彌漫性泛細支氣管炎6例臨床分析

陳 靜,譚 平

(吉林大學中日聯誼醫院 呼吸內科，吉林 長春130033)

*通訊作者

彌漫性泛細支氣管炎6例臨床分析

陳 靜,譚 平*

(吉林大學中日聯誼醫院 呼吸內科，吉林 長春130033)

彌漫性泛細支氣管炎(diffuse panbronchiolitis，DPB)是一種氣道慢性炎癥性疾病，主要病變部位位于雙肺呼吸性細支氣管以遠的終末氣道，炎癥遍布呼吸性細支氣管壁的全層，主要臨床表現是咳嗽、咳痰及勞力性呼吸困難，疾病慢性遷延出現肺內結構改變，季節交替時易反復繼發感染，嚴重者可導致肺功能下降，出現呼吸衰竭。發病機制尚不十分明確，臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆，故導致誤診的概率增加。

DPB的概念是日本學者本間、山中等[1]最先提出的。1969年，日本學者在研究肺氣腫過程中發現一個新病種，因其重要病變部位在終末呼吸性細支氣管，故將其命名為彌漫性泛細支氣管炎(DPB)，至1988年間日本厚生省先后組織了2次全國性調查，90年代后，意大利、英國、法國、美國等多個國家出現相關報道。現對本院經臨床證實的6例DPB患者進行回顧性分析，以期提高對本病臨床特征及胸部CT表現的認識，有助于早期診斷及治療，改善患者的預后，提高生活質量。

1 臨床資料

收集本院2012-2015年間6個病例，其中男性2例，女性4例，年齡40-68歲，平均58.3歲，6例均經臨床診斷，病史3個月-40年不等，平均10.72年，6例均表現為慢性咳嗽、咳痰及活動后氣促，起病隱匿，若合并感染，癥狀急性發作時可合并發熱，6例均經鼻竇CT證實存在慢性鼻竇炎，6例均否認吸煙史及家族遺傳疾病史，3例合并支氣管擴張，6例聽診雙下肺散在濕性啰音，動脈血氣分析PO239-99 mmHg，PCO238-54 mmHg，6例肺功能示小氣道功能減低，1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比FEV1/FVC 48.9%-73.3%，支氣管舒張試驗、冷凝積試驗陰性，2例痰培養出銅綠假單胞菌，4例痰培養無陽性細菌。

采用GE公司Lightspeed 64層CT，電壓120 kV，普通掃描從肺尖覆蓋至肺底。掃描參數：電壓120 kV，電流時間積95 mAs，旋轉時間1.0 s，斷層準直1.2 mm，層厚8.0 mm，每圈移床量34.6 mm，螺距因子1.20，增量8.0 mm。

主要參考日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標準[2]：包括必須項目和參考項目。必須項目有：①持續性咳嗽、咳痰及活動后呼吸困難；②合并慢性鼻竇炎或有既往史；③胸部X線見兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結節狀陰影或 胸部CT見兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影。參考項目有：①胸部聽診斷續性濕啰音；② FEV1占預計值百分比<70%以及低氧血癥即動脈血氧分壓<80 mmHg；③血清冷凝集試驗效價增高>64[3]。 確診病例符合必須項目①、②、③加上參考項目中的兩項以上；一般診斷病例符合必須項目①、②和③；可疑診斷病例符合必須項目①和②。取活檢組織尋求病理證據有助于確診，鑒于本病病變廣泛性分布于呼吸性細支氣管等終末氣道，故取材方法中胸腔鏡肺活檢較纖維支氣管鏡肺活檢病理結果更能反映病變整體，后者可作為排查其他疾病的輔助手段。本組病例患者胸部CT表現：6例患者可見DPB典型CT表現，如圖1、圖2，其中圖1以右肺顯著，均可見粟粒樣小結節狀高密度影，伴“樹芽征”，以中下葉為著，病變廣泛分布于肺野外帶終末細支氣管，沿肺紋理不均勻分布，小結節直徑2-5 mm，邊緣模糊，無融合趨勢，縱膈窗顯示不清或幾乎不顯示。合并支氣管擴張3例，多為肺野外帶細支氣管，呈囊狀或靜脈曲張樣擴張，圖3、圖4均可見細支氣管擴張，呈囊狀(粗箭頭)和靜脈曲張樣(細箭頭)擴張，肺野遠端較近端明顯。合并肺大泡1例，如圖5合并右肺肺大泡(粗箭頭)；④肺間質纖維化1例，表現為雙下肺底部磨玻璃影，2例伴有雙側胸膜局限性增厚。

