神經源性骨化性纖維肌病1例

李 強，孫寶平，王吉順，呂佳音

(吉林大學中日聯誼醫院 骨科， 吉林 長春130033)

*通訊作者

神經源性骨化性纖維肌病1例

李 強，孫寶平，王吉順，呂佳音*

(吉林大學中日聯誼醫院 骨科， 吉林 長春130033)

骨化性肌炎(myositis ossifications，MO)包括進行性骨化肌炎，是一種腫瘤樣良性、局部、自限性病變，也稱異位骨化癥。神經源性骨化性纖維肌病(neurogenic ossifying fibromyopathy )指患者持續遭受嚴重大腦或脊髓損傷后在肌肉組織、皮膚、皮下組織、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、韌帶、肌腱及關節附近的纖維組織內發生，通常發生于四肢肌肉及關節連接部，以髖關節最常見，其次為肘關節、肩關節與膝關節[1]。常見于30-40歲人群，多見于男性。40%患者累及一側關節，1/3患者同時累及雙側關節[2]。該病病程長短不一，發病范圍，波及全身，可能臨床無顯著骨化癥狀或全身范圍異位骨化蓄積，為骨科少見疑難病癥[3]。神經源性骨化性纖維肌病屬于異位骨化的一種類型，但其無自限性。

1 病例資料

女，66歲。患者于3個月前無明顯誘因出現腰背部無力感，伴雙下肢行走困難，雙側髖部疼痛以左髖部為重，雙下肢皮膚淺感覺差，以右側為重，偶感腰背部束帶感，癥狀進行性加重，雙側髖關節活動受限，1個月前患者以“腔隙性腦梗死”就診于當地醫院，行藥物治療(具體不詳)，病情未見好轉，進行性加重，患者為求進一步治療就診于我院。查體：患者緩

慢跛行步入病房，神清語明，查體合作，脊柱生理曲度正常，約胸4及腰4-5棘突間壓痛，腰4-5棘突間叩擊誘發右側腰部疼痛，叩擊未引發下肢疼痛、麻木。左髖部屈曲：90°；后伸：5°；內收：10°；外展：20°；內旋：20°；外旋：30°。右髖部屈曲：80°；后伸：5°；內收：10°；外展：20°；內旋：15°；外旋：20°。左下肢肌力正常，右下肢肌力稍高。感覺平面模糊，約位于乳頭與劍突間水平，感覺平面以右側皮膚淺感覺較左側差。雙側腱反射亢進，左側跟腱反射亢進，右側跟腱反射稍活躍，雙側Babinski征未引出。輔助檢查：肝功：堿性磷酸酶(ALP)：75 IU/L、血鈣：2.29 mmol/L、血磷0.80 mmol/L。胸、腰椎MRI平掃：椎體骨質未見明顯異常，胸2、3椎體后緣骨質明顯增生向椎管內突出。胸2-5椎體水平后縱韌帶骨化。胸2-11椎間盤水平雙側黃韌帶不同程度增厚、骨化。腰椎諸椎體邊緣可見唇樣增生。右髖正位：右髖部關節間隙如常，關節面光滑，周圍骨質邊緣見增生改變，周圍軟組織未見明顯腫脹。雙髖正位：雙側髖關節間隙如常，關節面尚光滑，周圍骨質邊緣見增生性改變，雙側股骨周圍見棉絮樣鈣化高密度影，似與周圍骨質有明顯分界，以左側顯著，余未見異常。雙髖正位：雙側髖關節間隙如常，關節面尚光滑，周圍骨質邊緣見增生性行改變，雙側髖關節及雙側股骨周圍軟組織內可見棉絮樣鈣化高密度影，邊界欠清，似與周圍骨質有明顯分界，余未見異常。髖關節CT平掃：雙側髂骨至股骨上段見大片狀骨樣密度影，形態不規則、密度不均勻，與髂骨及股骨關系密切，界限不清，雙側股骨可見多發斑片狀低密度影。

