貝赫切特綜合征案*
——名老中醫教學查房實錄（16）

王慶其劉秀秀費曉燕王秀薇卞慧李海峰陳正趙心華姚怡

1上海中醫藥大學上海201203

2上海中醫藥大學附屬龍華醫院上海200032

名醫查房

貝赫切特綜合征案*
——名老中醫教學查房實錄（16）

王慶其1劉秀秀2費曉燕2王秀薇2卞慧2李海峰1陳正1趙心華1姚怡1

1上海中醫藥大學上海201203

2上海中醫藥大學附屬龍華醫院上海200032

貝赫切特綜合征 中醫教學 醫案 王慶其

1 住院病史

李某某，女，54歲。因“反復口腔、肛周潰瘍4年余，腹痛腹瀉2天”入院?；颊?012年7月于外院行子宮附件切除術后出現發熱，最高體溫37.8℃，伴口腔潰瘍，腹瀉，日行10余次，肛門紅腫。因診斷不明，惟予中藥治療后腹瀉、口腔潰瘍好轉，肛周紅腫仍有。2014年4月患者在使用濕巾擦拭口唇后出現唇周皮膚潰爛，至某院就診，經治后病情緩解。2015年4月患者游泳后出現口腔、肛周潰瘍，毛囊炎、虹膜炎、雙下肢紅斑結節、雙腳掌皮疹等癥狀，診斷為貝赫切特綜合征。予調節免疫治療后癥狀好轉。患者訴服用上述藥物后開始出現腹部脹滿不適。2天前患者因食用通便藥物（具體不詳）后出現腹部脹痛，大便日行4～5次，呈水樣便。

追問病史，患者既往先后行闌尾切除術、剖腹產術、乳房腫塊切除術、子宮附件切除術。刻下：口腔、肛周多發潰瘍，腹部脹痛不適，大便日行4～5次，呈水樣便，小便調，胃納可，夜寐欠安。舌紅、苔薄白膩，脈弦。?？茩z查：腹壁平坦、柔軟，右下腹壓痛，余腹無壓痛、反跳痛，無包塊，肝脾未及，肝腎叩痛陰性，腸鳴音4次/分。肛周見多處潰瘍，周圍皮膚紅腫疼痛。中醫診斷：狐惑病，濕熱下注證；西醫診斷：貝赫切特綜合征。

2 查房記錄

貝赫切特綜合征，又稱眼-口-生殖器綜合征、白塞病，中醫學多數醫家將其歸于“狐惑”病。最早見于張仲景《金匱要略》，其中云：“狐惑之為病,……甘草瀉心湯主之。”根據中醫文獻及個人臨床實踐，筆者從如下方面論述該病診療思路及體會。

2.1 狐惑病的病因病機：分述如下。

2.1.1 邪氣內舍為外部條件：《金匱釋義》云:“狐惑病者,亦是濕熱蘊毒之病?！睗駸帷⒍拘盎ソY是本病發病的病理基礎,且貫穿于疾病的始終。①濕熱蘊結：濕熱之邪致病，有內外之分。內濕與外濕在發生過程中常相互影響。外濕多犯脾胃，致脾失健運，濕從內生，而脾失健運，又容易招致外濕的侵襲。而濕邪一旦存留體內，每逢陰虛津虧之人，其形瘦而內火易動，久必化熱，或遇臟腑積熱火盛者，濕從熱化，成為濕熱之證。濕熱之邪內蘊成毒，或上熏口眼諸竅，則見口舌生瘡，潰爛不愈，兩眼紅赤；或流注關節經絡，則見關節腫痛；或下注二陰，則見生殖器、肛周、尿道口等處糜爛。②毒邪內侵：邪氣亢盛,敗壞形體而轉化為毒。毒邪侵襲人體,導致臟腑、經絡、營衛、氣血之間關系失常,引起人體陰陽失調,諸病蜂起。正所謂“無邪不有毒,熱從毒化,變從毒起,瘀從毒結”。狐惑病的發病多由濕熱毒邪內蘊,病及血分,毒瘀互結，彌散三焦,循經走竄,則外浸肌膚、關節,上擾口舌、眼目,下蝕前后二陰而成斯證,正如明代醫家趙獻可所云“濕熱久停,熏腐氣血而成瘀濁”。

