兒童先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致難治性癲癇的個(gè)體化外科干預(yù)及預(yù)后

王啟軍，魏祥品，錢若兵，牛朝詩(shī)，傅先明，范 振

兒童先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致難治性癲癇的個(gè)體化外科干預(yù)及預(yù)后

王啟軍1，2，魏祥品1，錢若兵1，牛朝詩(shī)1，傅先明1，范 振1

目的 探討兒童先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致難治性癲癇個(gè)體化外科治療的時(shí)機(jī)、手術(shù)方式、安全性及有效性。方法回顧性分析行個(gè)體化手術(shù)治療的先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致難治性癲癇17例患兒（年齡≤14歲）的臨床資料，所有患兒術(shù)前行影像學(xué)檢查及頭皮長(zhǎng)程視頻腦電圖（VEEG）監(jiān)測(cè)，必要時(shí)行侵入性腦電圖（iEEG）（皮層電極或腦深部電極置入）檢查，以明確致癇灶及功能區(qū)，設(shè)計(jì)個(gè)體化外科手術(shù)干預(yù)方式。17例患兒中男10例，女7例，年齡2～14歲，8例患兒行癲癇灶切除，2例患兒行癲癇灶切除和皮層熱灼術(shù)，4例行海馬切除術(shù)，2例行迷走神經(jīng)刺激術(shù)（VNS），1例行前顳葉皮層切除和海馬切除術(shù)。術(shù)后運(yùn)用Engle分級(jí)對(duì)患兒手術(shù)療效進(jìn)行評(píng)估，并對(duì)患兒手術(shù)前后的智商進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果術(shù)后隨訪13～68個(gè)月，隨訪期末療效（Engle分級(jí)）：Ⅰ級(jí)

11例（64.7%）、Ⅱ級(jí)4例（23.5%）、Ⅲ級(jí)1例（5.9%）、Ⅳ級(jí)

1例（5.9%），無(wú)長(zhǎng)期并發(fā)癥和死亡病例，通過(guò)韋氏量表和蓋塞爾發(fā)展量表對(duì)手術(shù)前后進(jìn)行評(píng)估，顯示患兒在智商方面得到明顯提高，生活質(zhì)量明顯好轉(zhuǎn)。結(jié)論 對(duì)先天性腦結(jié)構(gòu)異常癲癇患兒，一旦明確，應(yīng)盡早手術(shù)評(píng)估，根據(jù)影像學(xué)及腦電圖監(jiān)測(cè)結(jié)果，采用個(gè)體化手術(shù)治療方案，手術(shù)微創(chuàng)安全，療效確切。

先天性腦結(jié)構(gòu)異常；難治性癲癇；兒童；手術(shù)治療

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間：2016-3-8 8：29：02 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http：//www.cnki.net/kcms/detail/34.1065.R.20160308.0829.048.htm l

癲癇是兒童最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，其中約20%患兒是因?yàn)橄忍煨云べ|(zhì)發(fā)育不良、灰質(zhì)異位、腦溝裂畸形、海馬囊腫、海馬硬化等先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致，這類患兒往往服藥效果差，內(nèi)科保守治療控制不滿意。隨著高強(qiáng)磁共振多序列掃描的廣泛應(yīng)用，這類患兒得以及早發(fā)現(xiàn)，外科早期干預(yù)可獲得較為滿意療效。該研究對(duì)因先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致難治性癲癇17例患兒實(shí)行了個(gè)體化外科手術(shù)治療并密切隨訪，效果滿意，報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 病例資料 患兒中男10例，女7例，年齡2～14（8±2.4）歲，≥4歲的15例，病程10個(gè)月～12年，平均4.5年；癲癇發(fā)作頻率：10次/d～1次/月，平均4次/月；癲癇發(fā)作形式：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作6例、復(fù)雜部分性發(fā)作4例、部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作6例、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作1例；孕期生產(chǎn)及喂養(yǎng)情況：足月產(chǎn)15例、早產(chǎn)2例、自然分娩12例、剖腹分娩5例、純母乳喂養(yǎng)13例、混合喂養(yǎng)3例、人工喂養(yǎng)1例。

