睡美人之謎

葉夫根尼婭·謝苗諾娃

美麗的公主沉睡不醒，直到一個勇敢的王子進入宮殿將她喚醒……嗜睡癥是一種常見的神經性疾病。通常情況下，嗜睡癥患者白天睡意過多，這是嗜睡癥最為明顯的癥狀。有些患者會猝倒，即在完全清醒的狀態下肌肉突然失去張力，頭部或身體在沒有喪失意識的情況下癱瘓，它可以持續幾秒鐘或幾分鐘。較為嚴重的患者會睡眠癱瘓：入睡或要醒來時暫時不能運動，和猝倒類似。

她只是沉睡而非死亡。

美麗的公主沉睡不醒，直到一個勇敢的王子進入宮殿將她喚醒。夏爾·佩羅的這個童話故事我們熟悉的不能再熟悉，他在故事中這樣寫道：難以用言語來形容，沉睡中的公主看上去有多美，面頰粉紅，嘴唇如珊瑚般紅潤，眼睛緊閉，但好像可以聽到她輕輕的呼吸聲。她只是沉睡而非死亡。公主的睡眠狀態整整持續了一個世紀，像一個重度睡癥患者。身體保持不動，眼睛閉合，呼吸平穩，肌肉松弛，咀嚼和吞咽功能還在，瞳孔對光有反應，眼瞼會抽搐。

充足的睡眠是每個快節奏生活、患有嚴重睡眠障礙的人夢寐以求的。每天忙忙碌碌的上班族甚至難以想象會有人覺得睡眠不是件快樂的事。但事實上，的確有人討厭睡覺，他們甚至害怕睡著，因為他們很可能會一睡不醒。

嗜睡癥是一種常見的神經性疾病。通常情況下，嗜睡癥患者白天睡意過多，這是嗜睡癥最為明顯的癥狀。有些患者會猝倒，即在完全清醒的狀態下肌肉突然失去張力，頭部或身體在沒有喪失意識的情況下癱瘓，它可以持續幾秒鐘或幾分鐘。較為嚴重的患者會睡眠癱瘓：入睡或要醒來時暫時不能運動，和猝倒類似。

患有嗜睡的人易感到疲勞。白天過度的睡意會使人喪失應有的能力，記憶力下降，因此生活質量大大降低，而且嗜睡引起的視覺障礙可能尤為使人感到不安。一半以上患有嗜睡的人都會同時發生記憶力下降或記憶中斷，這是由闖入清醒狀態的“微睡眠”引起的。在這些階段中，嗜睡患者行走或駕車時會不知所措、胡說或胡寫、放錯東西或撞上東西，他們在這些階段中不能控制自己的行為，而且事后記不清發生的事。

重度嗜睡者皮膚蒼白且冰冷，不吃不喝，代謝緩慢。他們的脈搏和呼吸也極其微弱甚至無法識別，瞳孔對光的反應不明顯，血壓下降，甚至十分強烈的擊打也不會感覺疼痛。

重度嗜睡癥患者在長期昏睡中，肌膚衰老得十分緩慢，幾乎看不出變化。然而，當患者從這種昏睡狀態中醒來后，年輕的樣貌不會持續很長時間。例如，挪威嗜睡癥患者奧古斯汀分娩后陷入沉睡，20多年中她的身體功能運轉減慢，看上去幾乎沒有年齡變化。奧古斯汀昏睡了22年后終于蘇醒，她看起來和早已成年的女兒一樣年輕，但5年后便衰老到了本該有的年齡。

“嗜睡”一詞源自希臘語，譯為“假死”或“假生”。從醫學角度看，嗜睡癥的種類非常多樣，但通常情況下嗜睡的發生是不可預測的，因此到目前為止，科學家還沒法弄清引發這種病癥的確切原因，該如何治療這種疾病也不得而知。

但目前比較普遍的觀點認為，嗜睡可能是人后腦勺部位長有腫瘤或心理的防御反應造成的：如果長期處在巨大的壓力、恐懼或疲勞中，人可能就會陷入深度睡眠狀態。順便說一句，心理創傷引起嗜睡發作可以很嚴重也可以非常輕微。也有人認為嗜睡可能是由于過度緊張、癔病、大量失血或疲勞過度造成的。例如，在阿斯塔納，一個女孩被老師訓斥后，陷入了昏睡：女孩因委屈而哭泣，眼睛里流出的竟是血，被帶到醫院后，她的身體變得僵硬，醫生診斷她患有重度嗜睡癥。