2.1.2 肝脾腎氣虧虛為內在基礎：脾失健運，則濕濁內生，蘊久化熱，引起本病的發生。正如薛生白在《濕熱病篇》中所說：“太陰內傷，濕飲停聚，客邪再至，內外相引，故病濕熱?！焙蟛∨R床證候復雜，但患者多有先天稟賦不足，肝、脾、腎三臟虧虛，此時復感外邪，濕熱積聚，內外相煽而發病。臨床可以分為兩種情況：一是肝腎陰虛，二是脾腎陽虛。從臨床實際看，前者多見，多由濕日久羈，損及肝腎，陰精虧損；后者多由久病后，陰損及陽，導致脾腎陽虛，或陰陽兩虛。

2.2 《金匱要略》治療狐惑病：分述如下。

2.2.1 甘草瀉心湯：脾土虛弱是狐惑病發生的根源，因脾土不健，運化失司，水濕內停，濕郁不解則化熱，而致濕熱蘊結，故治療當補土伏火，方用甘草瀉心湯?！督饏T要略釋義》曰:“濕熱肝火生蟲而為狐惑證，故宜清濕熱，平肝火，由于蟲交亂于胃中，又當保胃氣，因人以胃氣為根本，故選用甘草瀉心湯。君甘草以保胃氣；芩、連瀉心火，去濕熱。蟲疾之來也非一日，其臟必虛，臥起不安，知心神欠寧，故用人參補臟陰，安心神，大棗以和脾胃，用姜夏者，蟲得辛則伏也。”從狐惑病的治療來看,應以生甘草為主藥清熱解毒,可以輔以炙甘草補益中州,顧護脾胃。

2.2.2 苦參湯：苦參苦寒燥濕，殺蟲，《金匱要略論注》：“下部毒盛，所傷在血而咽干，喉屬陽，咽屬陰也，藥用苦參熏洗，以去風熱而殺蟲也?！薄督饏T要略釋義》：“用苦參湯熏洗前陰病處，除濕熱以治其本，則咽干自愈?！薄督饏T要略》用以治療狐惑病中前陰腐蝕之外用藥，僅用苦參一味，煎湯熏洗。

2.2.3 赤小豆當歸散：《金匱要略·百合狐惑陰陽毒病脈證治第三》載：“病者脈數，無熱微煩，默默但欲臥，汗出。初得之三四日，目赤如鳩眼，七八日目四眥黑；若能食者，膿已成也，赤小豆當歸散主之?！狈街谐嘈《節B濕清熱,解毒排膿；當歸養血活血,祛瘀生新。

2.3 診療經驗：分述如下。

筆者治療本病的原則為清利濕熱，清解毒邪，再佐以外用藥；緩解期扶正與祛邪并舉，或補肝腎之陰，或補脾腎之陽，或陰陽兼顧。

2.3.1 內治法：①急性期：以眼部癥狀為主者，肝屬木，多為肝經濕熱證：方選瀉青丸合龍膽瀉肝湯加減。常用藥為龍膽草、生山梔、黃芩、生大黃、川芎、當歸、羌活、防風、升麻、珍珠母、米仁、虎杖。加用升麻取其清熱涼血解毒之效，劑量在15～30克；珍珠母平肝明目，且有修復潰瘍的作用，臨床上潰瘍久不收口者可加用；米仁清利濕熱；虎杖清肝膽濕熱。視物不清者加谷精草、菊花、密蒙花、青葙子等；頭痛者加白芷、柴胡等；伴有外陰潰瘍者加敗醬草、土茯苓、赤小豆、黃柏、苦參等；毛囊炎者加銀花、連翹、赤芍等；關節腫痛者加海風藤、忍冬藤、威靈仙、秦艽等。以口腔潰瘍為主者，脾主口，多為脾胃濕熱證：方選瀉黃散合四妙丸加減。常用藥為藿香、山梔、石膏、生甘草、防風、蒼術、黃連。口腔潰瘍嚴重者加珍珠母、掛金燈、升麻、細辛等；皮膚紅斑者加升麻、水牛角、丹皮、赤小豆、連翹等；脾胃濕熱重者加滑石、通草、豬茯苓等；便秘者加大黃；伴肛門潰瘍者加白頭翁、秦皮、地榆等。以肛門、生殖器潰瘍為主者多為下焦濕熱證：方選萆薢分清丸加用清熱解毒類藥物，如土茯苓、草河車、芙蓉葉、菝葜、苦參、生地榆等。②緩解期：分肝腎陰虛和脾腎陽虛辨證施治，肝腎陰虛者方選知柏地黃丸加減；脾腎陽虛者方選四君子湯合金匱腎氣丸加減。