圖1 圖2 圖3

圖4 圖5

圖1、2 可見肺野外帶彌漫性粟粒性小結節“樹芽征” 圖3、4 雙肺可見細支氣管擴張，吳狀或靜脈法樣張； 圖5 DPB合并右肺肺大泡

2 討論

2.1 主要CT征象

通過復習文獻[4-7]，DPB的CT具有如下特點：①彌漫不均勻分布的小結節密度增高影，多見于雙肺中下葉，呈小葉中心性分布，肺野外帶為著，時常伴有“樹芽征”出現，“樹芽征”(tree-in-bud，TIB)是指細支氣管發生病變時，炎性滲出物或分泌物堵塞時導致其擴張，管壁增厚，管腔狹窄，CT表現為細支氣管橫斷面結節影和與其相連的“Y形”或短線狀影[8]，實質為擴張的細支氣管不同切面的CT表現，形如樹芽。TIB并非DPB所特有，可見于多種類型的疾病，如腫瘤性疾病、免疫性疾病及其他支氣管炎性疾病等。②細支氣管擴張，常與粟粒性小結節影及“樹芽征”伴隨出現，也多見于肺野外帶，主要為DPB慢性炎癥侵及細支氣管壁全層，導致管壁增厚，細支氣管內黏液或分泌物導致其擴張。③炎性斑片狀實變影及肺間質纖維化病變。DPB急性發作與感染密切相關，癥狀加重常因感染而誘發，故不具有特異性。肺間質纖維化可能與氣道炎癥慢性遷延、反復發作導致肺內組織結構改變有關。④慢性鼻竇炎。本組病例均經鼻竇CT證實存在炎癥病變，上頜竇、蝶竇共同存在炎癥，與文獻報道一致。

2.2 DPB的鑒別診斷

DPB典型CT表現為彌漫分布的顆粒樣小結節影伴“樹芽征”、細支氣管擴張、慢性鼻竇炎等，但臨床表現與其他呼吸系統疾病相比無明顯特異性，加之我國發病率低，在此病被臨床醫生深入認識之前，曾多次被誤診，導致延誤治療，預后差。

支氣管擴張癥：與DPB不同的是病變多位于段或亞段支氣管壁，好發于兒童和青年，較DPB發病年齡輕，臨床表現反復咳嗽、咳痰及咯血，急性感染可出現咳大量膿痰，50%-70%的患者可出現大咯血。CT征象示擴張的支氣管縱切面可見“雙軌征”，橫切面可見“環形陰影”，肺實質受累通氣不足、萎陷導致擴張的氣道呈現聚攏趨勢，而DPB的支氣管擴張是疾病后期的繼發改變，多累及肺野外帶細支氣管，CT征象無聚攏趨勢，且大環內酯類抗生素治療有效[9]。

慢性支氣管炎：疾病發作存在明顯季節性，多有明確吸煙史，反復發作疾病進展為肺氣腫、肺心病，而DPB隱匿起病，無明顯季節性，本組患者均否認既往吸煙史，影像學上慢性支氣管炎無典型顆粒樣結節狀陰影，可見肺紋理增粗、紊亂，呈網狀或條索狀陰影。

支氣管哮喘：是由多種炎性細胞、炎性介質及細胞因子共同參與的一種氣道高反應性疾病，誘發因素多為變應原性因素、理化因素等，反復發作的喘息、氣急、胸悶或咳嗽癥狀可自行緩解或經平喘藥物治療后緩解，而DPB為隱匿發病，無明顯誘發因素。更重要的區別：支氣管哮喘典型體征為雙肺滿布哮鳴音，影像學上由于過度通氣可見雙肺野透亮度增加，無彌漫結節影等表現。

粟粒型肺結核：多見于兒童、青少年等免疫力低下的人群，多具有典型的結核中毒癥狀。

[1]譚樸泉．彌漫性泛細支氣管炎[J]．國外醫學·呼吸系統分冊，1989，9：123．

[2]陸慰萱．呼吸系統診斷與診斷評析[M]．上海：上?？茖W技術出版社，2004．111-116．

[3]Lu WX.Diagnosis of respiratory diseases[M].Shanghai：Shanghai Science Technology Press,2004，111-116.

[4]尤小芳,史景云,邵江,孫兮文.彌漫性泛細支氣管炎的CT表現[J].中國醫學影像技術,2009,04:623.

[5]肖樹愷,白君,向子云.彌漫性泛細支氣管炎的多排螺旋CT表現[J].CT理論與應用研究,2012,01:119.

[6]謝 崢,韋炳能,黃慶寧,周寬輝,鐘慶英,鐘佩文.彌漫性泛細支氣管炎的多層螺旋CT診斷價值[J].放射學實踐,2012,03:301.

[7]翁海霞,金玲湘.彌漫性泛細支氣管炎的CT表現[J].臨床肺科雜志,2005,02:190.

[8]顧 嵐.HRCT診斷彌漫性泛細支氣管炎的臨床意義.實用醫學雜志，2008,15(33)：4744.

[9]Kudoh S.Azuma A,Yamamoto M,et al.Improvement of survival in patients with diffuse panbronchiolitis.Current Opinion in Pulmonary Medicine,1998,4:116.

1007-4287(2017)02-0222-03

2016-02-22)