1.2 神經(jīng)影像學(xué)檢查 入院后行影像學(xué)檢查，包括頭顱MRI，T1WI、T2WI、Flair成像、DWI、MRS、PETCT、PWI，17例患兒均行T1WI、T2WI、Flair成像檢查，5例行海馬冠狀位MRI，3例行DWI，14例行MRS，4例行PET-CT，7例行PWI。檢查結(jié)果顯示局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良6例、灰質(zhì)異位伴或不伴有腦溝裂畸形3例（圖1）、海馬囊腫2例、海馬硬化2例、巨腦回畸形1例、胼胝體發(fā)育不良1例、海馬硬化伴顳葉皮質(zhì)發(fā)育不良1例、顳極蛛網(wǎng)膜囊腫伴顳葉皮質(zhì)發(fā)育不良1例。團(tuán)

圖1 影像學(xué)檢查

1.3 神經(jīng)電生理檢查 所有患兒行頭皮長(zhǎng)程視頻腦電圖 （video eletroencephalography，VEEG）監(jiān)測(cè)，平均時(shí)間（108±6）h，監(jiān)測(cè)期間發(fā)作3～30次，平均6次。結(jié)果顯示局灶性放電并明確癲癇波起源的11例，多灶性、彌漫性癇樣放電無(wú)法定位致癇灶的2例，癲癇波起源部位與功能區(qū)聯(lián)系緊密，結(jié)合影像學(xué)檢查不能確定功能區(qū)部位是否存在病灶參與癲癇發(fā)作的4例。

1.4 侵入性電極置入及評(píng)估 對(duì)于長(zhǎng)程VEEG仍不能確定致癇灶、影像學(xué)檢查和VEEG定位致癇灶不一致、致癇灶在重要功能區(qū)如語(yǔ)言運(yùn)動(dòng)區(qū)且不能明確致癇灶和功能區(qū)之間的關(guān)系、癲癇波彌散的患兒行侵入性腦電圖（intraeranial EEG，iEEG）檢查，其中3例行腦深部電極置入術(shù)：1例灰質(zhì)異位伴腦溝裂畸形，影像學(xué)見(jiàn)病變范圍較大，結(jié)合頭皮長(zhǎng)程VEEG，考慮致癇灶位于功能區(qū)，予以皮層電極置入，術(shù)后VEEG監(jiān)測(cè)證實(shí)了致癇灶與負(fù)責(zé)肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的腦中央?yún)^(qū)重疊；1例顳葉皮質(zhì)發(fā)育不良伴海馬硬化，為明確同側(cè)海馬是否參與癲癇發(fā)作行海馬深部電極+顳葉皮質(zhì)電極置入術(shù)，術(shù)后VEEG監(jiān)測(cè)到該側(cè)海馬參與了癲癇的發(fā)作；1例頭顱MRI提示雙側(cè)海馬硬化，VEEG監(jiān)測(cè)多次癲癇發(fā)作，棘波主要位于雙側(cè)顳部，定側(cè)困難，遂行立體定向輔助下深部電極經(jīng)冠狀位顳中回垂直置入海馬內(nèi)（圖2），術(shù)后復(fù)查CT見(jiàn)電極置入路徑及位置滿意，術(shù)區(qū)無(wú)出血（圖3），后行腦電監(jiān)測(cè)證實(shí)癲癇放電主要起源于右側(cè)海馬。

圖2 立體定向技術(shù)輔助下深部電極經(jīng)冠狀位顳中回垂直置入海馬內(nèi)A：術(shù)前定位穿刺點(diǎn)位置；B：術(shù)中實(shí)施電極置入；C：深部海馬電極置入術(shù)后

