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早期蕈樣肉芽腫治療后妊娠一例

2016-11-06 09:09:10王玲艷晉紅中
中華皮膚科雜志 2016年2期

王玲艷 晉紅中

100730北京,中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

早期蕈樣肉芽腫治療后妊娠一例

王玲艷 晉紅中

100730北京,中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

患者女,39歲,因軀干、四肢紅斑、斑塊5年,于2011年4月6日來我院就診。患者5年前無明顯誘因出現軀干、四肢紅斑伴瘙癢,皮損逐漸增多。在當地醫院診斷為玫瑰糠疹,未予治療,部分皮疹漸增厚,形成浸潤性斑塊。患者自發病以來兩便正常,體重無變化。既往體健,1997年行人工流產1次。體檢:一般情況好,淺表淋巴結未觸及,各系統檢查無異常。皮膚科檢查:軀干、四肢大片紅斑、浸潤性斑塊及魚鱗病樣改變,上覆少量鱗屑,鱗屑呈糠秕樣及小葉片狀,不易剝離,局部見結痂(圖1)。實驗室檢查:血尿常規、肝腎功能、空腹血糖、血脂、X線胸片、腹部B超均正常。皮損組織病理:表皮可見細胞內水腫,有少量淋巴細胞移入表皮,異形性不明顯。真皮淺層血管周圍有少量淋巴細胞、組織細胞浸潤(圖2)。免疫組化:CD45RO、CD4、CD3、CD8 陽性(+),CD20、CD79a、CD30陰性,Ki-67<5%。根據臨床表現、組織病理、免疫組化結果,蕈樣肉芽腫(ⅠB期)診斷成立。

圖1 患者治療前皮損 1A:軀干、四肢大片紅斑、斑塊及魚鱗病樣改變;1B:胸部紅色斑片,稍有浸潤感,邊界清楚

圖2 皮損組織病理 有少量淋巴細胞移入表皮;真皮淺層血管周圍有少量淋巴細胞、組織細胞浸潤(HE×100)

治療:重組人干擾素α-2a 300萬U隔日1次肌內注射22個月,外用曲安奈德益康唑乳膏、甘油等治療,軀干、四肢皮損基本消退,遺留暗褐色色素沉著斑,淺表淋巴結不大。患者希望妊娠,2013年2月囑停用重組人干擾素α-2a,僅外用鹵米松乳膏。2014年6月自然妊娠,9月復診時訴偶有新發皮疹,檢查未見淋巴結腫大,全身皮損基本消退,可見少量色素沉著斑。2015年3月12日足月順產1名正常男嬰。患者分娩后病情穩定,無新發皮疹。

討論 蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides,MF)是一種起源于記憶性輔助性T細胞的低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤。自1806年首次報道MF以來,有關MF治療后妊娠的病例罕見報道。本例為中年女性患者,病程緩慢發展,皮損表現為進行性加重的紅斑、斑塊及魚鱗病樣表現,伴有瘙癢,符合早期MF;組織病理提示少量淋巴細胞進入了表皮,有一定的親表皮性,真皮淺層血管周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤,但浸潤細胞相對不多;免疫組化顯示浸潤細胞為T細胞來源。根據臨床表現、組織病理及免疫組化結果,MF診斷成立,結合淺表淋巴結不大、無內臟受累,故考慮本例臨床分期為ⅠB期。典型的MF免疫表型為 CD4(+)、CD8(-),但文獻報道 MF患者CD4和CD8同時陽性者也不少見,且相對前者來說疾病進展較慢[1],這與本病患者病情發展一致。

目前關于妊娠對于MF疾病進展的影響尚不完全清楚。有研究認為,妊娠會加重MF。Vonderheid等[2]報告1例女性患者,在其3次妊娠期間皮疹逐漸進展,最后被確診為腫瘤期MF。Naeini等[3]報告的ⅢA期MF患者妊娠期間未予治療,后迅速轉化為繼發性皮膚CD30+大細胞淋巴瘤。但有研究認為,妊娠對于MF的進程無影響。Castelo-Branco等[4]報告1例ⅣB期MF患者,在確診后3年懷孕并中斷治療,疾病在妊娠期間無進展。Amitay-Layish等[5]報告了7例確診的早期MF患者,妊娠前治療達到完全緩解或部分緩解后,在妊娠期間未予治療或僅予以外用糖皮質激素治療,患者病情均控制理想。

[1] De Marchi SU,Stinco G,Errichetti E,et al.The influence of the coexpression of CD4 and CD8 in cutaneous lesions on prognosis of mycosis fungoides:a preliminary study[J/OL].J Skin Cancer,2014,2014:624143.DOI:10.1155/2014/624143.[2014-7-20].http://www.hindawi.com/journals/jsc/2014/624143/.

[2]Vonderheid EC,Dellatorre DL,Van Scott EJ.Prolonged remission of tumor-stage mycosis fungoides by topical immunotherpay[J].Arch Dermatol,1981,117(9):586-589.DOI:10.1001/archderm.117.9.586.

[3] Naeini FF,Najafian J,Nilforoushzadeh M.CD30+large cell transformation of mycosis fungoides during pregnancy[J].Indian J Dermatol,2013,58(2):160.DOI:10.4103/0019-5154.108090.

[4] Castelo-Branco C,Torné A,Cararach V,et al.Mycosis fungoides and pregnancy[J].Oncol Rep,2001,8(1):197-199.DOI:10.3892/or.8.1.197.

[5] Amitay-Layish I,David M,Kafri B,et al.Early-stage mycosis fungoides,parapsoriasis en plaque,and pregnancy[J].Int J Dermatol,2007,46(2):160-165.DOI:10.1111/j.1365-4632.2006.02963.x.

2015-04-07)

(本文編輯:顏艷)

晉紅中,Email:jinhongzhong@263.net

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.02.019

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