囊性低級別子宮內膜間質肉瘤一例

劉英琦，張靜

囊性低級別子宮內膜間質肉瘤一例

劉英琦1，張靜2*

作者單位：
1.甘肅中醫藥大學，蘭州大學第二醫院西固分院放射科，蘭州 730060
2. 蘭州大學第二醫院磁共振科，蘭州 730000
1Gansu University of Chinese Medicine, Department of Radiology, Xigu Hospital of Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 73000, China
2Department of Nuclear Magnetic Resonance, Lan Zhou University Second Hospital, Gansu 730000, China

患者 女，51歲。以“不規則陰道流血、排液1年余，加重2個月”入院。婦科檢查：陰道見大量爛肉樣組織及淡血性液體，子宮增大如孕5個月，活動度可，有壓痛。盆腔MRI平掃描示：子宮增大，宮腔明顯擴張，伴多發纖細分隔，呈多房囊狀蜂窩樣改變，受累肌層不同程度疏松，趨于囊性改變，越近宮腔越明顯，宮腔內實性分隔呈T1WI、T2WI等信號，囊性成分T1WI低信號、T2WI高信號，彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)高b值(b=800)實性成分呈稍高信號，雙側附件區無異常，盆腔內未見腫大淋巴結(圖1A～D)。靜脈注入Gd-DTPA后：實性成分明顯強化，強化程度同子宮肌層，呈蜂窩樣，囊性成分無強化(圖1E，F)。MR初步診斷子宮增大，宮內囊性為主占位，結合帶顯示不清，病變明顯強化，多考慮子宮內膜腫瘤。術后病理：內膜，腫瘤細胞，Vimentin（+），CD10(+)，ER (3+，90%)，SMA(-），Ki-67(+，5%)，結合HE切片及免疫組化結果，符合低級別子宮內膜間質肉瘤，肉瘤組織侵犯子宮肌層＞1/2層(圖2)。

討論 子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是罕見的雌激素依賴性惡性腫瘤，多發生于圍絕經期婦女，在子宮肉瘤中占10%，在生殖道惡性腫瘤中僅占0.2%[1]。ESS起源于內膜的間質細胞，沿擴張的淋巴管或血管生長，可來源于原位子宮內膜及相鄰肌瘤或肌腺細胞(宮內病變)，也可由分布于子宮以外的異位子宮內膜間質發生惡變形成(宮外病變)[2]，臨床表現主要為盆腔包塊，腹痛，陰道不規則出血。ESS的分類首先由Norris和Taylor于1966年提出[3]，2014年WHO根據最新的分子研究結果將子宮內膜間質腫瘤分為四類：(1)子宮內膜間質結節(endometrial stromal nodule，ESN)；(2)低級別子宮內膜間質肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)；(3)高級別子宮內膜間質肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)；(4)未分化子宮肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma，UUS)[4]。

LGESS按病變部位分為：宮腔型、肌壁型、肌壁間型、漿膜下型和混合型[5]，以宮腔型和肌壁間型多見。LGESS宮腔型MR主要表現為子宮增大，宮腔內＞5cm的實性腫塊；肌壁間型MR主要表現壁結節或肌層內小結節形成，腫塊邊緣多模糊，部分邊緣不規則，聯合帶和子宮肌層受腫塊壓迫變薄，有時可中斷。腫塊信號多不均勻，表現為T1WI等信號，T2WI高信號，DWI明顯高信號，腫塊可伴有出血、壞死；增強掃描腫塊實性部分、間隔明顯強化，可呈結節樣或網格樣強化[6]。鏡下特點：腫瘤組織呈不規則舌狀或島狀浸潤，凸入淋巴管內生長；腫瘤細胞異型性小，核分裂象少見，腫瘤內有豐富的網狀纖維和纖細分支狀血管網；少數腫瘤可向性索樣、平滑肌、橫紋肌、上皮樣、骨樣、腺樣或脂肪等分化[7]。多樣性分化使腫瘤缺乏典型的生長方式，影像表現不一，是導致診斷困難的主要原因。

圖1　A：T1WI示子宮明顯增大，宮腔擴張，病變等或低信號；B：T2WI壓脂序列，示病變多發纖細分隔呈等信號，多房囊變呈高信號；C：T2WI序列橫斷面，示病變多發囊變呈高信號； D：DWI，b=800，示實性部分及分隔稍高信號；E～F：增強掃描，病變實性成分T1WI明顯強化，呈蜂窩狀 圖2 術后病理：內膜(HE ×200)結合切片及免疫組化結果，符合低級別子宮內膜間質肉瘤，肉瘤組織侵犯子宮肌層>1/2Fig. 1 Patient, female, 51 years old. A: T1WI The uterus increased obviously and the height of uterine cavity enlarged such or low signal. B: T2WI-STIR Such signal visible multiple fne separation signal； there were multiple cystic high signal. C： T2WI Multiple cystic lesions with high signal. D： DWI The solid part and the separation of the lesion showed slightly higher signal. E， F： The solid part of the lesion were signifcantly enhanced honeycomb change. Fig. 2 Postoperative pathology： Intima （HE ×200） combined with HE slices and immunohistochemistry results， in accordance with the low grade endometrial stromal sarcoma, sarcomatissue invasion of uterine muscular layer>1/2.

本例患者為絕經期婦女，MR表現為宮腔內蜂窩狀囊性占位，其分隔呈縱向分布、蠕蟲狀改變，具有特征性。臨床工作中須與以下子宮腫瘤相鑒別：(1)子宮肌瘤，子宮肌瘤有假包膜，邊界清晰，結合帶多完整，LGESS結合帶多受侵，腫瘤邊界不清，T2WI上病變周圍有特征性的低信號輪緣。(2)子宮內膜癌，子宮內膜癌相對乏血供，呈漸進性強化，與LGESS早期明顯強化可鑒別。(3)子宮腺肌癥，子宮腺肌癥的子宮肌層彌漫受累，結合帶增厚，直徑大于1.2 cm，病灶與周圍組織邊界不清，病變隨月經周期而變化。(4)侵襲性葡萄胎，侵襲性葡萄胎多見于育齡期女性，常發生于子宮基層內，宮腔內多發大小不等的T1WI低信號、T2WI高信號結節影，分布不均，呈葡萄串樣，在DWI上呈等或稍高信號，伴周圍紊亂的血管流空信號，增強掃描宮腔、肌層囊性病灶邊緣環形強化，結節多呈中度強化[8]，臨床HCG明顯增高，受其影響，卵巢形成黃化囊腫而增大。

囊性LGESS相對罕見，影像學資料較為缺乏，需要不斷收集，進一步學習整理。利用MRI較高的軟組織分辨力的優勢，不僅能觀察到腫瘤的大小、形態及周圍組織關系，還能反映腫瘤組織的特征性改變[9]，結合臨床癥狀，綜合分析可做出診斷。

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Cystic low grade endometrial stromal sarcoma:one case report

LIU Ying-qi1, ZHANG Jing2*

30 June 2016, Accepted 15 Aug 2016

Endometrial neoplasms; Magnetic resonance imaging

子宮內膜腫瘤；磁共振成像

張靜，E-mail：lz2001tong@163.com

*Correspondence to: Zhang J, E-mail: lz2001tong@163.com

2016-06-30 接受日期：2016-08-15

R445.2；R737.33

B

10.12015/issn.1674-8034.2016.09.013