類似的故事還發生在印度軍官柯普蘭·羅德哈身上。柯普蘭因不明原因被調職，他要求州政府調查，但他的問題被拖了一個半月。這段時間，柯普蘭一直處于持續的精神緊張狀態，隨后便突然陷入昏睡，歷時7年。在睡眠期間柯普蘭從來沒有睜開眼睛，沒有說話，躺在床上像一具尸體。家人擔心他缺失營養，把橡皮管插入他的鼻孔供給他營養物質，每半小時翻轉他的身體，并幫他按摩肌肉以避免血液停滯。

如果不是因為瘧疾，他可能會睡更長時間。在瘧疾暴發的第一天，他的體溫上升到40度，第二天下降到35度，柯普蘭的手指開始顫動，而后很快睜開了眼睛。又過了一個月他的頭部開始可以靈活地轉動，身體可以獨立完成坐的動作。蘇醒半年后，他徹底從昏睡中康復了。康復6年后，他為自己慶祝了70歲的生日。

昏睡本身不會嚴重威脅到陷入昏睡的人，而真正威脅他們的是被誤以為死亡的診斷。

通常嗜睡持續的時間從幾個小時到幾個星期不等，甚至在一些罕見的情況下，會持續幾年。例如，19歲的阿根廷人馬里奧·特麗奧，在昏睡7年后醒來，才知道自己的偶像肯尼迪總統已經被刺殺。

嗜睡期的結束也沒有預兆，會像嗜睡開始時一樣突然。許多了解自己病情的嗜睡癥患者對睡眠十分恐懼，因為他們不知道自己什么時候又會陷入沉睡。例如，比利時的伊麗莎白·瓦爾達克，在27歲時遭遇了一場車禍，此后便陷入了深度沉睡狀態，醒來時已經63歲了。長達36年的沉睡讓她對睡眠產生了恐懼，因為害怕再度陷入昏睡，伊麗莎白再無法在夜晚安心入眠。

伊凡·彼得羅維奇·巴甫羅夫是圣彼得堡醫院的著名生理學家，長期致力于嗜睡現象的研究。他觀察了幾位陷入長期嗜睡的患者：于1891年陷入昏睡的卡恰林，醒來時已經是1918年，他不僅到另一個世紀，還到了另一個國家。這段時間，巴甫羅夫一直在一家精神病醫院觀察他。據卡恰林自己稱，在昏睡這些年，他能聽到，并知曉周圍發生了什么，但無法回應，渾身無力，甚至連睜開眼睛的力氣都沒有。

陷入輕度嗜睡的人看起來與正常睡著了的人沒有兩樣。然而，重度嗜睡者病發時很容易被誤認為已經死亡，他們的心跳會減少到每分鐘2-3次，身體停止排泄，皮膚變得蒼白和冰冷，呼吸微弱到口腔鏡上都不會生霧。辨別患者是腦炎昏睡狀態還是發作性睡病很重要。

長期嗜睡也可能導致智力發育緩慢。女孩喀秋金娜陷入昏睡時只有4歲，醒來時已經18歲了，但喀秋金娜醒來第一件事是擺弄她曾最喜歡的洋娃娃。

這些案例也很好地印證了另一個有趣的事實：據統計，出現嗜睡癥狀的人中70%是女性——這或許也可以驗證“嗜睡是人們企圖在潛意識中逃避問題”的理論，因為女性往往更喜歡逃避問題。例如，吉尼斯世界紀錄中記載的昏睡時間最長的人娜杰日達·列別金娜 ，在1954年與丈夫大吵一架后睡著了，但20年后才醒來。

烏克蘭人娜杰日達·列別金娜，在30多歲時突然有一天昏睡不醒，直到20年后才醒來。娜杰日達·列別金娜的第一任丈夫死于二戰中，她再婚后又生下一個女兒。但她的第二任丈夫喜歡酗酒，在一次激烈的爭吵后，娜杰日達哭了很久，然后就睡著了。當時是1954年，她一睡就是20年，直到1974年她才醒來。

當娜杰日達進入昏睡狀態，連續兩天沒有醒來時，她酒醒后的丈夫連忙叫了一輛救護車，將她送到了醫院。但醫生怎么也不能喚醒她，同時也沒有在她身上檢查出任何病理變化。只是她的脈搏比一般人弱，體溫比正常人要低。相同的昏睡狀況，醫生們曾經碰到過。前蘇聯國家醫學協會的一位院士就曾記載過一個病例，他的病人就曾昏睡了好長時間，但他患有非常嚴重的精神分裂癥，昏睡不醒只是該疾病的正常生理反應。醫生們以為娜杰日達也患有精神上的疾病。然而娜杰日達的病歷已經在二戰中丟失了，她的母親和丈夫也根本不知道她是否有過精神病史。在醫院的床上昏睡4年之后，醫生們束手無策，娜杰日達的母親將熟睡的女兒拖回了家。

