合并左眼視力喪失、后循環梗死的巨細胞動脈炎1例及文獻復習

袁振華　關景霞　盧祖能

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合并左眼視力喪失、后循環梗死的巨細胞動脈炎1例及文獻復習

袁振華關景霞盧祖能

目的探討合并多種并發癥的巨細胞動脈炎(Giant cell arteritis, GCA)患者臨床特點。方法根據美國風濕病學學會(ACR)分類標準診斷一例合并左眼視力喪失及后循環梗死的巨細胞動脈炎患者，并復習相關國外文獻進行分析。結果86歲女性患者，雙側顳動脈增粗變硬，ESR 108mm/h，顱腦MRI檢查可見雙側小腦半球、腦干及右側枕葉多發急性梗死灶，右側椎動脈超聲檢查可見血管壁內膜均勻一致增厚，管腔向心性狹窄。最終診斷：(1)巨細胞動脈炎；(2)腦梗死；(3)左眼失明。結論GCA最常累及顳動脈，其次是椎動脈、眼動脈及后睫狀動脈，可引起視力喪失及后循環梗死等嚴重并發癥。超聲檢查是明確診斷及評估治療效果的有效手段。

巨細胞動脈炎視力喪失后循環梗死

巨細胞動脈炎(Giant Cell Arteritis，GCA)是一種以侵犯顱動脈為主的系統性血管炎綜合征。在19世紀，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因顳動脈觸痛而致戴帽困難的男性患者，且由于早年發現的病例幾乎均為顳動脈受累，故又稱為顳動脈炎。此后逐漸明確了GCA的臨床特點，它是一種慢性肉芽腫性血管炎。GCA曾被認為罕見，但隨著診療技術的提升，此病檢出率逐漸增加。本院神經內科收治的1例高齡女性患者，表現為頭痛3個月、左眼視力喪失半月、言語不清伴右側肢體麻木3 d，最終確診為巨細胞動脈炎。合并視力喪失、后循環梗死的巨細胞動脈炎在國內鮮有報道，現報道如下并復習相關文獻以期引起臨床醫師的重視，從而能夠達到早期診斷及有效治療的目的。

1　臨床資料

患者女性，86歲，因“右側肢體麻木伴言語不清3 d”于2015年3月25日入住本院?；颊哂? d前無明顯誘因突發右上肢麻木不適，隨后波及右下肢，伴言語含糊不清，并感頭昏、惡心伴嘔吐，行走不穩，精神狀態極差，無意識障礙、明顯吞咽困難及飲水嗆咳?；颊呓?月來飲食差，體重明顯下降。既往史：10多年前曾患食管炎及胃炎，經藥物治療后現已痊愈；2013年7月份無明顯原因出現右側腹股溝淋巴結腫大伴疼痛，隨后累及左側，并逐漸出現雙側腋下淋巴結腫大及疼痛不適，曾到多家醫院就診，給予相關檢查后未能查明病因，癥狀持續無好轉；2014年12月初出現頭痛，疼痛部位為雙側顳部，局限于頭皮，疼痛劇烈呈鉆痛感，持續不緩解，觸碰頭皮及咀嚼時可加劇；2015年3月15日感左眼視物模糊，次日左眼完全失明；否認高血壓病、糖尿病、高脂血癥等特殊病史，無乙肝、梅毒、結核等傳染病史，無吸煙、飲酒等不良嗜好。

一般體格檢查：T 36.8 ℃，R：20次/min，P 78次/min，Bp 106/70mmHg。雙側前顳部可見血管樣隆起，增粗變硬(圖1)，雙側腋下及雙側腹股溝可觸及腫大淋巴結并有觸痛感，心率78次/min，律齊，各瓣膜區未問及雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾皮下未及。神經系統檢查：神志清楚，對答切題，言語欠清，雙側眼球運動正常，向左凝視時可見細小水平眼震，左眼完全失明，無光感，右眼視力正常，左側直接對光反射消失，間接對光反射存在，雙側鼻唇溝等稱，伸舌居中，右上肢肌力4+級，雙下肢肌力4級，右側面部及偏身感覺減退，右側肢體輕度忽略，雙側病理征可疑陽性，雙側指鼻及跟膝脛動作欠穩準，頸軟，腦膜刺激征(-)。NIHSS評分8分。

