：總膽紅素36 μmol／L，直接膽紅素12.4 μmol／L，白蛋白39 g／L，谷酰轉移酶150 U／L；腎功：尿素15.1 mmol／L，肌酐132 μmol／L，尿酸682 μmol／L，BNP 1 932 ng／L；三大常規、乙肝兩對半、凝血象、血脂未見明顯異常；ANCA、抗核抗體、血清抗線粒體抗體陰性。心電圖：心房纖顫、ST?T段改變；胸部X線：雙肺下葉少許炎癥；行全腹部增強CT：下腔靜脈、肝靜脈明顯增寬，腹盆腔大量積液；肝硬化；雙肺下葉炎癥，雙側胸腔少量積液。心臟超聲：左房、右房增大；左室搏動減弱伴收縮功能減退，PSAP 46 mmHg。考慮診斷為：多漿膜腔積液原因待查、慢性心功能不全心功能Ⅳ級，肝硬化。予以保肝、利尿、改善心功能治療，患者腹脹、心累、氣促癥狀無明顯緩解，腹水無明顯消退。行診斷性腹腔穿刺，抽出黃色渾濁液體送檢，腹水常規：李凡他實驗弱陽性，細胞總數1 084×106／L，有核細胞數84×106／L；腹水生化：白蛋白33 g／L，LDH 173 U／L，ADA 6.5 U／L；血清腹水白蛋白梯度（SAAG）6 g／L，由此考慮門脈高壓引起腹腔積液的可能性小。但因患者有心累、氣促、腹脹等癥狀，并有頸靜脈充盈、肝大、腹水等體循環淤血體征，仍需考慮心源性因素引起腹腔積液的可能，予以心得安改善心衰，患者心累、氣促癥狀加重，行胸部CT（見圖1）提示：主動脈瓣及二尖瓣人工瓣環影，心包增厚伴點狀鈣化，心包少量積液，雙側心室縮窄，雙心房增大，考慮為縮窄性心包炎改變。修正診斷為：縮窄性心包炎、心源性肝硬化失代償期Child分級B級、心房纖顫、風心病、主動脈瓣、二尖瓣瓣膜置換術后。治療：予以呋塞米＋螺內酯利尿，華法林抗凝，還原性谷胱甘肽保肝，奧硝唑＋頭孢唑肟抗感染，患者心累、氣促、腹脹等癥狀好轉不明顯，建議患者轉入胸心外科行心包切除術，患者拒絕手術，要求出院。4個月后電話隨訪，患者家屬告知患者于2個月前于某三甲醫院行心包切除術，現仍有腹脹、黃疸、喘累表現，腹腔積液較前無明顯消退。

圖1 胸部CT（箭頭所指為增厚的心包）Fig 1 Chest CT（the arrow pointed to the thickening pericar?dium）

討論 臨床上引起患者腹水的病因復雜多樣，多見于肝硬化、結核、循環系統功能障礙、腎功能不全、腫瘤浸潤、低蛋白血癥，此外，上下腔靜脈阻塞、胰腺炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能減退、炎癥性腸病、Budd?Chiari綜合征、POEMS綜合征、偽膜性腸炎、十二指腸憩室伴異物梗阻等均可引起腹水［2］。該患者病程長，病因隱匿，仔細分析患者臨床表現并結合有效的實驗室及影像學檢查，并根據縮窄性心包炎診斷標準：有慢性體循環淤血和低心排血量表現，伴以下特征中的2項：術中發現或病理證實心包縮窄；影像學檢查有明確心包鈣化；心導管檢查右心室壓力曲線呈“平方根符號”征，肺動脈舒張壓、右心室舒張末期壓與右心房、周圍靜脈壓大致相等，且處在同一高水平上［3］；最終明確引起患者腹水的病因為縮窄性心包炎。

