頭皮木村病一例

許功軍　許經綸　周小花　呂香花　劉冬梅　蔣亦秀

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頭皮木村病一例

許功軍許經綸周小花呂香花劉冬梅蔣亦秀

臨床資料患者，男，61歲。因左枕部腫塊、癢7年余，于2011年2月到我院住院治療。7年前無明顯誘因下患者發現左側枕部起一蠶豆大腫塊，高出皮面，色紅，伴瘙癢，未予治療，腫塊緩慢增大，反復搔抓，腫塊表面毛發脫落。既往無鼻炎、哮喘、風濕病、腎病史，家族中無類似疾病患者。

體檢：一般情況可，各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及。皮膚科情況：左側枕部見一淡褐色腫塊，約10 cm×8 cm×3.5 cm，高出皮面，邊界清楚，表面輕度苔蘚化，毛發脫落，伴細小鱗屑，無破潰，質中偏軟，底部有浸潤感，與皮膚黏連，活動度差，無觸痛及壓痛(圖1)。實驗室檢查：血常規WBC 10.0×109/L，L 0.167，E 0.237，嗜酸粒細胞計數2.37×109/L(正常值0～0.7×109/L)，PLT 351×109/L；血清IgE>2500 IU/L(正常值0～100.0 IU/L)；生化LDH 290 U/L(正常值109～245 U/L)，HBDH 193 U/L(正常值72～182 U/L)，TG 2.32 mmol/L(正常值0.565～1.71 mmol/L)；自身免疫抗體SSA弱陽性；尿、大便常規、大便找寄生蟲卵、免疫球蛋白、補體、腫瘤標記物檢測均正常，乙肝表面抗原、梅毒及HIV檢測陰性，胸片、心電圖、彩超無特殊異常。組織病理檢查：表皮輕度增生，真皮淺深層見大量團塊狀淋巴細胞、嗜酸粒細胞浸潤，毛細血管增生、擴張，間質內膠原纖維增生、纖維化(圖2、3)。患者拒絕行骨髓穿刺檢查。結合臨床表現、組織病理及實驗室檢查，診斷：木村病。

治療：入院后給予甲潑尼龍針40 mg/d，復方甘草酸甘片50 mg日3次，沙利度胺片50 mg日3次、鹽酸左西替利嗪片等抗組胺藥，外用糖皮質激素軟膏等治療，枕部腫塊略縮小，軀干、四肢皮疹較前改善，10天后血嗜酸粒細胞計數降至正常水平，患者好轉出院。

圖1左側枕部見一淡褐色腫塊，高出皮面，邊界清楚，表面輕度苔蘚化，毛發脫落，伴細小鱗屑圖2表皮輕度增生，真皮淺深層見大量團塊狀淋巴細胞、嗜酸粒細胞浸潤，毛細血管增生、擴張，間質內膠原纖維增生、纖維化(HE,×40)圖3真皮內見大量嗜酸粒細胞及淋巴細胞浸潤(HE,×100)

討論木村病(kimura’s disease，KD)又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫，是一種良性的淋巴組織增生性疾病，絕大多數見于東方人，如日本、中國、新加坡等，而在我國又多見于河北、內蒙、新疆、湖南等地[1]。KD的病因和發病機制尚不明確，目前多數學者認為本病屬于特異性變態反應引起的組織增生性反應，也有學者認為與慢性感染有關[2]。最近研究發現木村病與IgG4相關性疾病可能存在一定聯系[3]，同時發現Th2細胞中CD45RO+CD62L+CD4+T細胞亞群可能參加木村病的發生[4]。

本病多見于亞洲中、青年男性，臨床表現以無痛性的皮下腫塊為主，一般直徑3～10 cm，好發于頭頸部及四肢，為慢性、良性病變，能自行消退，也有反復消長者[5]；多無自覺癥狀，有時伴劇烈瘙癢，常伴有過敏性疾病，如鼻炎、哮喘、濕疹等[6]，同時可累及腎臟，多呈腎病綜合征表現。實驗室檢查外周血嗜酸粒細胞比例及計數明顯升高，血清IgE水平明顯升高。嗜酸粒細胞陽離子蛋白可作為判斷病情活動的一個指標。典型組織病理特征為：病變范圍廣泛，可累及真皮及皮下，表現為炎細胞增生和浸潤，形成廣泛的淋巴濾泡樣結構，大量嗜酸粒細胞浸潤，可見嗜酸微膿腫形成，毛細血管增生，伴有不同程度的纖維化。本例患者雖未見典型的淋巴濾泡樣結構及皮下組織受累，但結合臨床、實驗室檢查及病理表現，木村病診斷明確。本病需與嗜酸粒細胞性白血病、嗜酸性粒細胞增多綜合征、嗜酸性粒細胞性蜂窩織炎、嗜酸性脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等鑒別，主要需與嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生(ALHE)鑒別。既往認為ALHE與木村病是同一疾病的不同亞型，但前者好發于中青年女性，一般無系統癥狀，皮損為棕色、粉紅或暗紅色丘疹或結節，血嗜酸粒細胞計數及IgE水平多在正常范圍，組織病理見病變范圍較局限，很少累及皮下，以薄壁和厚壁血管增生為主，血管內皮細胞腫脹，呈“鞋釘”樣突向管腔，很少見到淋巴濾泡樣結構及嗜酸性微膿腫，間質纖維化少見。

目前本病的治療有手術切除、局部放療、糖皮質激素、免疫抑制劑、氨苯砜等，但都有一定局限性，皮損易復發。該病例予糖皮質激素、沙利度胺等治療后，病情能控制，腫塊略縮小，糖皮質激素逐漸減量，目前仍在隨訪中。

[1] 程茂杰,常建民.木村病[J].中華皮膚科雜志,2010,43(3):218-220.

[2] 韓莉,馬俊平,馬東來.頭皮木村病[J].臨床皮膚科雜志,2012,41(8):475-477.

[3] Chopinaud M, Morice C, Comoz F, et al. An atypical form of Kimura's disease[J]. Ann Dermatol Venereol,2013,140(11):699-703.

[4] Yamazaki K, Kawashima H, Sato S, et al. Increased CD45RO+ CD62L+ CD4+ T-cell subpopulation responsible for Th2 response in Kimura's disease[J]. Hum Immunol,2013,74(9):1097-1102.

[5] 田立紅,陳翔.木村病1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2005,21(9):737-739.

[6] 胡榮膺,王雷,高天文.木村病1例[J].中國皮膚性病學雜志,2009,23(10):657-658.

(收稿：2014-03-12)

浙江省金華市第五醫院,金華,321000