1.5 智力檢查 所有患兒行術(shù)前和術(shù)后智力評(píng)價(jià)，15例（年齡≥4歲）采用韋氏兒童（6～14歲）和幼兒（4～6歲）智力量表進(jìn)行智商（IQ）評(píng)估，韋氏智力評(píng)定中＜70分定為智力低下，術(shù)前IQ值90～110 分1例（6.7%），80～89分2例（13.3%），70～79 分4例（26.7%），≤69分8例（53.3%），其中智力低下8例。2例（年齡＜4歲）患兒采用蓋塞爾發(fā)展量表評(píng)分，在適應(yīng)性行為、大運(yùn)動(dòng)行為、精細(xì)動(dòng)作行為、語(yǔ)言行為、個(gè)人-社交行為5個(gè)領(lǐng)域與正常兒童的發(fā)展順序?qū)φ眨玫矫恳活I(lǐng)域的成熟年齡，進(jìn)而得出每一領(lǐng)域的發(fā)育商數(shù)（developmental quotient，DQ），DQ=（測(cè)得的成熟年齡/實(shí)際年齡）×100，該2例患兒每個(gè)領(lǐng)域DQ均低于70分。

圖3 雙側(cè)海馬深部電極置入術(shù)后，復(fù)查CT見(jiàn)電極置入到位，術(shù)區(qū)無(wú)出血

1.6 手術(shù)治療 患兒根據(jù)影像學(xué)檢查、視頻腦電監(jiān)測(cè)結(jié)果、侵入性電極描記情況，進(jìn)而設(shè)計(jì)個(gè)體化手術(shù)治療方案，該17例患兒中8例患兒采用了癲癇灶切除術(shù)，其中5例局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良，2例灰質(zhì)異位，1例巨腦回，術(shù)中采用皮層腦電圖（electrocorticography，ECoG）監(jiān)測(cè)致癇灶（圖4），確定切除范圍，在明確致癇灶和功能區(qū)的關(guān)系后確定手術(shù)邊界，切除后再次描記，癲癇灶周圍均未見(jiàn)癇波出現(xiàn)，癇樣放電均消失；2例患兒在神經(jīng)導(dǎo)航下行癲癇灶切除+皮層熱灼術(shù)，其中1例皮質(zhì)發(fā)育不良患兒，致癇灶與功能區(qū)小部分重疊，非功能區(qū)致癇灶切除后，術(shù)中ECoG監(jiān)測(cè)，見(jiàn)癇樣放電明顯減少，予以功能區(qū)致癇灶輔以皮層熱灼后，癇樣放電基本消失，1例顳極蛛網(wǎng)膜囊腫伴顳葉皮質(zhì)發(fā)育不良，病灶切除后術(shù)中ECoG監(jiān)測(cè)到仍有少量癲癇波，因?yàn)槭莾?yōu)勢(shì)半球，故輔以皮層熱灼，見(jiàn)癇樣放電消失；4例（2例海馬囊腫，2例海馬硬化）選擇了海馬切除術(shù)，手術(shù)采取常規(guī)擴(kuò)大翼點(diǎn)入路，在導(dǎo)航引導(dǎo)下行經(jīng)側(cè)裂海馬切除術(shù)，術(shù)后VEEG監(jiān)測(cè)，未見(jiàn)癇樣放電；1例顳葉皮質(zhì)發(fā)育不良伴海馬硬化選擇了前顳葉皮層切除+海馬切除術(shù)，術(shù)前行海馬深部電極+顳葉皮質(zhì)電極置入，后行VEEG監(jiān)測(cè)，明確了該側(cè)顳葉發(fā)育不良的皮質(zhì)和病變海馬共同參與了癲癇的發(fā)作，單純手術(shù)切除顳葉皮層病灶或海馬均不能有效控制癲癇的發(fā)作，因而選擇了該術(shù)式；2例患兒行迷走神經(jīng)刺激術(shù)（vagus nerve stimulation，VNS），1例胼胝體發(fā)育不良，1例灰質(zhì)異位伴腦溝裂畸形（畸形位于功能區(qū)，皮層電極置入后監(jiān)測(cè)到致癇灶與負(fù)責(zé)肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的腦中央?yún)^(qū)重疊），該2例患兒開顱手術(shù)無(wú)法治療，為盡可能控制發(fā)作，減少因?yàn)轭l繁發(fā)作和異常放電造成的繼發(fā)性腦損害，選擇了VNS，術(shù)后見(jiàn)患兒癲癇發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間明顯減少。