縮窄性心包炎的病因包括感染、結核、結締組織病、心臟手術、放射治療、創傷、惡性腫瘤等［4］，可伴生于任何心包疾病，化膿性心包炎（20%～30%）最易進展為縮窄性心包炎，其次是免疫介導的心包炎和腫瘤相關性心包炎（2%～5%），病毒和特發性心包炎危險較低（＜1%）［5］。發達國家和地區縮窄性心包炎常見的病因包括特發性和病毒性心包炎（43%～49%），其次為心臟手術（11%～37%）、放射治療（9%～31%）［6］。縮窄性心包炎患者常表現為心悸、氣促、呼吸困難、肝大、下肢水腫等循環系統功能障礙，較少以黃疸、腹水等心外癥狀為主要表現，當患者以心外表現為首發癥狀時，臨床易誤診為肝硬化、充血性心力衰竭、結核性腹膜炎等［7］。因此，需結合患者病史、癥狀、體征、實驗室及影像學資料與肝硬化失代償期、肺心病、心臟瓣膜病、慢性心功能不全、限制性心肌病等相鑒別。研究［8］報道，頸靜脈搏動（jugulav venous pulsation，JVP）的評估在縮窄性心包炎的診斷中十分必要，仔細觀察患者在直立位時呼吸是否出現頸靜脈的充盈及Kussmaul征對縮窄性心包炎的早期診斷有重要價值。本例患者以腹脹、黃疸為首發表現，有明顯頸靜脈怒張，無Kussmaul征，無心包叩擊音，臨床表現不典型是導致診斷延誤的一個重要原因；而其出現腹水的機制主要考慮以下兩個方面：（1）心臟舒張中晚期受到心包的限制，使心臟充盈受限，上腔靜脈壓增高，體循環淤血，出現腹水；而心輸出量降低使有效循環血量降低，激活腎素血管緊張素醛固酮系統（RAAS），導致水、鈉潴留，加重腹水；（2）增厚的心包在心底大血管處極易壓迫腔靜脈，出現顏面部水腫、頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫等表現［9］。心臟彩超是診斷縮窄性心包炎的重要手段，但心臟彩超診斷縮窄性心包炎的符合率僅51%～73%，對于超聲表現不典型的縮窄性心包炎漏診率可達27%～49%［10］，且不能確定其具體發病原因。本例患者僅見雙房增大、心臟搏動減弱等間接征象，未見縮窄性心包炎的典型表現，考慮患者因存在胸腔積液影響心臟超聲檢查的結果。CT成像可準確而全面反映心包的鈣化程度，臨床上認為胸部CT對診斷縮窄性心包炎的敏感性優于心臟超聲，常以胸部CT作為有效的影像學檢查來區分縮窄性心包炎與其他引起心臟充盈受限的疾病［11］。該患者行胸部CT檢查提示雙側心室縮窄，測量心包厚度達1 cm并伴鈣化，縮窄性心包炎診斷明確。臨床上有學者［12］將心包的厚度＞4 mm定義為心包增厚，約80%的縮窄性心包炎患者可觀察到。此外，MRI對監測心包增厚、鈣化有較高的準確率，而心導管檢查被認為是診斷縮窄性心包炎的金標準［13］，但因其有創性，臨床應用較少。對縮窄性心包炎患者來說，高齡、心房纖顫、三尖瓣關閉不全、心肌收縮藥物的使用、低心輸出量是死亡的重要預測因子，縮窄性心包炎已明確的最有效治療手段為心包切除術［14］，根據《2015歐洲心臟病學會心包疾病診斷和治療指南》［15］針對以下三種情況，藥物治療具有一定價值：（1）針對原發病治療，如結核病患者接受抗結核治療可顯著降低縮窄性心包炎的發生和進展；（2）一過性心包縮窄綜合征患者接受2～3個月抗炎治療，部分患者心包縮窄可消失；（3）充血癥狀進展或有手術禁忌的患者應接受輔助藥物治療，但處于進展期的患者應及時接受外科手術治療。由于萎縮的心肌恢復較慢，因此手術成功的患者需在術后4～6個月才逐漸出現療效，該患者在疾病進展期末方行手術治療，心肌萎縮可能較為嚴重，故術后臨床癥狀緩解不明顯。

