卵巢正常大小的癌綜合征1例分析

李 丹，王碧航，姚 廣，于倩倩，王 芳，范麗梅*

(1.吉林大學第二醫院 婦產科， 吉林 長春130041;2.長治市人民醫院 婦產科；3.蘭州大學第一附屬醫院 婦產科)

卵巢正常大小的癌綜合征1例分析

李 丹1，王碧航2，姚 廣3，于倩倩1，王 芳1，范麗梅1*

(1.吉林大學第二醫院 婦產科， 吉林 長春130041;2.長治市人民醫院 婦產科；3.蘭州大學第一附屬醫院 婦產科)

卵巢正常大小的癌綜合征(NOCS)是Feuer在1989年首次報道[1]，NOCS為組織來源不同的卵巢惡性腫瘤，其特點為盆腹腔存在彌漫性癌灶，而雙側卵巢正常大小，無腫瘤或僅在表面有小結節。其組織來源有4種，腹膜間皮瘤；性腺外苗勒管腫瘤；不明器官的轉移性癌；原發性卵巢癌。NOCS在臨床上比較少見，由于起病隱匿，臨床表現無特異性，誤診、漏診率高，預后差[2]。作者收治1例卵巢正常大小的癌綜合征患者——腹膜惡性間皮瘤，結合文獻探討NOCS的臨床特點及診斷。

1 臨床資料

患者,女,53歲，因“間斷性下腹疼痛伴發熱2月余”于2015年12月08日入院。患者既往月經規律，13 4-6/28-3 d，經量中等，無痛經，2008年10月絕經。因反復間斷發熱，外院行相關檢查無法明確發熱原因，于2015年12月1日在吉林大學第一醫院行PET-CT檢查提示：左側附件區高代謝灶；腹腔脂肪間隙模糊，腹膜、網膜及腸系膜條片樣、結節樣增厚伴代謝異常增高，考慮惡性腫瘤可能性大。余全身PET-CT顯像未見明顯異常。胃鏡腸鏡檢查均未見明顯異常。于2015年12月15日行腹腔鏡探查術，術中腹腔探查見：盆腔有淡黃色腹水約60 ml，子宮大小5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm,子宮后壁及盆壁腹膜、腸管表面、腹壁均可見粟粒樣大小的白色結節，以盆底為重，兩側卵巢大小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，表面不光滑，布滿上述結節樣病灶，質脆，雙側輸卵管系膜亦見散在白色結節，大網膜攣縮呈餅狀，其表面及肝臟表面均可見白色結節樣病灶，先抽取腹水送檢脫落細胞檢查，然后行腹腔鏡下盆腹腔可疑病灶多點活檢術。活檢鉗分別于雙側卵巢、盆底腹膜、腸管表面及上腹壁腹膜處取結節樣病灶。術后石蠟病理:(左側卵巢、腸表面、盆底腹膜、右側卵巢表面及腹壁)惡性腫瘤，免疫組化染色結果：WT1(+)、CK1/6(-)、calrtinin(+)、CK(AE1/AE3)(+)、Vimentin(+)、Ki67(陽性率30%)、Ber-EP4(-)、D2-40(+),結合形態學特征及免疫組化染色符合惡性間皮瘤。術后進一步檢查CA125:350.30 U/ml,CA199、CEA、AFP、CA153均正常。術后建議轉入腫瘤內科化療，患者及家屬放棄進一步治療，3個月后死亡。

2 討論

惡性間皮瘤是一種比較少見的腫瘤，在NOCS中，它所占的比例較小，為9%-36%,人群發病率為1-2/100萬。多發于40歲以上的人群，但各個年齡段均可發病。本病起病隱匿，臨床表現多樣，極易誤診，確診時多為晚期，預后極差[3]。腹膜惡性間皮瘤的病因復雜，石棉接觸史是公認的致病因素之一。動物模型及臨床研究顯示，毛沸石、微粒型的鎳化合物、放射性核物質等均與其發生有關[4]。國內外報道腹膜惡性間皮瘤的病例大多數有接觸石棉史，本例詢問病史無石棉接觸史。

NOCS起病隱匿，癥狀不典型，無特異性臨床表現，患者多以腹脹及腹痛就診，晚期可出現體重下降和腸梗阻癥狀，查體腹水征陽性，很少查到包塊，就診較晚[5]。腹膜惡性間皮瘤多呈彌漫性生長，下腹部和盆腔為重，臟壁層腹膜可見大小不一的瘤結節，嚴重者可形成增厚的盔甲，大網膜受累及呈餅狀，盆腹腔臟器廣泛粘連。子宮雙附件通常大小正常，但表面可有瘤結節，直腸窩可受累及粘連封閉。腫瘤主要沿漿膜和間皮下組織擴展，很少累及實質臟器[6]。本例患者癥狀隱匿，主要以下腹部隱痛伴低熱為主，少量腹水，臨床上容易和結核性腹膜炎相混淆。

NOCS 診斷標準：絕大多數學者都采用Hata等[7]的診斷標準:(1)經開腹探查發現腹腔存在廣泛性癌灶，而雙側卵巢正常大小，其表面有或無贅生物；(2)術后病理檢查卵巢為原發性癌或不明器官的轉移性癌；(3)術前影像學檢查及手術探查均未發現其他原發灶；(4)術前無因為卵巢疾患接受過化療、放療，近期也未實施過涉及卵巢的手術。為避免誤診，術前應該行全面的身體檢查，盆腔影像學檢查了解全身狀況；血清腫瘤標志物CA125、CA199、CEA等在鑒別診斷腫瘤來源上有一定的參考意義[8]。NOCS超聲診斷有限，容易造成誤診及漏診，與結核性腹膜炎、肝硬化腹水等很難鑒別[9]。傳統CT及MRI在診斷NOCS時也很難發現陽性表現，隨著 PET-CT 在腫瘤原發灶查找中的應用，有部分NOCS病例可以避免剖腹探查而得到明確診斷[10]。對術前良惡性診斷不明確者，腹腔鏡檢查可全面探查盆腹腔并在直視下活檢，是可靠的診斷手段，最后確診需要組織學檢查結合免疫組化染色來確診。研究表明[11]calretinin是間皮瘤的特征性標志物，陽性率為88%-100%。此例患者就是通過腹腔鏡直觀地了解盆腔的腫瘤情況，腹腔鏡直視下多部位病灶活檢行組織病理學及免疫組化染色得以確診，其中calrtinin陽性。術前PET-CT對良惡性腫瘤有一定的鑒別意義，但不作為首選診斷手段。

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*通訊作者

1007-4287(2017)09-1443-02

2016-05-18)