2.3.2 外治法：以口腔潰瘍為主者可選用金銀花、麥冬煎湯漱口，或西瓜霜、錫類散、珠黃散、青黛膏外用。以生殖器潰瘍為主者可用苦參、蛇床子、白鮮皮、地膚子各30g熏洗，熏洗后可外用青黛膏、錫類散、金黃膏。

2.4 用藥心得：本病以口、眼、生殖器潰瘍為特征，對于潰瘍久不收口者可以借鑒外科托瘡生肌解毒法來治療，代表方如《醫宗金鑒》的托里消毒散、《外科正宗》的神功內托散等。我認為潰瘍久不收口當重用黃芪，黃芪補氣、升提，促進瘡口愈合，可以調節人體免疫功能，劑量在30～60克。加上黨參、當歸、白術、茯苓、甘草等，再佐以清解熱毒藥物，扶正托里與祛邪合用。

細辛據《神農本草經》記載有“利九竅”之功，可以與石膏、黃連、升麻、胡黃連等聯合應用，一寒一熱，相反相成，對反復發作的口、眼、生殖器潰瘍有一定療效。對于口腔及咽喉部黏膜潰瘍、炎癥，可用山豆根解咽喉腫痛；元參瀉火解毒，用于溫熱病發斑，熱毒盛之咽痛；射干清熱解毒，消痰利咽；西青果清咽解毒。因此咽喉痛者可加用上述各藥。另外，中成藥雷公藤總苷片每次10～20mg，每日3次，對本病有很好的療效，其副作用較激素小，停藥后無反跳現象。也可以用昆明山海棠每次2片，每日3次，有一定療效。

3 脈案

根據患者的四診信息，證屬狐惑病之下焦濕熱證，治宜清利下焦濕熱為主，佐以益氣健脾，滋補肝腎。內治方：川牛膝、黃柏、苦參、赤芍、秦皮、制香附、女貞子、知母、炒白術、炒白芍各12g，延胡索、生米仁、熟米仁各15g，徐長卿28g，升麻、煅龍骨、煅牡蠣各30g，干姜6g。用法：每日2煎，每煎200ml，溫服。外洗方：苦參、地膚子各20g，蛇床子、白鮮皮各30g，煮湯熏洗。

按：患者既往有多次手術史，素體虛弱。脾胃之氣不足,水谷精微無以敷布，產生內濕；游泳后外感濕邪,則內外相合，郁而化熱，濕熱積聚下焦，發為本病。上方中黃柏、苦參清利下焦濕熱，升麻、赤芍、秦皮、徐長卿清熱涼血解毒，生熟米仁、生白術健脾利濕，女貞子、川牛膝、知母滋補肝腎，煅龍骨、煅牡蠣潛陽補陰?；颊吒雇矗脺貏t減，用制香附、延胡索理氣化瘀止痛；干姜溫中止瀉。如此，標本兼顧，有助于控制病癥。

2016-10-10

國家中醫藥管理局王慶其全國名老中醫藥專家傳承工作室建設項目，編號：國中醫藥人教發［2013］47號；上海市中醫藥發展三年行動計劃丁氏內科學術流派裘沛然學術思想傳承規律和模式研究，編號：ZY3-CCCX-1-1001