抗線粒體抗體陽性且未確診為原發性膽汁性膽管炎的患者發展為原發性膽汁性膽管炎的風險、死亡率及其相關研究

抗線粒體抗體陽性且未確診為原發性膽汁性膽管炎的患者發展為原發性膽汁性膽管炎的風險、死亡率及其相關研究

【據《Hepatology 》2016年9月報道】題：對于抗線粒體抗體陽性且未確診為原發性膽汁性膽管炎的患者進行大規模數據分析(作者Dahlqvist G等)

對于沒有診斷為原發性膽汁性膽管炎但抗線粒體抗體(AMA)陽性患者的發病率、臨床癥狀及預后尚未可知。來自法國Saint-Antoine 醫院肝病科的Dahlqvist G等聯合63個免疫學實驗室共同開展了一項關于AMA陽性率的前瞻性研究。一年間，從1318例AMA陽性患者中選出720例進行臨床數據資料的收集。

Dahlqvist G等將患者分為最新診斷為 PBC的患者(n=275)，已經確診為 PBC 的患者(n=216)和沒有確診的PBC患者(n=229)，隨訪了7年。沒有確診為PBC且AMA陽性患者的發病率為16.1/100 000。這些患者存在以下特點：78%為女性，平均年齡58歲，AMA中位數為1:160，肝外自身免疫性疾病發生率為46%，ALP正常占74%，ALP高于正常值上限1.5倍的占13%，發生肝硬化6%。相對于剛被診斷為 PBC的患者，AMA陽性但沒有診斷為PBC的患者較年輕，AMA滴度較低，性別比例較平衡。ALP正常且無肝硬化的患者，PBC的5年發病率為16%。然而，沒有患者死于 PBC，其5年生存率為75%，對于年齡、性別相匹配的可控和標準化人口的生存率為90%(P<0.05)。

臨床研究中，近半數檢測出AMA陽性的患者沒有發展為PBC。 這些病例中13%的患者沒有確診為PBC。ALP正常且AMA陽性患者中5年后發展為PBC的概率為1/6。沒有確診為PBC但AMA陽性患者的病死率增加與進展為PBC的風險無相關性。

(吉林大學第一醫院肝病科 王堯 金清龍 報道)