圖1 增粗變硬的顳淺動脈

輔助檢查：輕度貧血；C反應蛋白(CRP)46.59 mg/L(參考范圍<10 mg/L)；血沉(ESR)108 mm/h(參考范圍0～20 mm/h)；抗中性粒細胞胞漿抗體(-)；抗核抗體(+)：滴度>1∶100，抗核抗體模型為S+胞漿顆粒型。顱腦CT檢查(2015年3月25日)示腦實質未見異常高密度影、輕度腦萎縮。顱腦MRI檢查(2015年3月27日)示腦干、雙側小腦半球、右側枕葉急性梗死灶(圖2)。頸部血管超聲檢查(2015年3月27日)示右側椎動脈椎間隙段未探及血流信號，右側椎動脈管壁內中膜均勻一致增厚；左側椎動脈管壁光滑，管徑正常(圖3)。經顱多普勒超聲(TCD)檢查 (2015年3月27日)示右側椎動脈未探及確切血流信號，考慮重度狹窄或閉塞可能。

圖2 增粗變硬的顳淺動脈

圖3 多普勒彩色超聲

結合病史、體征及輔助檢查結果，即患者急性起病，右側肢體偏癱及顱腦MRI檢查所示，可明確診斷為腦梗死。根據梗死病灶分布及血管檢查，責任血管為右側椎動脈。既往否認高血壓、高血脂、糖尿病、心臟病等病史，結合各項血管評估的結果，大動脈粥樣硬化的證據不充分。聯想到患者ESR明顯增快， CRP升高、抗核抗體陽性以及椎動脈管壁同心、均勻一致的狹窄，推測該患者椎動脈狹窄極有可能由血管炎引起。結合患者近期新發頭痛及左眼視力喪失的病史，考慮巨細胞動脈炎的診斷。該患者滿足1990年美國風濕病協會巨細胞動脈炎診斷標準[1]：(1)起病年齡≥50歲；(2)新發的頭痛；(3)臨床檢查顯示顳動脈異常；(4)紅細胞沉降率增快(≥50 mm/h)；(5)顳動脈活檢異常，滿足其中三項及以上可確診巨細胞動脈炎。法國一項研究提示三項及以上標準診斷巨細胞動脈炎的特異性為97.5%，敏感性為78.9%[2]。C-反應蛋白>5 mg/L是目前臨床上使用的另外一項有用的實驗室參數,其敏感性甚至優于紅細胞沉降率[3]。故該患者明確診斷為巨細胞動脈炎，立即給予強的松40～60 mg/d口服，并輔以抗血小板聚集、他汀調脂、維持內環境穩定等治療，經治療后患者頭痛明顯緩解，可行咀嚼等動作，精神狀態明顯好轉，數日后復查ESR 33 mm/h，CRP 12.05 mg/L。

2　討　論

本病臨床少見，早期癥狀無特異性，極易誤診及延遲診斷。繼發于血管炎的缺血性卒中是GCA罕見但嚴重的并發癥，發生于3%～7%的患者[4-5]。本文通過復習相關文獻，總結該病相關診斷思路，以加深臨床醫生對該病的認識。

本病好發于50歲以上人群。在我國尚缺乏相應流行病學資料。國外流行病學報道因地域而異。美國的明尼蘇達州Olmsted縣是斯堪的納維亞移民集聚地，1988年統計1950～1985年其50歲以上人群的發病率為20/100 000；2004年統計1950～1999年50年其50歲以上人群發病率為18.8/100 000[6]。在德國50歲以上人群的年發病率穩定在3.5/100 000[7]。GCA患者的性別比例類似于其他自身免疫性疾病，女性患者明顯多于男性。Hunder關于GCA的一項研究中女性患者為男性患者的2倍[8]；在889例經尸檢確診的GCA患者中女性患者占據65%[9]。

