口服煙酰胺聯合外用糖皮質激素治愈兒童線狀IgA大皰性皮病一例

劉汝元　張迪展　周桂芝

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·病例報告·

口服煙酰胺聯合外用糖皮質激素治愈兒童線狀IgA大皰性皮病一例

劉汝元*張迪展周桂芝

臨床資料 患兒，女，3歲。因全身皮膚起水皰15天伴瘙癢于2013年5月28日來我院就診。患者15天前無明顯誘因下肢出現瘙癢性紅斑、水皰，后水皰漸波及軀干、四肢和雙足，自行撓抓后出現糜爛結痂。患兒一般情況良好，無慢性腹瀉和谷膠過敏性腸病史，發病前無用藥史。皮膚科查體：頸部、軀干、四肢、足部見散發多個黃豆大水皰，呈半球形，皰液透明，部分破潰結痂；足部水皰部分融合成大皰，伴有破潰、糜爛，糜爛面基底潮紅，尼氏征陰性；口腔黏膜無受累(圖1、2)。輔助檢查：血、尿常規無異常， 軀干水皰常規病理示：表皮下水皰，真皮淺層嗜中性粒細胞、淋巴細胞浸潤。直接免疫熒光：表皮基底膜IgA陽性、C3弱陽性，均為線狀沉積，IgG、IgM陰性(圖3、4)。診斷：兒童線狀IgA大皰性皮病。治療：口服煙酰胺 200 mg/次，日3次； 外用 鹵米松/三氯生乳膏每日2次。1周后隨訪皮疹明顯消退(圖5、6)，繼續口服煙酰胺，隨訪3個月病情未復發。

圖1、2下肢、足部水皰、大皰、糜爛圖3表皮下水皰，真皮淺層嗜中性粒細胞、淋巴細胞浸潤(HE，×100)圖4直接免疫熒光：表皮基底膜IgA陽性，C3弱陽性線狀沉積， IgG、IgM陰性(×40)

圖5、61周后隨訪：背部、下肢水皰消退，遺留炎癥后色素減退及色沉斑

討論 線狀IgA大皰性皮病是一種發生于兒童與成年人的慢性獲得性表皮下水皰病，以IgA抗體沉積于基底膜帶為特征，有自行緩解傾向。本病可發生于任何年齡，但有兩個發病高峰，一是1～5歲的兒童，甚至出生后1 d就發病，另一高峰是>60歲的老人，性別、種族間發病無差異[1]。因此將本病分為兒童型和成人型。但兩者在臨床特點和治療效果方面無明顯差異。兒童線狀IgA大皰性皮病又稱為兒童良性慢性大皰性皮病，皮損為靶形損害、環狀的紅斑或水皰,72%的患者有大的緊張性水皰，偶爾皰液呈血性，典型者呈“串珠狀排列”，好發于軀干、會陰、口周[2]，大約1/3的患兒在2年內可自行緩解[3]。本病治療首選氨苯砜或磺胺吡啶，必要時可系統應用糖皮質激素；亦可用四環素和煙酰胺聯合。本例患兒年齡較小，受藥物劑量及不良反應的限制，綜合病情考慮，口服煙酰胺加外用糖皮質激素取得良好效果。

[1] Kishida Y, Kameyama J, Nei M, et al. Linear IgA bullous dermatosis of neonatal onset: case report and review of the literature[J]. Acta Paediatr,2004,93(6):850-852.

[2] 譚琦,王華,歐陽瑩,等.兒童線狀IgA大皰性皮病[J].臨床皮膚科雜志,2010,39(10):608.

[3] 于長平,吳梅,周桂芝.線狀IgA大皰性皮病1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2007,23(7):618.

(收稿：2013-09-11修回：2013-10-12)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022

*現工作單位：山東省濟南市濟陽縣人民醫院，251400