PAF-AH在過敏性紫癜和紫癜性腎炎中的變化及意義

張琦，童文娟，孫建新，康國貴

PAF-AH在過敏性紫癜和紫癜性腎炎中的變化及意義

張琦，童文娟，孫建新，康國貴

目的探討血小板活化因子乙酰水解酶（PAF-AH）血漿活性、基因突變在過敏性紫癜（HSP）和紫癜性腎炎（HSPN）中的變化及意義。方法101例過敏性紫癜患兒分為紫癜性腎炎組（HSPN組）和非紫癜性腎炎組（N-HSPN組），80例健康兒童作為對照組。應用酶水解底物法檢測患兒血漿PAF-AH活性；聚合酶鏈反應（PCR）、聚丙烯酰胺凝膠電泳（PAGE）法檢測患兒血漿型PAF-AH基因第9號外顯子-994位點的基因型，并用直接計數法計算基因突變頻率和等位基因頻率，根據PAF-AH基因位點突變與否，將HSP患兒分為突變組和未突變組。結果HSP患兒血漿PAF-AH活性明顯低于健康對照兒童（＜0.05），HSPN組患兒血漿PAF-AH活性明顯低于N-HSPN組（＜0.05）；過敏性紫癜組與健康對照組PAF-AH基因-994位點的突變率分別為4.95%、1.25%，T等位基因頻率分別為2.48%、0.62%，差異無統計學意義（＞0.05），而HSPN組與N-HSPN組患兒基因突變率分別為12.50%、0，T等位基因頻率分別為6.25%、0，差異均有統計學意義（均＜0.05）；基因突變組患兒鏡下血尿、蛋白尿的發生率高于未突變的患兒（均＜0.05），基因突變組患兒mAlb、TRF異常率高于未突變患兒（均＜0.05），而 1-MG、IgG的異常率兩組無顯著差異（均＞0.05）。結論HSP患兒血漿PAF-AH活性降低可能參與了HSP、HSPN的發病過程；其第9外顯子-994位點的基因突變可能參與了過敏性紫癜腎損害的發生。

紫癜，過敏性；腎炎，紫癜性；血小板活化因子乙酰水解酶；活性；基因突變

過敏性紫癜（HSP）是兒童常見的系統性小血管炎，常累及腎臟，導致紫癜性腎炎（HSPN），直接影響HSP的預后。HSPN的發病由多因素導致，而腎內外的炎性細胞因子可能在腎組織的免疫性損傷中發揮重要作用［1-2］。……