成人幕上多發原始神經外胚層腫瘤1例及文獻復習

胡重靈，婁四龍,毛德強，戴勤弼

·臨床研究·

成人幕上多發原始神經外胚層腫瘤1例及文獻復習

胡重靈，婁四龍,毛德強，戴勤弼

目的 探討成人幕上原始神經外胚層腫瘤(PNET)的診斷及治療，提高早期診斷率，改善療效及預后。方法 回顧性分析重慶市腫瘤醫院2015年3月收治的1例成人幕上多發PNET患者。患者影像學檢查示顱內多發占位病變，行顱內病灶切除術，術后根據病理檢查結果行放療。并以“PubMed”及“中國知網”為檢索工具復習相關文獻。結果 患者腫瘤大部分切除，術后病理檢查為中樞神經系統原始外胚層腫瘤，行放療。患者術后4個月時病情進展，術后9個月死亡。文獻檢索結果顯示，國內外2005～2015年報道成人幕上PNET的文獻共48篇。其中PubMed搜索文獻26篇，病例報告18篇，回顧性分析8篇；“中國知網”搜索文獻22篇，病例報告14篇，回顧性分析8篇。共含病例276例，尚未見到成人幕上多發PNET病例的報道。結論 PNET發病率低，惡性程度極高，復發及轉移率高；應早期診斷并及時手術治療，輔以放、化療綜合治療可延長患者的壽命。

原始神經外胚層腫瘤；幕上；成人

中樞神經系統原始神經外胚層腫瘤(PNET)是一組臨床非常少見的惡性顱內腫瘤，在兒童顱內腫瘤中僅占2.5%～6%，發生于成人的更為少見約占0.5%，無明顯性別差異，呈浸潤性生長，易沿腦脊液循環播散和轉移，具有惡性度高、侵襲性強、誤診率高、預后差等特點。近年對PNET的報道逐漸增多，但成人幕上多發PNET尚未見到詳細報道，因此對其認識較少,易誤診、延誤治療。……