圖4 術(shù)中行皮層電極描記圖示A：術(shù)中皮層電極置入并定位癲癇灶；B：病灶切除前皮層電極描記見(jiàn)癇樣放電密集；C：病灶切除后皮層電極描記見(jiàn)癇樣放電消失

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后病理 17例患兒中15例行開顱手術(shù)，手術(shù)標(biāo)本送病理，病理檢查可見(jiàn)不同程度的病理學(xué)改變。其中皮質(zhì)發(fā)育不良病理可見(jiàn)皮質(zhì)分層結(jié)構(gòu)紊亂、神經(jīng)細(xì)胞變性、萎縮，膠質(zhì)細(xì)胞增生，同時(shí)可見(jiàn)異位神經(jīng)元、氣球樣細(xì)胞等特點(diǎn)。灰質(zhì)異位可見(jiàn)異位灰質(zhì)，為移行的神經(jīng)元，中途受阻而聚積在室管膜和皮質(zhì)之間。海馬硬化病理可見(jiàn)海馬內(nèi)選擇性神經(jīng)丟失伴有膠質(zhì)細(xì)胞增生，海馬變小變硬，尤其是顳葉內(nèi)側(cè)海馬頭部的變性，硬化萎縮明顯。巨腦回畸形術(shù)后病理可見(jiàn)受累區(qū)灰質(zhì)增厚，白質(zhì)和灰質(zhì)結(jié)構(gòu)變更。

2.2 術(shù)后隨訪 術(shù)后常規(guī)服用抗癲癇藥物，采用門診復(fù)診方式進(jìn)行隨訪，根據(jù)療效逐漸減藥或停止抗癲癇藥物。本組患兒術(shù)后隨訪13～68個(gè)月，平均（36±5.7）個(gè)月，采用Engel癲癇預(yù)后分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行分析，隨訪期末按Engel分級(jí)：Ⅰ級(jí)11例（64.7%）、Ⅱ級(jí)4例 （23.5%）、Ⅲ級(jí)1例（5.9%）、Ⅳ級(jí)1例（5.9%），無(wú)長(zhǎng)期偏癱和死亡病例。術(shù)后2例患兒出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體力弱，1例出現(xiàn)短暫性失語(yǔ)，1例行迷走神經(jīng)刺激術(shù)患兒術(shù)后有喉部發(fā)癢感，但可以耐受，通過(guò)調(diào)整刺激參數(shù)后，發(fā)癢癥狀消失，無(wú)長(zhǎng)期并發(fā)癥和死亡病例。

2.3 智力變化 術(shù)后1年隨訪檢測(cè)15例（年齡≥4歲）患兒的智商，結(jié)果表明均有不同程度的提升，IQ值90～110分4例（26.7%），80～89分6例（40.0%），70～79分3例（20.0%），≤69分2例（13.3%），另外2例患兒運(yùn)用蓋塞爾發(fā)展量表進(jìn)行術(shù)后評(píng)分，見(jiàn)每個(gè)領(lǐng)域DQ均高于90分。