據統計，出現嗜睡癥狀的人中70%是女性，這或許也可以驗證“嗜睡是人們企圖在潛意識中逃避問題”的理論，因為女性恰恰是更喜歡回避問題的人群。

更有趣的是，嗜睡者可以察覺到所處環境的危險。二戰期間，一些人在戰亂中陷入了昏睡，當空襲轟炸來臨時他們醒來了，和其他人一起逃到了防空洞后又陷入了沉睡。

可見昏睡本身不會嚴重威脅到陷入昏睡的人的生命安全，而真正威脅他們的是被誤以為死亡的診斷。許多陷入長期昏睡的嗜睡癥患者，尤其是那些知道自己有這種不同尋常的癥狀的人，都經常處于被活埋的恐懼中。

在和被活埋的恐怖故事有關的人中，被人們提到最多的就是尼古拉·瓦西里耶維奇·果戈里。他甚至在自己的遺囑中提到，希望自己死后，在尸體尚未開始腐爛之前，不要被安葬。因為他生前一直堅稱自己曾在打盹時，出現“假死”癥狀：心臟停止跳動、脈搏消失、全身麻木。

致命的誤診也差點使14世紀文藝復興先驅、偉大意大利詩人弗朗希斯科·彼特拉克成為受害者。他從昏睡中醒來發現自己正躺在棺材里，人們正為他籌備葬禮。在荒唐的葬禮后，彼特拉克又幸福地生活了30個年頭，享年70歲。

幾個世紀以來，人們一直在試圖尋找方法，避免自己在棺材里醒來。例如，在古希臘時，斯巴達人會在葬禮前用刀刺穿死者的身體。

嗜睡患者如果被誤認為死亡，醒來時常會發現自己正躺在藏尸冷柜中，他們可能會因為沒有得到及時救助真的死去，也可能會把其他人嚇得不輕。2011年12月，在辛菲羅波爾的一個停尸房，被誤認為死亡的嗜睡癥患者在重金屬音樂的伴奏中醒來：一個搖滾樂隊借用停尸房作為他們的排練地，因為停尸房的氛圍十分符合他們樂隊的氣質，而且這里較為僻靜，不會打擾到任何人。但在一次排演時，刺耳的尖叫聲突然從停尸房里傳出——被誤認為死亡的嗜睡癥患者從停尸房的床上坐了起來。這支不愿透露名字的樂隊報了警，最后弄清了狀況，但自那次事件之后他們就換了排練地點。

為避免類似的錯誤，英國所有停尸間藏尸的冷柜都配備了繩索，與鈴相連。如果冷柜里的人突然醒來，就可以在第一時間求救。據說，這種簡單的設備早在1938年英國的一個小村莊里就出現了：在一次葬禮中，人們聽到從棺材蓋下傳來的剮蹭聲，盡管遭到了已經宣讀了悼詞的牧師的抗議，但棺材還是被打開了。但為時已晚，棺材里的女人已經死了，她的身體扭曲成螺旋狀，臉上掛著恐懼的神情，擦傷的雙手沾滿了血。自20世紀60年代以來，英國人就開始在停尸間的冷柜安裝一種可以檢測到心臟活動的報警器。

在過去很長一段時間里，測定人是否還存有生命跡象的唯一可行的方法就是“鏡子霧氣法”——將鏡子放置在口鼻處，即使極微弱的呼吸也可以使其表面產生霧氣。然而，這種方法在潮濕的氣候下行不通。現今，人們有了更有效的方法——射線照相法。射線照片顯示出，處于嗜睡狀態的人，和普通人一樣，成像輪廓模糊，而死者的輪廓應該是清晰可見的。這種方法就可以將誤診死亡的風險最小化。

在意大利的巴勒莫大教堂里安葬著羅薩莉婭遺骸，這個小女孩于73年前去世。在這座教堂發生的奇異事件，已經引起人們的恐慌近30年。一次羅薩莉婭的眼睛瞬間睜開后，連清潔工都害怕得拒絕為教堂繼續工作。當地人堅稱，不止一次看到小女孩的眼皮顫動，許多人還聽到女孩的嘆息聲。

