多發性肌炎

吳劼揚吳國偉徐文君鄭衛華詹瑩

1浙江中醫藥大學浙江杭州310053

2浙江省開化縣中醫院浙江開化324300

病例討論

多發性肌炎

吳劼揚1吳國偉2徐文君2鄭衛華2詹瑩2

1浙江中醫藥大學浙江杭州310053

2浙江省開化縣中醫院浙江開化324300

多發性肌炎 肢體酸痛 病例討論 中西醫結合療法 右歸丸

1 病歷摘要：

胡某，女，40歲，住院號：00039521。入院時間：2013年2月20日。主訴：活動后肢體酸痛1年余，再發1周。現病史：患者于2013年2月份感冒后出現雙小腿發脹無力，逐漸向上蔓延。3個月后發展至髖關節，蹲下后站起困難，半年后雙上肢受累，體檢時發現肌酸激酶高，最高為4064U/L（2012年4月4日查）。曾在外院按重癥肌無力、肌無力綜合征治療，癥狀日趨加重，門診以四肢無力待診收住我院。發病以來無復視，無抽搐及肢體麻木，無手術、外傷及過敏史，無肝炎、結核等傳染病史，家族史無特殊。月經：初潮16歲，5天干凈，周期28天，量中等，末次月經2013年2月3日。已婚，育2子女。現癥：四肢無力，臥床翻身困難，坐低凳時不能自行站起，雙上肢僅能平舉，久坐時雙下肢沉重僵硬，自汗，盜汗，易泄瀉。口干不欲飲水，痰多色白不粘，舌質黯紅有瘀點、苔黃厚膩，脈沉細無力。入院前每日口服強的松60mg。

查體：體溫36.8℃，心率：76次/分，血壓：129/ 74mmHg。神志清，精神差，心臟聽診無異常，雙肺少量濕性羅音，腹軟，肝脾不大，語言稍含混。顱神經檢查正常，雙上肢肌力V級，雙下肢肌力V級以下，肌張力低，四肢腱反射弱，病理征陰性，全身深淺感覺正常。手大小魚際肌、三角肌、股四頭肌無萎縮。輔助檢查：血白細胞10.5×109/L，中性0.736，紅細胞6.63×1012/L，血紅蛋白167g/L，血沉32mm/h；尿檢紅細胞+；2013年2月6日本縣某醫院查血生化：總膽紅素7.1μmol/L；直接膽紅素2.7μmol/L；總蛋白68.2g/L；白蛋白43.1g/L；球蛋白25.1g/L；谷丙轉氨酶162U/L；谷草轉氨酶77U/L；堿性磷酸酶56U/L；尿素氮5.76mmol/L；肌酐52μmol/L；尿酸233μmol/L；乳酸脫氫酶604U/L；肌酸激酶：2685U/L；肌酸激酶同功酶：83U/L；α-羥丁酸脫氫酶527U/L，β2-微球蛋白1.51mg/L。甲胎蛋白、癌胚抗原、類風濕因子、抗核抗體、抗橫紋肌抗體、抗心肌抗體均無殊，血清免疫球蛋白IgG 16.35g/L、IgA 8.28g/L、IgM 7g/L，補體C 31.318g/L，血脂、血糖均正常。入院診斷：中醫診斷為痿病，西醫診斷為多發性肌炎。治療經過：入院前強的松60mg，每日清晨7點，1次，口服，同時予對癥支持治療，中醫辨證為痰濕中阻，肺熱葉焦。藥用黃連溫膽湯合二妙散加減治療半月，癥狀無好轉，于2013年2月23日行病例討論。

2 病例討論

進修醫師：病人發病前有感冒癥狀，起病緩慢，漸進性加重，肌肉萎縮不明顯，肌無力較重，肌酶異常升高，所以西醫診斷明確，中醫辨證確有痰濕化熱的表現，已用化痰活瘀清熱的藥物半月余，癥狀毫無起色，因此感到很迷惑。

