42例腹壁硬纖維瘤的診斷與治療分析*

林維浩，李 杰，王天寶

(中山大學附屬第一醫院普通外科，廣州 510080)

·經驗交流· doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2017.04.033

42例腹壁硬纖維瘤的診斷與治療分析*

林維浩，李 杰，王天寶

(中山大學附屬第一醫院普通外科，廣州 510080)

[摘要] 目的 探討腹壁硬纖維瘤的診斷與治療，提高對該病的診治水平。方法 回顧性分析該院2004年6月至2014年10月收治的42例腹壁硬纖維瘤患者的臨床資料。42例中術前確診35例，7例首診中誤診，誤診率為16.7%。7例誤診患者術后病理確證。首次手術39例，其中治愈32例，7例術后復發；外院術后復發3例，治愈2例，1例因術后局部再次復發而拒絕手術。結果 采用恰當的手術方式可減少腹壁硬纖維瘤的復發；口服三苯氧胺及化療降低了該病的復發率。結論 腹壁硬纖維瘤具有局部侵襲性、易復發。術前避免誤診，外科手術治療是腹壁硬纖維瘤惟一有效手段。

纖維瘤病, 侵襲型；腹壁；早期診斷；治療結果；外科手術

腹壁硬纖維瘤是一種臨床上少見的交界性腫瘤，它來源于腹壁筋膜和肌肉等軟組織，具有侵襲性、易復發性及局部破壞性[1]，好發于中青年女性。因其在臨床上少見，容易導致誤診。對本院2004年6月至2014年10月收治42例腹壁硬纖維瘤患者的臨床資料進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者42例，男12例，女30例，年齡16～49歲，平均年齡34.6歲，中位年齡37.4歲。其中外院術后復發3例，有生育史18例，有腹部手術史22例，腹部外傷史4例，2例有家族性腺瘤樣息肉病史(表1)。42例表現為腹部實性腫塊，邊界不清，質硬，不活動。病灶小于5 cm 28例，5～10 cm 10例，>10 cm 4例。病程：10 d至4.5年，平均1.8年。腫瘤位于上腹部12例，下腹部30例。其中6例因腫塊較大，伴有局部疼痛不適；7例因侵犯腹腔臟器，伴有腹痛。35例首診確診，7例首診誤診，誤診率為16.7%。誤診疾病：3例誤診為脂肪瘤， 2例誤診為神經纖維瘤，2例誤診為結腸癌腹壁轉移。42例患者行腹部B超檢查，均發現腹壁有實性占位病變，部分呈囊性改變。30例發現腫塊邊界清，無局部侵犯；12例腫塊邊界不清，有局部侵犯表現。38例行腹部CT檢查，16例腹壁硬纖維瘤呈不均勻改變，周圍及內部見供血血管豐富，邊界清，與周圍脂肪間隙存在。12例合并腹腔內臟器受壓或臟器侵犯。

表1 42例腹壁硬纖維瘤的病史情況(n=42)

1.2 方法 42例患者均行手術治療。首次手術39例，手術方法為腹壁腫塊切除術、腹壁擴大切除+腹壁補片修補術、腹壁腫塊切除術+橫結腸切除術和腹壁腫塊切除術+升結腸切除術+腹壁補片修補術。治愈32例，7例術后復發而再次手術；再次手術方式為腹壁擴大切除+腹壁補片修補術。外院術后復發3例，手術方式為腹壁擴大切除+腹壁補片修補術和腹壁腫塊切除+乙狀結腸切除術，2例治愈，1例術后局部再次復發后拒絕手術。腹壁缺損面積較少者，采用聚四氟乙烯補片修復腹壁缺損；對腹壁缺損較大者，采用生物補片與聚四氟乙烯補片雙層材料修復缺損，術后放置引流管。25例雌激素陽性患者，術后予以三苯氧胺治療；7例臟器侵犯的患者，予以長春新堿+氨甲蝶呤方案化療。

2 結 果

2.1 大體病理表現 腫塊大小不等，無包膜，邊界不清，向周圍組織浸潤性生長，切面呈灰白色，纖維束呈條索狀排列(圖1)。鏡下：腫塊由成纖維細胞增生和膠原纖維構成，成纖維細胞及纖維之間呈交錯排列，膠原纖維在細胞之間穿插(圖2)。免疫組織化學：25例ER(+),PR(+)。

腫塊大小約7 cm×6 cm×4 cm，切面灰白。

腫瘤由編織狀的梭形細胞構成，并浸潤至橫紋肌，細胞無明顯異型性，僅見個別裂。

2.2 隨訪結果 術后隨訪1～16年，平均5.6年，采用門診復診、電話或信件等方式隨訪，隨訪率100%。結果39例首次手術患者，其中7例復發，復發時間為0.9～3.4年，平均1.74年；外院術后復發3例，1例再次手術后復發時間為1.6年。口服三苯氧胺治療的25例，7例復發再次手術，復發率為28%。化療7例患者，術后隨訪期間，未見復發。隨訪病例未見有死亡。