GCA典型表現呈顳側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯征，并且常伴有全身不適、肌痛、體重減輕、關節痛及發熱(風濕性多肌痛綜合征)。在確診為GCA的患者中27%～56%的病例合并存在風濕性多肌痛，二者可能有共同的發病機制[10-12]。頭痛可表現為單側或雙側，疼痛程度相當嚴重，呈鉆痛感，疼痛部位局限于頭皮，尤其是顳動脈之上。間歇性下頜運動障礙(咀嚼暫停)是GCA的一個顯著特征，該現象存在高度提示GCA的診斷[13]。GCA最常累及顳動脈，其次是椎動脈、眼動脈及后睫狀動脈。眼動脈或后睫狀動脈的分支血管受動脈炎影響可導致視神經以及視束的缺血，最終可引起視力喪失[14]。永久性的部分或完全視力喪失可見于高達20%的GCA患者中，且常常作為疾病的首發癥狀[15]。椎動脈是GCA最易累積的顱內大血管。大約4%的GCA患者在疾病的某個時刻經歷過短暫性腦缺血發作(Transient Ischemic Attack, TIA)或者缺血性腦卒中，盡管TIA或缺血性腦卒中是否由GCA引起尚未明確，但GCA患者所出現的TIA及缺血性卒中絕大部分符合椎-基底動脈供血區域分布范圍[16]。Maxime samson等研究發現，在57例經活檢證實的GCA患者中7%經歷過GCA相關的缺血性腦卒中且其中3/4發生于椎基底動脈供血區域[17]。此例患者的急性梗死病灶均位于椎基底動脈區域，且腦卒中機制考慮為動脈到動脈栓塞。

關于GCA的診斷，目前仍根據1990年美國風濕病協會分類診斷標準。隨著現代影像技術的發展，彩色多普勒超聲以及高分辨磁共振等相繼運用于GCA的診斷，有效地提高了GCA的檢出率。Ball等[18]系統性回顧得出經彩色多普勒超聲探查出顳動脈月暈征(同心圓、均勻一致、光滑低回聲管壁增厚)相較于顳動脈活檢，其診斷GCA的敏感性與特異性分別為75%和83%。2011年Jorge García-García等[19]研究顯示，對于后循環缺血性腦卒中的患者頸部血管超聲檢查發現椎動脈月暈征是及時診斷巨細胞動脈炎的重要線索。由此可見，在臨床上應該高度重視頸部血管超聲在巨細胞動脈炎診斷中的價值。

本例患者為新近出現的頭痛，頭痛性質有別于以往，表現為雙側顳部疼痛，疼痛持續不緩解，可觸及雙側顳部血管增粗變硬。2月后左眼視力突然喪失，此次因后循環缺血性腦卒中收住本院得以確診。仔細詢問病史，患者曾相繼被診斷為“血管性頭痛”、“青光眼”等。若能夠及時明確診斷并予以激素治療，可避免左眼視力完全喪失，可能后循環梗死也不會發生。GCA發病率低，臨床表現多樣，早期常表現為不明原因的發熱、全身不適、疲勞等非特異性癥狀，診斷比較困難。因此，在臨床上如遇到高齡患者出現雙側顳部頭皮疼痛、血管異常、典型的咀嚼暫停，以及視力突然喪失和后循環梗死等癥狀組合時，應該高度懷疑GCA的診斷，針對性的完善ESR、CRP、頸部血管及顳動脈超聲、高分辨MRI等相關檢查以明確診斷。

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(2015-11-01收稿2015-11-25修回)

湖北省衛計委重點項目(WJ2015MA007)；武漢市科技局2015年應用基礎研究計劃項目(2015060101010047)；國家自然科學基金資助項目(項目批準號為81301010)

430060武漢大學人民醫院神經內科[袁振華關景霞盧祖能(通信作者)]

R741

A

1007-0478(2016)05-0361-04

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.05.016