住院醫師：復習病史，病人有如下特點：①中年女性，感冒后起病，病程1年，病情漸重；②四肢肌肉無力，病變涉及到咽肌，無明顯肌痛癥狀；③查體見神經系統無陽性體征；④實驗室檢查，肌酶升高；⑤病人汗多，易腹瀉，舌質黯紅舌尖有瘀點、苔黃厚膩，脈沉細無力。從病歷特點看，應考慮肌肉或神經肌肉接頭病變。需鑒別：①系統性紅斑狼瘡：典型表現為蝶形紅斑，關節痛，易發生雷諾現象、肌痛、關節炎、高滴度ANA、對糖皮質激素治療反應佳。從患者病史上看不支持。②纖維肌痛綜合征：是以全身多處肌肉疼痛及發僵為表現，伴有乏力等多種其他癥狀的非關節性風濕病，多無肌酶升高，從患者病史上看不支持該診斷。③肌無力綜合征：該病也是一組自身免疫性疾病，多伴發于腫瘤，肌電圖應有低頻遞減-高頻遞增表現，該病人沒有這一特點。④重癥肌無力：病人肌酶升高，始終無朝輕暮重特征，故不支持診斷。多發性肌炎可見肌無力和肌肉萎縮，肌酶升高通常肌肉活檢可以確診。該病人經某省級醫院肌活檢已確診，但治療效果不滿意，可以尋求中醫藥手段。中醫診斷該病比較容易，應屬痿病范疇，但辨證較難，根據《素問·痿論》中“脾氣熱，則胃干而渴，肌肉不仁，發為肉痿”以及《羅氏會約醫鏡》中“火伏于胃中但能殺谷，而不能長養氣血，治者，使陽明火邪毋干于氣血之中，則濕熱清而筋骨自強”的論述，下一步治療是否可以采用清陽明之熱為主的方法，用竹葉石膏湯化裁，這樣也符合“治痿獨取陽明”的經旨。

主治醫師：聽取病情匯報，復習病史，病人起于感冒之后，病情呈漸進趨勢，神經系統無陽性體征，提示病變不在神經系統。從檢查結果及患者癥狀看，可以排除肌無力綜合征和重癥肌無力。種種跡象表明病變部位在肌肉。肌肉病變是一大組病，最常見的是肌炎和代謝性肌病，如脂質沉積性肌病、包涵體肌炎、多發性肌炎等，該病人肌酶大幅度升高，肌活檢均支持多發性肌炎的診斷，診斷多發性肌炎明確，但目前治療效果不佳，要尋找原因。

從中醫辨證方面來看，由于經言“五臟因肺熱葉焦發為痿”，故后世醫家多以清肺或祛陽明之熱為治。《儒門事親》甚至提出了“痿證無寒，若痿證作寒治，是不刃而殺之”的論斷。這在一定時段、一定程度上指導了痿病的治療。但從長期的臨床實踐中發現痿病的病機并非獨為“肺熱葉焦”。《臨證指南醫案》就曾指出“痿證之旨，不外乎肝、腎、肺、胃四經之病，蓋肝主筋，筋傷則四肢不為人用，而筋骨拘攣。腎藏精，精血相生，精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能營養筋骨。肺主氣，為高清之臟，肺虛則高清化絕，化絕則水涸，水涸則不能濡養筋骨。陽明為宗筋之長，陽明虛則宗筋縱，宗筋縱則不能束筋骨，以利機關，此不能步履，痿弱筋縮之癥作矣。”總之，強調了臟虛致痿的病因病機。該病人苔黃厚而脈弱，口干涎多而汗不止，況且飲食稍有不慎即易腹瀉，曾用化痰除濕解毒之藥，不見微功，可見臟虛為主。下步治療應以益肺、健脾、固腎、兼以化痰祛瘀為法，可用地黃飲子合補陽還五湯加減。

