去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床觀察

張進峰　黃海波（廣東省信宜人民醫院兒科　信宜　525300）

去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床觀察

張進峰黃海波（廣東省信宜人民醫院兒科信宜525300）

目的：探討去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床療效。方法：選取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量輸血的重型β-地中海貧血患兒為研究對象，采用去鐵酮治療，探討臨床療效。結果：用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統計學意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統計學意義（P＜0.05）；少數患兒用藥后出現血象和肝功能異常變化。結論：采用去鐵酮治療重型β－地中海貧血患兒，堅持治療，療效顯著，不良反應少，值得在臨床上推廣。

去鐵酮 高量輸血 重型β-地中海貧血

重型β－地中海貧血是一種障礙性血液系統疾病，屬于單基因遺傳，多發于貴州、云南、廣西、海南等地，目前臨床上，采用造血干細胞移植治療重型β－地中海貧血，但和患者匹配的干細胞極難找到，費用比較昂貴，術后復發的幾率比較大，患兒大多時候只能選擇高量輸血，并用去鐵酮治療，延續生命。為了提高患兒的生活質量，讓患兒的生命延續，本文研究去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床療效，現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：選取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量輸血的重型β-地中海貧血患兒為研究對象，男性18例，女性13例，年齡3.1～14.2歲，平均年齡（7.6±1.2）歲，患兒符合血液病診斷及療效標準，并采用高量輸血，維持血紅蛋白在100g/L以上。

1.2方法：血紅蛋白超過90g/L時，為所有患兒輸血，讓其血紅蛋白在120～140g/L，兩次輸血時間相差14～28d，輸血量按紅細胞懸液10～15mL/kg計算，讓患兒血紅蛋白維持在100g/L以上，根據患兒的病情采用去鐵酮治療，每次口服50mg/kg，每日1～3次，治療后檢測患兒的血清鐵蛋白和肝功能。

1.3統計學方法：采用SPSS18.0軟件對本次采集數據進行統計學分析，計量資料采用均數±標準差（）表示，計量資料采用t檢驗，計數資料采用X2檢驗，P＜0.05表示差異具有統計學意義。

2　結果

用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統計學意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統計學意義（P＜0.05），見表1；用藥后患兒出現血象及肝功能異常情況有紅細胞、血紅蛋白偏低的有6例，中性粒細胞偏低的有1例，嗜酸性粒細胞偏低的有1例，中性粒細胞偏高的有1例，嗜堿性粒細胞偏高的有3例，嗜酸性粒細胞偏高的有1例，淋巴細胞偏高的有1例，氨基轉移酶偏高的有1例，膽紅素偏高的有2例。

表1　用藥前后患兒血清鐵蛋白濃度對比［（）μg/mL］

表1　用藥前后患兒血清鐵蛋白濃度對比［（）μg/mL］

治療時間　例數　治療前　治療后　t　P ≤1年　16　2015.13±634.11　1946.04±726.81　0.681　＞0.05 ≥2年　15　1968.21±485.21　1647.35±568.43　1.564　＜0.05

3　討論

β-地中海貧血的發病原因是機體內β-珠蛋白基因發生突變或缺失，導致合成β-珠蛋白鏈變少甚至會出現完全不能合成的情況，具有遺傳性、慢性溶血性，大部分患兒只能選擇定期輸血、去鐵，維持生命，研究這種治療方法的有效性對于患兒的生命及生活質量具有非常重要的意義。

高量輸血時血紅蛋白超過90g/L，維持在100g/L以上，去鐵酮是一種口服的鐵螯合劑，去鐵酮和三價鐵離子結合后形成的復合物能在短時間內進入細胞膜，并清除細胞內的鐵。本次研究，用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統計學意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統計學意義（P＜0.05）；臨床研究表明，重型β-地中海貧血患兒治療的不良反應主要是粒細胞減少，肝功能損害，本次研究中，有少數患兒用藥后出現血象和肝功能異常變化，有患兒粒細胞減少，紅細胞被破壞，患兒免疫力降低，感染變多，反而會加重患兒貧血程度，有患兒出現氨基轉移酶和膽紅素，也是比較輕微的升高，這也是短暫性的，并不能影響治療效果。

綜上所述，采用去鐵酮治療重型β－地中海貧血患兒，堅持治療，療效顯著，不良反應少，值得在臨床上推廣。

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