盡管從醫學角度來看，小女孩被認定為已經死亡，但在1990年，科學家用兩周的時間用測量大腦活動的儀器對她的身體進行了全面的監測。他們記錄下了羅薩莉婭第一次爆發的腦電波活動，持續了33秒，這成為轟動一時的消息，所有人都為之驚訝。腦電波的活動十分微弱，但卻十分清晰。第二次爆發時間更短，是在3天后。研究人員開始認定，這是一種非常罕見的深昏睡現象。

正常的生理性睡眠和發作性昏睡沒有任何共同點。但腦電圖顯示，病人在昏睡期間，有一段時間處于正常的生理性睡眠狀態，這種現象被稱為“夢中夢”。

很多時候，嗜睡癥患者會不止一次地陷入昏睡中，病發前他們甚至能感受到一些特殊的信號，例如頭痛，精神萎靡，血壓和體溫升高，心率加速，大量出汗，像剛剛從事完繁重的體力勞動一樣疲憊不堪、渾身無力。

那些不止一次陷入昏睡的人都說，自己經常在陷入昏睡前有頭疼的先兆，并感到肌肉無力。據昏睡醒來的患者說，在嗜睡期間，他們能聽到，只是無力回應。醫生也曾證實了這點：在研究嗜睡者腦電活動圖時發現，患者在嗜睡期間的大腦活躍度與清醒者相同。腦電圖儀器記錄的大腦睡眠與清醒時的活動狀態顯示，嗜睡期間患者的大腦對外界刺激有反應，但患者仍無法醒來。

在醫學上還有一種特殊的睡眠障礙——發作性睡病，其癥狀是患者常在白天產生難以抗拒的睡意，肌肉全部或部分張力受損，在夜晚難以入眠。患有這種疾病的患者可以在任何時間、任何地點以及任何場合睡著，就像睡美人故事中描述的那樣：“朝臣們喝盡了手中酒杯里的葡萄酒，杯底殘留的葡萄酒還未干涸，杯中仍散發著美酒的芳香，突然而至的睡意已經將他們帶入了夢鄉。”

發作性睡病發作時常伴隨著強直性暈厥——瞬間完全失去運動協調能力、全身麻痹，跌倒并陷入昏迷。例如，烏里揚諾夫斯克州的擠奶女工卡麗妮恰娃·普拉斯科維亞從1947年開始就間歇性發作昏睡。結婚后她的丈夫被捕，她擔心自己獨自一人無法養活孩子，去女巫醫那里墮胎。當時流產是被禁止的，鄰居告發了她，卡麗妮恰娃被逮捕并被流放到西伯利亞。

流放期間，她的嗜睡癥第一次發作。警衛斷定她已經死了。但醫生檢查后說卡麗妮恰娃只是陷入了昏睡，是身體感受到壓力和辛苦后的一種防御反應。重返家鄉后，卡麗妮恰娃到了農場工作，她經常會在去俱樂部、商店、回家的路上或是上班的時候突然昏睡過去，當地村民們都早已習以為常，他們會立馬把睡著的她送到醫院。

因為發作性睡病往往與強烈的情感經歷有關，患者由于害怕睡病發作，會將強烈的情感壓抑。例如，忍住放聲大笑。發作性睡病同時也伴隨著幻覺、惡夢和疾病，導致患者人格變化。盡管如此，在很長一段時間里，醫生還是不愿承認發作性睡病是一種嚴重的疾癥。

直到1973年，斯坦福大學的研究人員對一些行為不同尋常的狗進行了研究，發現強烈的興奮感會使它們失去知覺，陷入昏睡。最終研究人員不得不承認，發作性睡病不僅僅是一種心理疾病，還是一種臨床病。經多年的研究后，研究人員終于弄清：是狗的遺傳缺陷導致了它們的發作性嗜睡。但他們的研究還是無法解釋人類的病發原因。

1998年，研究人員在防治肥胖的研究中無意間發現了人體下丘腦的食欲素。最初，研究人員假設食欲素只是激發食欲的物質，在驗證過程中卻發現了它的另一個重要功能：科學家發現下丘腦完全沒有食欲素的老鼠吃得的確比有食欲素的同類少，但它們會突然發作睡病，失去知覺。

研究人員得出結論，缺乏食欲素可以引起發作性睡病。實際上，發作性睡病患者下丘腦的食欲素僅是健康人下丘腦的10%，也就是說，食欲素有助于保持思維清晰和運動的協調性。研究人員已經開始著手開發兩種含有食欲素成分的藥物，它們將有助于嗜睡癥患者克服睡意，也可以讓那些因害怕再次昏睡而失眠的“蘇醒者”找回期待已久的睡眠。或許，在未來，“睡美人”再也不用花上百年的時間等待王子來拯救自己了。

[編譯自俄羅斯《事實與論據》]