椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥(VBD)

邵 智

（內(nèi)蒙古錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院CT室，內(nèi)蒙古 錫林郭勒 026000）

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥(VBD)

邵 智

（內(nèi)蒙古錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院CT室，內(nèi)蒙古 錫林郭勒 026000）

隨著CT及MR技術(shù)的廣泛應(yīng)用，檢查設(shè)備越來(lái)越先進(jìn)，尤其是CTA及MRA的日益普及，這一過(guò)去被認(rèn)為是罕見病的疾病，現(xiàn)在已不罕見，同時(shí)也引起大家的廣泛關(guān)注，研究較多，但對(duì)某些觀點(diǎn)仍存異議。文章就VBD的研究進(jìn)展做一綜述，以提高臨床醫(yī)生對(duì)顱內(nèi)血管變異性疾病的認(rèn)識(shí)。

椎基底動(dòng)脈；擴(kuò)張延長(zhǎng)癥；臨床表現(xiàn)

如果在影像科的日常工作中能夠認(rèn)識(shí)VBD，其診斷并不困難，筆者現(xiàn)就VBD的流行病學(xué)、病因和病理學(xué)、影像學(xué)診斷及檢查方法、臨床表現(xiàn)及其機(jī)制、治療等方面做一綜述，希望能夠引起人們對(duì)VBD的重視，加深印象，提高診斷率，有助于選擇合理的預(yù)防和治療措施?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 流行病學(xué)

VBD在人群中的發(fā)生率報(bào)道不一，過(guò)去認(rèn)為發(fā)病率＜0.05%，現(xiàn)在認(rèn)為在0.05%～18%，在腦卒中患者中的發(fā)生率高達(dá)10%～12%。流行病學(xué)研究也提示，VBD與一些傳統(tǒng)血管危險(xiǎn)因素相關(guān)，如吸煙、男性、高血壓以及心肌梗死、腔隙性腦梗死等。Ubogu等對(duì)45例VBD患者進(jìn)行了64個(gè)月的隨訪，發(fā)現(xiàn)病死率達(dá)36%。2008年，Passero和Rossi報(bào)道了對(duì)156例VBD患者的隨訪研究，進(jìn)行了平均達(dá)11.7年的跟蹤隨訪，其中共有患者發(fā)生腦卒中75例，其中出現(xiàn)壓迫癥狀31例，出現(xiàn)腦積水2例，在隨訪期間死亡死亡率達(dá)，62例39.7%，而卒中是最主要的死亡原因。事實(shí)上VBD引起的出血性卒中事件亦不少見。Pico等對(duì)466例VBD患者進(jìn)行的中位隨訪時(shí)間為5.3年的研究顯示，出血性卒中與基底動(dòng)脈的直徑呈明顯正相關(guān)，直徑＞4.3 mm是卒中的高危因素；同時(shí)VBD也是致死性卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，基底動(dòng)脈直徑每增加1.0 mm，卒中的致死風(fēng)險(xiǎn)增高1.23倍。

2 病因?qū)W

VBD的病因?qū)W研究尚無(wú)定論，VBD與先天發(fā)育和后天獲得性因素都有可能，它們之間存在相關(guān)性[1]。研究資料顯示，VBD患者常合并胸主動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張，提示VBD可能是全身血管系統(tǒng)性擴(kuò)張疾病的表現(xiàn)之一。其它涉及肌纖維發(fā)育類疾病，如彈性假黃色瘤、馬凡綜合征、多囊腎等也與VBD有關(guān)。盡管VBD的某些致病因素與動(dòng)脈粥樣硬化相似，而且病理學(xué)檢查顯示彈性纖維纖細(xì)、變少，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊和血栓，但是兩者早期的病理學(xué)表現(xiàn)并不完全相同，VBD表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄而動(dòng)脈粥樣硬化則以脂質(zhì)浸潤(rùn)和內(nèi)膜增生為主，因此它們是兩種不同的疾病。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，VBD的血管外膜和中膜含有IgG4細(xì)胞，懷疑VBD為IgG4相關(guān)的一種炎性病變。而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、梅毒等也與VBD有關(guān)。

