高齡法洛四聯癥并低氧發作1例

孟佳麗 鄭順利

（暨南大學附屬第一醫院，廣東廣州510000）

論著/心臟及血管病

高齡法洛四聯癥并低氧發作1例

孟佳麗 鄭順利

（暨南大學附屬第一醫院，廣東廣州510000）

1 病例資料

1.1 病史及入院診斷

患者女57歲，因“發熱10天，加重伴胸悶、氣促、紫紺3天”于2015年11月26日入住暨南大學附屬第一醫院?；颊?0天前因右側拇指擦傷后出現高熱，最高體溫39℃，伴咳嗽，無咳痰、胸痛，就診于當地縣人民醫院，診斷為“肺炎”，予抗感染、止咳化痰等對癥支持治療，癥狀無好轉，并出現胸悶、氣促、呼吸困難，伴有發紺，納差、乏力，精神萎靡入院。追問病史，患者近年于勞累（干農活、帶小孩等）后感心慌、胸悶，日常生活僅輕微不適。否認高血壓病、糖尿病、心臟病、肺病史，否認吸毒史。個人史、家族史無特殊。生育史：G3P3，育有1子2女。均順產，無早產，子女體健。入院查體：T37.6℃，P106次/分，R30次/分，P125/66mmHg，SPO277%，車床入院，發育營養正常，口唇、甲床紫紺，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心尖區可聞及III/4級收縮期吹風樣雜音，胸骨左緣2～4肋間可聞及IV/6級粗糙噴射樣收縮期雜音，向腋下及背部放射。杵狀指（趾）明顯。雙下肢無水腫。

1.2 檢查結果

入院實驗室檢查：血常規：白細胞14.49×109/L，中性粒細胞百分比91.30×109/L，血紅蛋白140.2g/L紅細胞比容35.9%。尿潛血：25RBC/ul，尿蛋白：neg g/L。生化：白蛋白25.3g/L，乳酸：4.81mmol/L，超敏CRP：172.76mg/l，PCT：7.93ng/ml，血沉：76mm/h，NT-proBNP：222pg/ml。血氣分析：二氧化碳分壓：4.6Kpa，氧分壓：5.8Kpa。心電圖檢查：竇性心律，ST壓低。胸片：兩肺紋理清晰，肺內未見病灶，兩肺門影不大，心影稍增大，主動脈迂曲增寬并鈣化。心臟彩超：室間隔連續性中斷，寬約15mm，室間隔上段見雙向血液穿過室間隔，以右向左分流為主。主動脈根部增寬、前移，主動脈騎跨于室間隔上，騎跨率約18%。右心房、右心室增大，右室壁厚11mm。肺動脈變窄，測肺動脈血液流速4.83m/s，PG93mmHg。LVEF∶63%。符合先天性心臟病，法洛四聯癥。11.26血培養：金黃色葡萄球菌。心肌酶三項、凝血功能、病毒全套、風濕十二項未見明顯異常。入院診斷：（1）先天性心臟病、法洛四聯癥（Tetralogy of Fallot，TOF），（2）感染性心內膜炎（Infective Endocarditis，IE），（3）Ⅰ型呼吸衰竭。

1．3 治療方法及結果

入院后予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉2g bid抗感染、前列地爾改善血流動力學、利尿劑減輕右心室負荷等處理，于11.28至11.30每天液體負平衡1400-1700ml。患者在低流量吸氧下SPO2約90%，但仍有反復低熱。11.30早晨再次出現呼吸困難、胸悶、端坐呼吸、四肢肢端發紺等急性缺氧表現，查體：T38.4℃HR128次/分，R30次/分，BP96/46mmHg，SPO240%，神清，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，雙下肢無水腫。查血常規：白細胞20.35×109/L，中性粒細胞百分比88.03×109/L。血氣分析：二氧化碳分壓：4.5Kpa，氧分壓：2.8Kpa。PCT：10.51ng/ml，NT-proBNP：306pg/ml。予立即吸氧、BIPAP呼吸機輔助通氣并轉ICU。在BIPAP呼吸機輔助通氣下，SPO2一度好轉，但波動大，最低為30%，但患者意識清晰。予擴張肺動脈，提高動脈血壓等處理，并升級萬古霉素抗感染，11.30下午SPO2逐漸好轉，在不予BIPAP輔助通氣下維持在85%左右，生命征平穩，精神好轉，查體雙肺聽診無異常，心前區可及雜音基本同前。請心胸外科會診，考慮患者高齡TOF，血培養陽性高度懷疑與心臟畸形有關，需明確冠脈情況及肺功能方可考慮手術治療，暫不適宜手術。患者病情平穩，于12.02轉出ICU，繼續上述治療方案11天后，患者及家屬要求出院，囑其轉當地醫院繼續治療4-6周。