3 討論

先天性腦結(jié)構(gòu)異常所致難治性癲癇患兒，癲癇發(fā)作頻繁、嚴(yán)重，藥物控制困難，并最終導(dǎo)致發(fā)育遲緩、智能障礙。除活動(dòng)性癲癇對(duì)兒童大腦發(fā)育不利外，抗癲癇藥物本身也將損害兒童發(fā)育。另外，長(zhǎng)期大劑量聯(lián)合抗癲癇藥物的應(yīng)用，其毒副作用對(duì)兒童神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育也起到了阻礙及破壞作用，故一旦發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)異常性癲癇患兒，就應(yīng)該盡早評(píng)估，行手術(shù)治療，以期最大可能地減少癲癇發(fā)作及藥物副作用對(duì)患兒的損害，從而避免發(fā)展成為癲癇性腦病。完善的術(shù)前評(píng)估是手術(shù)方案?jìng)€(gè)體化設(shè)計(jì)的關(guān)鍵，進(jìn)而影響患兒術(shù)后療效。

對(duì)于某些范圍局限的結(jié)構(gòu)性病變，通過(guò)術(shù)前評(píng)估明確其致癇灶，實(shí)施病灶切除術(shù)，術(shù)后癲癇總體控制好，并發(fā)癥少。對(duì)于致癇灶部分或全部位于功能區(qū)及無(wú)法開顱切除的患兒，完全靠癲癇灶切除術(shù)不切實(shí)際，而迷走神經(jīng)刺激術(shù)和小功率皮層熱灼術(shù)作為功能性手術(shù)，單獨(dú)實(shí)施或作為切除手術(shù)的輔助手術(shù)，可獲得良好的癲癇控制且不導(dǎo)致功能障礙。癲癇灶切除術(shù)其療效與致癇灶的精確定位及切除范圍密切相關(guān)，現(xiàn)已成為治療位于大腦半球非功能區(qū)皮質(zhì)部位致癇灶所致癲癇的最常用手術(shù)方式。單永治等［1］對(duì)71例小兒難治性癲癇患者采取致癇灶切除并聯(lián)合其他多種手術(shù)方式，術(shù)后無(wú)癲癇發(fā)作者45例（63%），無(wú)手術(shù)死亡和永久性并發(fā)癥。本組行癲癇灶切除術(shù)的8例患兒，術(shù)后Engle分級(jí)均達(dá)Ⅰ級(jí)，癲癇發(fā)作得到完全控制，療效顯著；患兒病灶切除后，常規(guī)術(shù)中復(fù)測(cè)ECoG，對(duì)功能區(qū)皮層仍有癇性放電但又不能進(jìn)行切除的區(qū)域，或病灶切除后ECoG監(jiān)測(cè)到仍有少量癲癇放電，可行皮層雙極電凝低功率熱灼術(shù)，其可對(duì)腦皮層任何區(qū)域的病灶進(jìn)行處理而不損傷神經(jīng)功能，大大提高了癲癇的可控性。本組行癲癇灶切除+皮層熱灼2例患兒，術(shù)后Engle分級(jí)II級(jí)，癲癇發(fā)作得到基本控制；海馬囊腫和海馬硬化是導(dǎo)致兒童顳葉內(nèi)側(cè)癲癇的常見(jiàn)因素。深部電極置入后監(jiān)測(cè)表明，在顳葉內(nèi)側(cè)癲癇患兒中，顳葉內(nèi)側(cè)癲癇樣放電密集，手術(shù)切除海馬后，顳葉內(nèi)側(cè)癲癇可獲得滿意療效。本組在導(dǎo)航引導(dǎo)下行海馬切除術(shù)的4例患兒，術(shù)后Engle分級(jí)Ⅰ級(jí)3例，Ⅱ級(jí)1例，療效滿意；對(duì)于前顳葉皮層和海馬同時(shí)存在病變，術(shù)前侵入性皮層電極或術(shù)中皮層電極描計(jì)顯示前顳葉皮層有明顯癇樣放電者，單純手術(shù)切除皮層病灶或海馬難以完全控制癲癇發(fā)作，故需行前顳葉皮層切除和海馬切除術(shù)，該種術(shù)式創(chuàng)傷大，需慎用，本組僅有1例行該種術(shù)式，術(shù)后Engle分級(jí)達(dá)II級(jí)，癲癇發(fā)作控制尚可；VNS是一種使用小型醫(yī)療裝置（脈沖產(chǎn)生器），類似起搏器，通過(guò)導(dǎo)線和電極向頸部的迷走神經(jīng)左支發(fā)出小的電脈沖刺激并傳入大腦，以此來(lái)減少引起癲癇的不規(guī)則放電。常用于無(wú)法定位致癇灶、癲癇波起源部位與功能區(qū)重疊、開顱手術(shù)無(wú)法治療或已行開顱手術(shù)但效果不佳的患兒，為盡可能控制發(fā)作，減少因?yàn)轭l繁發(fā)作和異常放電造成的繼發(fā)性腦損害，可選擇VNS，本組2例患兒采用了該術(shù)式，術(shù)后癲癇發(fā)作較前明顯減少。