2 討論

發病機理：該病病因未明確，Chalmers等認為其發生必須具備3個基本條件：(1)成骨誘導物質;(2)成骨前體細胞；(3)允許成骨的組織環境[4]。肩部及肘部和肘部周圍軟組織異位骨化常見于顱腦損傷后，髖關節和膝關節周圍異位骨化常見于脊髓損傷后。長期癱瘓致髖部血液循環障礙、營養不良、局部組織缺氧變性壞死，成為鈣化誘因；喪失神經支配的組織缺氧及不明原因的炎癥反應使結締組織化生為骨組織形成的前身即原始的間質細胞[5]；也有學者認為癱瘓后暴力康復致軟組織微損傷引起，本患者于入院前在康復科進行康復鍛煉時過度牽拉及局部按摩可能加速病情發展。神經源性異位骨化常于神經損傷后1-10月內形成，早期發展迅速，于鈣化修復期后進入穩定期。早期X線表現多為陰性，CT可見鈣化沉著，中期X線及CT可見環狀“蛋殼”樣骨化，晚期CT可見皮質增厚，呈現“三無”：無骨髓受侵，無骨膜反應，無增生骨與骨干間隙形成[6]。該疾病不屬于自身代謝性疾病范疇，血鈣、血磷及ALP在正常范圍之內，部分患者早期ALP可能升高，晚期均在正常范圍。本例為腔隙性腦梗死及脊髓損傷及雙下肢不全癱瘓2-3個月后出現雙側髖關節周圍骨化，患者無明確外傷史、家族遺傳史，髖部無手術史；患者鈣磷代謝及ALP均為正常；發病時間相符；X線、CT均出現特征性表現，與神經源性骨化性纖維肌病相關診斷及文獻報道相符，故診斷該患者為：神經源性骨化性纖維肌病。

目前對于神經源性骨化性纖維肌病仍然沒有特別有效的治療方法。Mavrogenis A F等認為手術治療為其晚期治療的唯一方法，但是手術時機選擇非常重要，若其位于不成熟期內手術可進一步加重異位骨化，并且術后出血、骨折、感染等并發癥的發生率及復發率可達100%[7]。手術包括人工髖關節置換術、病損切除術或關節松解術。手術理想時機：至少要待X線顯示病灶成熟穩定后3個月，局部的疼痛或腫脹已經消退，血清磷酸酶正常，血沉正常，同位素骨掃描顯示無明顯濃聚，系列定量骨掃描指標應從穩定期下降2-3個月后進行。切除范圍僅限于痛性包塊、影響關節活動的部分及CT影像上顯示的周邊低密度區，并不需要完全切除，否則會增加復發可能性。術前可24 h內進行放療，術中應注意認真止血，注意減少軟組織損傷，術后應注意早期充分有效引流，加壓包扎，防止血腫形成是預防復發的手段之一；常規應用NSAIDs或進行放療，或者兩者聯合應用。如髖、膝關節屈曲障礙，還可行關節周圍松解術。有報道稱低劑量的局部放射治療可通過改變DNA而對快速分裂的細胞產生的影響而阻止細胞分化為成骨細胞的干細胞，從而治療并局限該病的發生尤其在手術切除骨化組織后，為防止復發后期更需要應用放射治療[8]。

[1]Carlier RY，Safa DM，Parva P，et al. Ankylosing neurogenic myositis ossificans of The hip. An enhanced volumetric CT study [J].J Bone Joint Surg，2005，87(3)：301.

[2]McCarthy E F，Sundaram M. Heterotopic ossification：a review[J]. Skeletal Radiol， 2005，34(10)：609.

[3]郭振業，段王平，衛小春. 骨化性肌炎的研究進展 [J]. 實用骨科雜志，2013,19 (7)：629.

[4]Chalmers J，Gray D H，Rush J. Observations on the induction of bone in soft tissues[J]. J Bone Joint Surg Br，1975,57(1)：36.

[5]許林濤，劉 磊，侯曉峰. 脊髓損傷后雙側股部巨大骨化性肌炎1例報告 [J]. 實用骨科雜志，2011,17(11)：1053.

[6] 王學清，張學川，李建良. 局限性骨化性肌炎的X線、CT表現 [J]. 醫學影像學雜志，2009,19(10)：1326.

[7]Mavrogenis AF，Soucacos PN，Papagelopoulos PJ. Heterotopic ossification revisited[J]. Orthpedics，2011,34(3)：177.

[8]何大為，沈嗣秀，顧雄華. 局限性骨化性肌炎特征探討 [J]. 中國臨床康復，2004,8(2)：338.

1007-4287(2017)02-0349-02

2016-03-04)