3 討 論

硬纖維瘤也稱為侵襲性纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種少見的良性肌腱膜過度增生，可以發生在全身任何部位[2-3]。該病在組織學上雖無明顯惡性特征，無淋巴及血液轉移，但具有侵襲性、易復發及局部組織破壞。在臨床上，介于良性和惡性腫瘤之間，目前大多數學者認為該病為交界性腫瘤。其發病率為2～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉患者中發病率可高達8%～38%[4]。約占全身軟組織腫瘤的0.03%～3.00%。臨床上以臍下腹壁為多見，約占該病的2/3。本組42例中，下腹部30例，占71.4%。主要侵犯腹壁、筋膜鞘和肌層。按生長部位分為三類：腹外型、腹壁型和腹內型[4]。

本病好發于女性妊娠生育后、腹部手術及腹壁外傷。部分患者合并有家族性腺瘤樣息肉病史。腹壁硬纖維瘤發病原因尚不明確，與腹壁損傷、內分泌失調及遺傳因素有關。目前認為腹壁損傷是本病的主要因素之一[5]。

腹壁硬纖維瘤臨床上主要表現為腹壁腫塊，邊界不清，質硬，不活動。生長緩慢，大多數無明顯癥狀，一般無疼痛或偶有不適。少數發展為巨大腹壁硬纖維瘤或侵犯腹腔臟器，引起腸梗阻。由于早期腹壁硬纖維瘤臨床上癥狀不明顯，容易誤診為脂肪瘤、神經纖維瘤及纖維肉瘤。特別有癌癥手術病史的患者，容易誤診為腫瘤腹壁轉移。本組42例中，35例首診確診，7例首診誤診，誤診率為16.7%。分別誤診為脂肪瘤，神經纖維瘤和結腸癌腹壁轉移。

影像學檢查對診斷腹壁硬纖維瘤具有重要價值。B超檢查是一種安全簡便、費用低廉的檢查。可以作為術前篩選手段之一。B超能夠確定腫瘤在腹壁組織內大小、位置及病變范圍，并有助于鑒別腹腔內腫塊[6-7]。CT檢查能夠顯示腫瘤的來源、邊界及侵犯腹腔臟器情況。然而當腫瘤較小時，CT檢查在一定程度上受限，難以分辨病灶與正常肌肉[8]。MRI對診斷腹壁硬纖維瘤有重要幫助，較CT檢查更能顯示病灶的部位、大小、形態和病灶邊緣情況，但其價格昂貴，難以在基層醫院推廣。

腹壁硬纖維瘤的治療上，目前存在一定爭議。有人認為該病是一種良性腫瘤，術后有較高的復發率，不主張手術治療[9]。然而經過長期臨床實踐總結認為，手術徹底切除病灶是惟一可靠的手段[10-11]。手術治療上應該做到早診斷、早治療，應避免保守治療導致延誤病情。關于在選擇手術方法上也存在爭議，有學者認為術后復發與手術范圍無關，手術切除肉眼所見病變即可，即使切緣為陽性，也不一定復發。筆者認為腹壁硬纖維瘤必須在完整切除瘤體基礎上，將腫瘤邊緣2～3 cm的周邊正常組織，如肌肉、腱膜和腹膜一并切除，并取周邊多點正常組織送冰凍病理檢查，避免有腫瘤組織殘留。特別在縱軸方向切緣應距離腫瘤2～3 cm以上，這一點有利于防止腹壁硬纖維瘤術后復發。上述42例手術患者中，術后復發的患者，大部分與首次手術切除有關。對于巨大腹壁硬纖維瘤治療，廣泛切除腫瘤后存在較大的腹壁缺損，應注意腹壁功能的重建。修補腹壁缺損時應注意補片的選擇，選用與人體組織排斥少的補片材料，術后注意引流，避免術后創面積液感染；應注意補片的張力和固定，避免腹壁修復失敗。在修復過程中，若創面存在有感染或污染，應考慮二期修復腹壁缺損。

腹壁硬纖維瘤術后是否予以內分泌治療和化療目前仍有爭論[12-13]。雖然基礎研究發現腹壁硬纖維瘤與雌激素有關[12]，但是上述25例雌激素陽性患者中，予以三苯氧胺治療，術后仍有較高的復發率。內分泌治療的效果仍要待進一步觀察。7例臟器侵犯的患者，術后予以長春新堿+氨甲蝶呤化療，對患者隨訪未發現復發。化療對腹壁硬纖維瘤治療效果，仍需要大樣本、長時間的觀察給予驗證。

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廣東省科技計劃項目(2016A040403049)。 作者簡介：林維浩(1975-)，副主任醫師，碩士，主要從事臨床腫瘤研究。

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