2 討 論

2.1 TOF低氧發作的原因

TOF是聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（主動脈騎跨）、右心室肥大。TOF占成年人先天性心臟病患者群的5.4%［1］。未經手術矯治的患者很難存活到生育年齡［2］。國內一項調查2134例TOF患者的文獻顯示不經手術治療存活達成人者占21.6%，但存活超過30歲者不足1%［3］。本例患者57歲，為高齡TOF。TOF易并發心力衰竭、肺部感染、感染性心內膜炎等疾病，低氧發作是其重要死因，輕度低氧容易控制，而急性嚴重缺氧死亡率很高（14.8%）［4］。TOF缺氧發作的主要機制可能是漏斗肌肉收縮增加；外周血管擴張；過度通氣和紅細胞增多導致的高粘度綜合征［4］。結合該例患者病史，患者外周血管擴張為導致低氧發作的主要原因，考慮如下①反復高熱病史，最高體溫＞38℃；心臟彩超提示為TOF；入院單次血培養為金黃色葡萄球菌；依據IE診斷標準［5］，診斷可疑IE。感染性心內膜炎（infective endocarditis，IE）是指由病原微生物經血行途徑引起的心內膜、心瓣膜、臨近大動脈內膜的感染并伴贅生物的形成。IE并發膿毒血癥，血流動力學不穩定，外周血管擴張，體循環壓力降低，難以對抗肺循環阻力，導致右向左分流增加，肺部血流減少，進入體循環的靜脈血增多，造成動脈血氧飽和度下降。②TOF肺動脈高壓，PG 93mmHg，右心室增厚。予利尿減輕右心室負荷，于 11.28至 11.30每天液體負平衡 1400-1700ml，監測最低收縮壓為83mmHg。由于利尿過多導致循環血量不足，體循環壓力進一步降低。其他原因有：③患者合并肺動脈高壓，肺動脈壓接近于主動脈壓力，導致肺血流量減少。④患者反復高熱，導致耗氧量增加。以上這些原因，共同誘發低氧發作，所以予相應治療后，患者血氧飽和度上升，癥狀減輕。

2.2 TOF低氧發作的經驗教訓

低氧發作原因有：①呼吸中樞及傳導系統、呼吸肌、呼吸道、膈肌、胸廓疾患；②肺部疾患：肺炎、肺不張、肺纖維化、心腎功能不全導致的肺水腫等；③循環系統如心衰時血壓下降、休克等導致組織灌注不足；④吸入氧分壓低或者氧濃度低［6］；該例患者以高熱起病，低氧發作為主要表現，炎癥指標均明顯升高，考慮感染性疾病誘發低氧血癥可能性大。即使患者年齡偏大，也不能局限于考慮肺部感染，應該想到心臟疾病的可能，也有高齡TOF的病例報道，中外文獻中存活最長的病例，國外為70歲［7］，國內為72歲［8］。該例病人在縣級醫院診治10天，仍有不規則發熱，且病情進行性加重，如能及早發現心臟雜音，查心臟彩超，考慮到先心病并發IE可能，或可縮短確診時間。入院后應積極行血培養及聯合藥敏試驗?；颊呓浶乇谛呐K彩超未發現贅生物，醫療條件允許可行經食管彩超，以提高陽性率，并應在治療7-10天后復查心臟彩超。同時不能排除入院前使用抗生素所致。患者入院后僅進行一次血培養，達不到IE診斷標準。對于已用過抗生素者應至少每天采集血培養共3天。急性患者應在2小時內抽取2-3個抽血培養，亞急性者在應用抗生素之前24小時采集3-4個血標本［9］，以明確病原微生物。選用有效抗生素是IE治愈的根本因素。IE抗生素使用療程是4-6周，該例患者未達治療療程即出院，易導致IE復發。TOF患者宜謹慎降壓，否則體循環壓力過小，難以對抗肺循環壓力，導致肺血流量減少，則可誘發低氧發作［10］。

關于低氧發作原因的探討，不應局限于法洛四聯癥，也應考慮到引起肺動脈高壓的其他病因，比如肺及胸腔占位、慢性血栓栓塞綜合征等，因為肺動脈高壓患者，肺血管收縮，血流減慢，容易形成血栓。該例患者只行胸片及超聲心動圖，不足以發現隱匿的占位、血栓等病變，必要時可完善胸部CT檢查。

［1］ Go AS，Mozaffarian D，Roger VL，el a1.Heart disease and stroke statistics-2014 update：a reportfrom the American Heart Association［J］.Circulation.2014，129（3）：e28-292.DOI：10.116I/01，cir.0000441139.02102.80.

［2］ 樂杰主編.婦產科學.第6版.北京：人民衛生出版社，2005：第148頁。

［3］ 朱鮮陽等，影響法洛四聯癥患者存活的因素.心臟雜志，2004（04）：第359-361頁.

［4］ 張玉威等，法樂四聯癥缺氧發作的防治.中國循環雜志，1998（05）：第39-41頁.

［5］ 龔輝，2015歐洲心臟病學會感染性心內膜炎管理指南解讀.世界臨床藥物，2016（05）：第300-303頁.

［6］ 陳灝珠，林果為，王吉耀主編.實用內科學全2冊.14版.北京：人民衛生出版社，2013：第1850頁.

［7］ Hggins C B，Mulder DG.Tetralogy of Fallot in the adult［J］.AmJ Cardiol，1972，29：837-845.

［8］ 鐘文津與楊炳昂，72歲法洛氏四聯癥一例.海南醫學，2003（11）：第123頁.

［9］ 陳灝珠，林果為，王吉耀主編.實用內科學全2冊.14版.北京：人民衛生出版社，2013：第1581—1582頁.

［10］ 趙六六，但文富，梁勇.法洛四聯癥并高血壓降壓不當致缺氧發作1例.中國誤診學雜志2006（6）：第1210頁.