3 病理機(jī)制

3.1 血管平滑肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常[2]

血管平滑肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常是VBD的基礎(chǔ)病因。擴(kuò)張的椎基底動(dòng)脈具有異常擴(kuò)張的管腔和管壁局部變薄，引起動(dòng)脈內(nèi)膜彈力層變性，繼發(fā)中膜網(wǎng)狀纖維減少和平滑肌萎縮，在發(fā)生變化的血流動(dòng)力學(xué)作用下，血管擴(kuò)張及迂曲的程度加重；又因?yàn)榧硬痪鶆蚯野橛卸鄠€(gè)小缺口，引起湍流并形成血栓。血管細(xì)胞外基質(zhì)中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起動(dòng)脈彈力纖維層破壞，使病程加速，癥狀加重或反復(fù)；特別重要的是，基質(zhì)金屬蛋白酶的激活會(huì)造成血管肌層不可逆性破壞，可能與VBD患者的出血性卒中、夾層動(dòng)脈瘤和血栓形成有關(guān)。

3.2 機(jī)械壓迫

擴(kuò)張、迂曲的椎基底動(dòng)脈對(duì)周圍組織和神經(jīng)的壓迫可以導(dǎo)致相鄰腦神經(jīng)損傷、腦干受壓和腦積水。其中以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)最易受累，主要表現(xiàn)為面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛，其次可影響到聽神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)。腦干受壓可見于腦橋和延髓，甚至也見頸髓受壓。

3.3 動(dòng)脈粥樣硬化

動(dòng)脈粥樣硬化與VBD的血管結(jié)構(gòu)和功能變化及因其導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)變化有關(guān)。盡管VBD與動(dòng)脈粥樣硬化的關(guān)系尚存在爭(zhēng)議，而且沒有證據(jù)表明VBD與顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化有必然的聯(lián)系，但有學(xué)者研究表明腦動(dòng)脈粥樣硬化患者合并VBD，會(huì)導(dǎo)致血流速度減慢和血管硬化加重。

4 影像學(xué)診斷及標(biāo)準(zhǔn)

在影像學(xué)檢查中，DSA是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但無(wú)法顯示血管結(jié)構(gòu)與周圍組織之間的關(guān)系，為有創(chuàng)性檢查且費(fèi)用較高。MRA及CTA不僅可以顯示血管與周圍組織之間的關(guān)系，還能顯示血管解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，如血栓、斑塊、動(dòng)脈瘤等，正在被越來(lái)越多的應(yīng)用于VBD的診斷以及療效的對(duì)比觀察。（1）擴(kuò)張：基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm；（2）延長(zhǎng)：基底動(dòng)脈分叉部及上段超過(guò)鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底動(dòng)脈長(zhǎng)度＞29.5 mm，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度＞23.5 mm；（3）迂曲：基底動(dòng)脈橫向偏離超過(guò)起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣以外，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過(guò)椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10 mm為異常。該診斷分類中缺少椎動(dòng)脈擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)，后來(lái)Passero和Rossi將椎動(dòng)脈直徑超4mm視為擴(kuò)張。簡(jiǎn)而言之，基底動(dòng)脈分叉部及以上高于鞍上池或位于旁正中之外且直徑≥4.5 mm定義為VBD。

總之，VBD患者對(duì)腦血管事件更加敏感，應(yīng)注重腦血管病的二級(jí)預(yù)防，目前主要以對(duì)癥和腦保護(hù)治療為主。這些都需要在以后的工作中進(jìn)一步研究，尤以對(duì)VBD及其進(jìn)展的相關(guān)危險(xiǎn)因素、介入治療的適應(yīng)證和治療策略等方面的研究更為迫切。

[1] 劉 濤,譚顯西.椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)腦血管疾病分冊(cè).2005,13(12).

[2] 賀崇欣,馬 力.椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥[J].立體定向性神經(jīng)外科雜志,2007,20(4).

本文編輯：趙小龍

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ISSN.2095-8242.2017.22.4355.02