兒童大腦發(fā)育具有可塑性，其中樞神經(jīng)系統(tǒng)從損傷中可自我修復(fù)，從而恢復(fù)神經(jīng)功能的能力。對(duì)于較小的嬰兒，其手術(shù)皮質(zhì)損傷后所遺留的神經(jīng)功能缺陷較成人和年長(zhǎng)兒童更輕。例如6歲之前優(yōu)勢(shì)半球的語(yǔ)言中樞受損，其日后語(yǔ)言功能將不會(huì)受損，因?yàn)榛純涸诖竽X發(fā)育過(guò)程中受損優(yōu)勢(shì)半球的語(yǔ)言中樞將逐漸轉(zhuǎn)移至對(duì)側(cè)大腦半球。日本研究者指出：大腦半球運(yùn)動(dòng)中樞的損傷所致偏癱在幼兒期恢復(fù)遠(yuǎn)較成年后更好；綜上證明小兒未發(fā)育成熟的大腦在損傷后具有靈活的代償修復(fù)機(jī)制［2-3］。但與此同時(shí)，需明確其代償機(jī)制需要在一個(gè)關(guān)鍵的時(shí)間段才能起作用，即所謂的“時(shí)間窗”。這就強(qiáng)調(diào)患兒早期手術(shù)的必要性，過(guò)了大腦修復(fù)的“時(shí)間窗”，即使手術(shù)后癲癇得到控制，其大腦功能的損害將變得不可逆。Loddenkempe et al［4］發(fā)現(xiàn)難治性癲癇患兒術(shù)后腦發(fā)育最好的是那些手術(shù)時(shí)年齡小、病史短、術(shù)前腦發(fā)育較好的患兒。病史較短的患兒術(shù)后更容易出現(xiàn)語(yǔ)言和操作的增長(zhǎng)，而年齡較大的患兒則無(wú)明顯改善。癲癇緩解率與其癲癇病程長(zhǎng)短及控制速度有關(guān)，病程短者術(shù)后患者癲癇癥狀緩解更完全［5］。另有研究顯示：小兒早期行癲癇手術(shù)對(duì)于其認(rèn)知功能的發(fā)展沒(méi)有不利影響；相反，若患兒及家屬期望經(jīng)過(guò)數(shù)年后，其癲癇癥狀在自然病程內(nèi)完全緩解而拒絕早期手術(shù)，可因反復(fù)發(fā)作的癲癇使患兒在認(rèn)知功能形成的重要階段出現(xiàn)精神、心理及社會(huì)功能方面的障礙。美國(guó)克利夫蘭研究中心外科治療了136例兒童和青少年癲癇［6］，各年齡段癲癇發(fā)作完全控制率是：13～20歲69%，7～12歲68%，3～6歲75%，3歲以下60%。姚一等［7］報(bào)道10例兒童難治性的癲癇的外科治療以及隨訪1～3年結(jié)果，滿意4例、顯著改善2例、良好2例。Lettori et al［8］報(bào)道19例兒童難治性癲癇手術(shù)病例，術(shù)后平均隨訪2年3個(gè)月，療效滿意73.7%。蔣偉等［9］報(bào)道28例手術(shù)治療的兒童難治性的癲癇患者中療效滿意20例（72%），顯著改善4例（14%），良好2例（7%），同時(shí)術(shù)后24例患兒認(rèn)知功能均可見(jiàn)明顯改善。Rowland et al［10［11］。因此對(duì)其外科治療應(yīng)持積極態(tài)度，適合手術(shù)者盡早手術(shù)，觀望態(tài)度是不可取的［12-14］。尤其伴先天性腦結(jié)構(gòu)異常者，術(shù)前神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)提示癲癇放電與影像學(xué)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)統(tǒng)一則手術(shù)指征強(qiáng)烈，外科干預(yù)均可獲得滿意療效。