由該病例所得的經驗教訓：（1）該患者既往診斷為肝硬化，肝炎病毒學檢查、免疫學相關檢查結果陰性，否認飲酒史，故首先排除病毒性肝硬化、自身免疫性肝硬化、酒精性肝硬化的診斷。因其無發熱、盜汗等結核毒血癥表現，PPD（－），腹水ADA＜45 U／L，有核細胞數低，胸部X線檢查未見結核征象，結核性腹膜炎的診斷也不成立。該患者SAAG雖＜11 g／L，但有明顯腹脹、少尿、喘累癥狀，體格檢查可見頸靜脈充盈、肝大、腹水體征，仍需考慮心源性腹腔積液，完善心臟彩超及胸部CT檢查，提示縮窄性心包炎，進而明確診斷，而引起SAAG降低的原因可能為細菌性腹膜炎的形成。因此，仔細的體格檢查、多角度分析實驗室檢查結果、排除常見病因引起的心功能不全、聯合心臟超聲及胸部CT檢查對早期診斷縮窄性心包炎十分必要。（2）縮窄性心包炎病因常為結核，該患者已排除結核可能性，且無發熱、血管炎、關節痛等表現，紅細胞沉降率正常，抗核抗體譜、ANCA陰性，故排除結締組織病可能。根據患者癥狀、體征及相關檢查結果排除腫瘤、放射性損傷可能。考慮到患者有心臟手術史，術后引發縮窄性心包炎的可能性大大增加。故對于行心臟手術的患者，術后出現胸悶、喘累、腹水、水腫等心功能不全表現，需考慮縮窄性心包炎的可能，也提示臨床醫師手術中需謹慎，盡量降低術后并發癥；（3）患者本次入院心衰表現明顯，加用心得安，該藥可降低心肌耗氧、改善心功能，但該患者服用后感心衰癥狀加重，考慮原因如下：患者病因為縮窄心包炎，心臟舒張受限，心得安為β受體阻滯劑，使用后降低心率，并可降低心臟收縮力，使心臟舒張末容積、心輸出量進一步降低，加重心衰表現，這與一般的慢性心功能不全引起的心衰不同，提示縮窄性心包炎的可能，因此，臨床中對于有明顯心衰表現的患者，予以β受體阻滯劑治療，心衰癥狀無明顯緩解，需考慮除心臟負荷過重以外的其他病因引起的心衰可能，如縮窄性心包炎。

縮窄性心包炎病因隱匿、臨床表現復雜多樣，常以不典型的黃疸、腹水為首發表現，易誤診為肝硬化，延誤病情。因此，臨床需詳細詢問病史，仔細行體格檢查，聯合有效的輔助檢查，多角度考慮引發患者癥狀的病因，提高診斷準確性，減少誤診率。

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（責任編輯：王豪勛）

Jaundice and abdominal distension as initial symptoms in a patient of constrictive pericarditis：one case report and literature review

WANG Li’na，ZHOU Xuchun
Department of Gastroenterology，the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400010，China

In the clinical work，it is easy to undiagnose and misdiagnose for constrictive pericarditis which primary clinical manifestations are the intermittent abdominal distention and yellowing of the skin.One case combined with litera?ture review were reported in this paper.

Constrictive pericarditis；Liver cirrhosis；Ascites

R542.1；R575.2

B

1006－5709（2016）12－1386－03

2016?07?07

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.021

王麗娜，碩士在讀，研究方向：腸道微生態與消化系統疾病相關性的研究。E?mail：1039169720＠qq.com

周旭春，博士，副教授，副主任醫師，研究方向：消化系統疾病的臨床研究。E?mail：chqxchzh＠163.com