小兒心病成幼兒“殺手”

陳新民

先天性心臟病、暴發性心肌炎、小兒冠狀動脈病變……小兒心臟病的治療，是國際兒科界的一個難題。兒童心臟病譜系特別廣，有些患兒同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現嚴重癥狀如缺氧、休克甚至死亡，關鍵在于早發現、早治療。

最常見的出生缺陷疾病

先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%。先天性心臟病是最常見的出生缺陷疾病，具有一定程度的家族發病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起。遺傳學研究認為，多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。先天性心臟病發病率約占出生嬰兒的0.8%。發病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關。懷孕初期2～3個月內，是人胚胎發育時期，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合的心臟，稱為先天性心臟病。除個別小的房間隔缺損、室間隔缺損等在5歲前有自愈的機會，絕大多數需手術治療。

臨床上，患兒以心功能不全、發育不良等為主要表現。輕者無癥狀，僅在查體時發現；重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，患兒可能會出現生長發育遲緩。隨著心血管醫學的快速發展，許多常見的先天性心臟病得到準確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降。因此，早期發現、早期治療極為必要。這類患兒常出現呼吸急促、青紫，尤其應注意青紫出現時的年齡、時間與哭叫、運動等有無關系，是陣發性的還是持續性的。出現心力衰竭癥狀，如心率增快（達180次/分）、呼吸急促（50次/分～100次/分）、煩躁不安、吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發作而停頓等，以及反復發作或遷延不愈的呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，都提示先天性心臟病的可能。

此外，體格檢查發現有心臟典型的器質性雜音，心音低鈍、心律失常、心臟增大、肝臟腫大時，應進一步檢查排除先天性心臟病。先天性心臟病患兒往往營養不良、軀體瘦小、體重不增、發育遲緩等，并可有蹲踞現象。還可以通過X線、超聲心動圖、心電圖、心血管造影、螺旋CT等檢查，綜合分析判斷，以明確先天性心臟病的診斷。

小兒川崎病與冠心病“攀親”

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。

川崎病為一種急性全身性血管炎，以嬰幼兒發病為主。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發生冠心病的潛在危險因素。川崎病一旦導致冠狀動脈狹窄、閉塞，則被稱為小兒冠心病。川崎病是全身性血管炎，主要累及中小動脈，未經治療的患兒發生率達20%～25%。特別是冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，嚴重的可發生冠脈狹窄或血栓而導致心肌梗死。

臨床上懷疑川崎病時，心臟彩超是必做檢查。如果發現心臟受累，即使體溫正常，已經出院，也需要繼續用藥，定期來醫院復查。一般來說，無心臟受累（無冠狀動脈病變）的孩子，可以于出院后1、3、6個月及1到2年來醫院進行一次全面檢查，檢查包括體格檢查、血常規、心電圖、心臟彩超等。

盡管許多學者做了大量研究，川崎病的病因和發病機制目前尚不清楚。但大量流行病學和臨床觀察顯示，川崎病是由感染所致，尤其是與病毒感染有關，如EB病毒、人類皰疹病毒、人類細小病毒等。所以，家長應積極預防各種感染性疾病。

要警惕小兒川崎病“五大癥狀”，如果孩子出現發熱癥狀，尤其是經過抗感染治療后仍有發熱且超過5天，家長需警惕孩子是否還有以下表現。

1.發熱后2～4天，出現以軀干、四肢為主的彌漫性充血性紅斑，以前胸、后背最為多見，面部、四肢也可以見到。一般來講，這種皮疹大約持續4～5天后才消退；

2.發熱后雙眼球結膜彌漫性充血；

3.口唇潮紅如櫻桃，并口唇干裂、出血，口腔黏膜充血，舌頭發紅可見芒刺，好似楊梅；

4.病初（1～9天），手指和足趾腫脹、發硬，手和腳的掌面發紅。當經過治療進入恢復期時（9～21天），出現沿手指和腳趾端指甲床成膜樣地大片脫皮，有的寶寶肛門周圍的皮膚也出現脫皮，這是川崎病的特征性變化；

5.在頸部可觸摸到腫大的非化膿性淋巴結，約蠶豆大小。

暴發性心肌炎死亡率90%

心肌炎是指各種原因引起的心肌的炎癥性病變。多種因素如感染、物理和化學因素均可引起心肌炎，所造成的心肌損害的輕重程度差別很大，臨床表現各異，輕癥患者無任何癥狀，而重癥患者可發生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。

冬春季節，兒童易患各種感染性疾病，在流行感冒期間需注意衛生，盡量避免帶孩子到人群密集的地方。同時，讓孩子選擇適當的體育活動以增強體質。當人體因患病導致機體抵抗力急劇下降時，病毒會通過呼吸道和消化道大肆侵襲心臟等重要器官，使心肌產生炎性病變。孩子即使僅有輕微的感冒或腸胃炎，也可能會演變成致命性的暴發性心肌炎。所以，一旦孩子生病，需及時到醫院檢查治療，以免發生嚴重的后果。

心肌炎是由各種病原體感染、食物或藥物中毒、變態反應等侵犯心肌所致，最常見的是病毒性心肌炎。目前認為，發病機制是病毒直接損害心肌細胞和細胞、體液免疫反應損害心肌組織共同作用所致。而暴發性心肌炎有“急、猛、重、險、高”等特點，即該病起病急驟，變化迅猛、病情危重，預后兇險，死亡率高。據統計，死亡率達90%以上。暴發性心肌炎可發生各種心律失常，如完全性傳導阻滯、室性心動過速，常可導致腦缺血缺氧而引起暈厥、抽搐等癥狀，即阿-斯綜合征，一旦出現，搶救成功概率非常低。

臨床上，南于暴發性心肌炎可在短時間內導致病人死亡，“時間就是生命”，建議立即給予抗休克、抗心律失常、激素抗炎、營養心肌、抗感染等治療，并請心血管內科、心電圖室、醫學影像中心等科室會診，做好安裝臨時起搏器的準備。