主任醫師：以上分析各有千秋，比較深入。下面就相關問題提一些看法。多發性肌炎是一組病因未明，以對稱性四肢、頸肌、咽肌無力、萎縮、壓痛、血清酶升高為主要特征的肌肉炎性疾病。半數病人血沉增快，肌電圖可見纖顫電位，正尖波及多相波增多，肌肉活檢可見肌束中央纖維完整，外周纖維變性壞死，炎細胞浸潤，該病人肌活檢證實多發性肌炎。該患者臨床表現已支持多發性肌炎的診斷，但因其臨床表現的多相性，尚須與以下肌病鑒別：①糖原累積病：多發于兒童期，肌活檢可見大量糖原累積及溶酶體增生和破壞。②線粒體肌病：以骨骼肌不耐疲勞為特征，但無朝輕暮重，肌活檢可見類似破碎紅纖維。③脂質沉積性肌病：是長鏈脂肪酸利用障礙所致，臨床上復發緩解呈戲劇性改變，肌肉病理可見脂滴堆積。④包涵體肌炎：病因不明，肌肉活檢可見典型的空泡形成，胞漿內可見嗜伊紅性包涵體，該患者無上述特征。因此，同意診斷為多發性肌炎。近些年來，多發性肌炎的西藥治療無突破性進展。

中醫診治該病，辨證是關鍵。以往治療無明顯療效，這要從兩方面分析：一方面有些疾病目前尚無有效治療方法；另一方面，藥不中病，用亦枉然。此患者應屬后者。所以要下功夫抓實質。除了復習以往的有關資料外，深入了解病情十分關鍵，病人病久多虛，痰濕重而汗不止，苔厚膩而脈沉細，舌有瘀點，易于腹瀉，乃屬虛實夾雜之象。實則痰瘀，無可非議，虛則在何？尚須斟酌。朱丹溪認為，治痿無一定之法，傳統觀點認為，本病病因有六淫侵襲、七情內傷、飲食勞逸、五臟俱損等，早期多由于感受風、寒、濕、熱之邪，或素體陽盛陰虛，熱從中生，日久毒熱內生，而致全身皮膚紅斑赤痛、肌膚酸痛無力、觸痛明顯、身熱、口干、咽痛，此時熱邪為發病的基本病理因素。另外脾肺氣虛是發病的必要條件，脾胃虛弱，氣血生化無源，肌肉四肢無力充養；脾運失司，濕濁內生，濕性粘滯，則肌肉酸困無力，久不易除去。肺主氣，司皮毛，肺氣虛則腠理疏，無力御邪，外邪易于入侵，與內邪相合為病。病久陰陽氣血失調，臟氣受損，出現氣血虧損，氣陰兩虛等證。治療予以扶正化痰，活瘀清熱。但亦有沖任虛寒而成痿者和奇脈少氣而成痿者，前者當通陽攝陰，后者以填補精髓為主。針對此患者發病起于太陽之表，漸次入里，傷及脾腎，脾傷失運，痰濕內生，瘀阻經脈，氣血不行，腎傷則不能主骨生髓，精血內耗，痿而不用。治宜填補精髓為主，化痰蠲毒為輔，方用右歸丸化裁，并撤減強的松用量。

3 后記

根據討論意見，處方如下：黃芪100g，熟地黃、山藥、懷牛膝各30g，全蝎、制南星、肉桂、烏梢蛇、穿山甲各12g，制附子(先煎)、鹿角膠(烊化)各20g，黃柏3g。水煎服，每日1劑。方中黃芪、熟地黃甘溫，益氣生肌，填精補髓為主；全蝎甘平，通絡解毒；制南星辛溫，燥濕化痰，以除脾腎之害，利精血之化源；制附子、肉桂溫腎助陽，陽中求陰；鹿角膠血肉有情之品，補血生髓；山藥、牛膝補中養脾，益肝強筋；烏梢蛇、穿山甲活絡通經；黃柏苦寒堅陰，瀉南補北。諸藥相伍，共奏填精補髓、蠲毒化痰之功，頗合病機旨要。服中藥同時強的松每周減10mg至15mg，維持2周后，減慢停藥速度，2月后停用，中藥連服2周。患者自覺癥狀明顯減輕，舌苔漸退。守方稍事加減服用45天，患者生活基本能自理，化驗肌酶稍升高。堅持中藥治療病情進一步好轉，2013年9月化驗血清酶正常，病人仍感乏力，但能勝任一般家務。隨訪至2014年5月，病情穩定。

2015-07-20