（致謝：感謝我的導(dǎo)師安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科魏祥品教授對(duì)我的悉心指導(dǎo)和幫助，本文病例及圖文資料均來(lái)源于安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科。）

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Individual surgical intervention and prognosis of intractable
epilepsy due to congenital brain structural abnormalities in children

Wang Qijun1，2，Wei Xiangping1，Qian Ruobing1，et al
（1Dept of Nephrology，The Affiliated Provincial Hospital of AnhuiMedical University，Hefei 230001；2Dept of Nephrology，Lu′an Affiliated Hospital of AnhuiMedical University，Lu′an 237005）

Objective To investigate the individual surgical interventions and prognosis of intractable epilepsy due to the congenital structural abnormalities，to analyze the timing，operation mode，safety and effectiveness of the individual surgical interventions.Methods The clinical data of 17 children（age≤14 years old）who had got intractable epilepsy due to the congenital structural abnormalities of the brain and accepted individual surgical intervention treatmentwere analyzed retrospectively.All patients underwent imaging examination and video eletroencephalography（VEEG）monitoring before operation，if necessary，intraeranial EEG（iEEG，cortical electrodes or electrodes implanted in deep brain）examination to confirm the epileptogenic focus and functional areas，to design individual surgical interventions.17 patients consisted of 10 males and 7 females，the patient ages ranged from 2～14 years old.8 cases accepted epileptic foci resection，2 cases accepted epileptic foci resection plus cortex thermocoagulation，4 cases accepted hippocampus resection，2 cases accepted vagus nerve stimulation，1 accepted the anterior temporal lobe cortical resection and hippocampus resection.Engle grade was used to evaluate the surgical effect of the patients，and the IQ of the children was compared before and after operation.Resu lts All postoperative patients were followed up for 13～68 months.At the end of follow-up the curative effect（Engle classifications）showed that，11 cases in gradeⅠ（64.7%），4 cases in gradeⅡ（23.5%），1 case in gradeⅢ（5.9%），1 case in gradeⅣ（5.9%），no long-term complication and dead cases.Evaluating by the Wechsler scales and Gesell development table before and after operation，it is found that both the IQ and the quality of life had improved apparently.Conclusion For the children who suffer from intractable epilepsy due to the congenital structural abnormalities of the brain，the surgical evaluation should be taken into action as soon as possible if the disease is confirmed. The best effect is expected to get by the individual effective minimally invasive surgical treatment according to the results of the imaging and EEG monitoring.

congenital structural abnormalities of the brain；intractable epilepsy；child；surgical treatment

R 651.1+1

A

1000-1492（2016）04-0561-05

2016-02-22接收

安徽省衛(wèi)生廳醫(yī)學(xué)科研課題項(xiàng)目（編號(hào)：13zc036）；安徽省科技廳“社會(huì)公益”項(xiàng)目資金資助；2015年合肥市自主創(chuàng)新政策“借轉(zhuǎn)補(bǔ)”資金立項(xiàng)項(xiàng)目（編號(hào)：YW201512010001）

1安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院神經(jīng)外科、腦功能與腦疾病安徽省重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，合肥 2300012安徽醫(yī)科大學(xué)附屬六安醫(yī)院神經(jīng)外科，六安 237005

王啟軍，男，碩士研究生；魏祥品，男，主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師，責(zé)任作者，E-mail：ahweixiangpin@126.com