皮肌炎知識十二問（二）

文/中日醫院風濕免疫科主任醫師 吳東海

問題5 皮肌炎需要做哪些檢查？

1. 體格檢查。

2. 肌肉磁共振成像：可探知肌肉的受累范圍，用以診斷分類和治療管理。它也可引導最合適的活檢部位。

3. 肌電圖檢查：以針電極插入到骨骼肌，在細胞外記錄、放大，并通過示波器顯示肌纖維的電活動，用于幫助診斷和鑒別診斷。

4. 病理活檢：幫助診斷和鑒別診斷。

5. 血清酶測定：高水平的血清肌酶是肌肉受累的標志性參數。在疾病急性期，肌肉損傷釋放到血清中的肌酸激酶(CK)是最敏感的肌酶，醛縮酶、乳酸脫氫酶(LDH)、天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)和丙氨酸氨基轉移酶(ALT)也可升高。

6. 自身抗體：幫助診斷，也有助于肌炎進一步分類。

問題6 皮肌炎如何確診？

目前通常按下列標準診斷皮肌炎。

1. 對稱性近端肌無力表現：肩胛帶肌和頸前伸肌對稱性無力，持續數周至數月，伴或不伴食管或呼吸肌肉受累。

2. 肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細胞吞噬、再生、嗜堿性變，核膜變大，核仁明顯，筋膜周圍結構萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出。

3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛縮酶、ALT、AST和LDH。

4. 肌電圖示肌源性損害：肌電圖有三聯征改變，即時限短、小型的多相運動電位，纖顫電位、正弦波，插入性激惹和異常的高頻放電。

5. 典型的皮膚損害：①眶周皮疹，眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；②Gottron征，掌指及近端指間關節背面的紅斑性鱗屑疹；③膝、肘、踝關節，面部、頸部和上半身出現紅斑性皮疹。

判定標準：確診皮肌炎應符合第5條加1～4條中的任何3條；擬診皮肌炎應符合第5條及1～4條中的任何2條；可疑皮肌炎應符合第5條及1～4條中的任何1條標準。

問題7 心肌酶譜高就一定是皮肌炎嗎？

心肌酶譜包括肌酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶、天門冬氨酸氨基轉移酶和丙氨酸氨基轉移酶等。心肌酶譜升高不一定是皮肌炎，其他許多情況都可使酶譜升高，如以下幾方面。

1. 運動或重體力勞動后24小時內肌酸激酶可以暫時升高。升高的程度取決于運動的類型和持續時間，未經訓練的人更易升高，甚至高達正常上限的30倍，此后在未來7天內慢慢下降。在遇無原因的肌酸激酶升高時，建議休息7天后重復化驗。

2. 甲狀腺功能減退癥常引起無力、痙攣、肌痛和輕度至中度血清肌酸激酶升高。甲狀腺替代治療通常使血清肌酸激酶水平在1到2個月內正常。

3. 低鉀除可以引起肌無力、發作性軟癱、各種心律失常和腸蠕動減慢外，還可以引起肌酸激酶水平升高。

4. 心肌梗死發作后肌酸激酶2～4小時開始上升，12～48小時達高峰，2～4日可恢復正常，且增高程度與心肌受損程度基本一致。

5. 輕度或中度腦損傷、前列腺癌、酒精中毒、全身性驚厥、癲癇發作時，血清肌酸激酶水平可以增高。

6. 服他汀類藥物、秋水仙堿片，可以使肌酸激酶水平升高。

7. 皮肌炎以外的各種肌肉疾病，如進行性肌營養不良、病毒性心肌炎、多發性肌炎，均可引起肌酸激酶水平升高。

所以單獨心肌酶譜升高不能判定是什么疾病，還要根據患者的主訴、體征及相關檢查結果綜合考慮，才能得出合理的診斷。

問題8 皮肌炎和腫瘤有什么關系？

目前炎性肌病和惡性腫瘤之間的關系仍是有爭議的。近期的報道顯示，皮肌炎發生腫瘤的風險顯著增加；而合并肺纖維化、肌炎特異性自身抗體陽性或合并其他結締組織病的肌炎患者，腫瘤發生的風險下降。

惡性腫瘤可在肌炎確診之前、同時或之后出現，大部分患者兩種病變在1年內相繼出現，偶見兩種病變同時發生。

腫瘤的類型或發生部位與性別、年齡相匹配，與一般人群無區別，唯一例外是卵巢癌在皮肌炎患者中常見。有證據表明，皮肌炎伴隨腫瘤在老年人中多見，40歲以下年輕人中也有報道，兒童中少見。

對有腫瘤家族史的患者，老年患者，有缺鐵性貧血、顯微鏡下血尿等用肌炎不能解釋的患者，有手指血管炎的患者及有典型肌炎癥狀而肌酸激酶正常的患者，應詳細詢問病史，進行全面體格檢查，以尋找可能存在的腫瘤。對這類患者要特別注意在相應性別和年齡段中容易發生的腫瘤，如對女性要注意乳腺、盆腔腫瘤，對老年男性要注意前列腺癌、肺癌、消化道腫瘤等。

問題9 皮肌炎如何治療？

由于缺乏高質量的臨床對照研究，炎性肌病的治療主要是經驗性治療。臨床上皮肌炎的治療可分為誘導緩解期治療和維持緩解期治療。

誘導緩解期治療

用比較強的和較大劑量的藥物使急性疾病盡快緩解。一般首選糖皮質激素。開始劑量為1～2 毫克/公斤體重，持續至少2～4周或直到臨床改善，隨后劑量應慢慢減小。對重癥患者，可用靜脈注射甲基強的松龍(甲潑尼龍)沖擊治療。

大多數患者最初反應良好，在疾病過程中經常需要加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤，以減少糖皮質激素用量，進而減少副作用。

如患者對糖皮質激素或硫唑嘌呤無反應，可嘗試用靜脈注射免疫球蛋白治療。

維持緩解期治療

臨床穩定后，需要低劑量長期治療，通常聯用糖皮質激素和免疫抑制劑。為了防止復發，治療時間通常是1～3年，如需要可更長。常用的免疫抑制藥有硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、環孢霉素和霉酚酸酯。

長期糖皮質激素治療要防止該藥的副作用，例如可加用鈣和維生素D防止骨質疏松癥，視具體情況可用質子泵抑制劑、抗酸劑或H2受體阻滯劑防止消化道潰瘍。

問題10 皮肌炎的皮膚癥狀如何治療？

皮肌炎的皮膚癥狀并不總是對皮肌炎的系統性治療有反應，即使肌炎改善，皮膚病變和嚴重的瘙癢常常持續存在。

1.皮膚表現可因暴露于紫外線而引發或惡化，因此避免日曬和應用防曬霜是必需的。

2.皮膚表現可以通過局部應用糖皮質激素或鈣調素抑制劑進行治療，如他克莫司和吡美莫司。

3.羥氯喹雖然不能改善肌炎，但治療皮膚癥狀有效。

4.在治療肌炎的藥物中，以下藥物也顯示對皮膚癥狀有效：糖皮質激素、氨甲蝶呤、免疫球蛋白、霉酚酸酯。

問題11 皮肌炎的非藥物療法有哪些？

小樣本患者的研究表明，肌炎患者可以從體育鍛煉中獲益。與無體育鍛煉的對照組相比，病情穩定的患者通過自行車運動或踏板有氧運動可使肌力和耐力顯著增加。有人認為縮短肌肉的“同心”運動比伸展肌肉的“偏心”運動要好得多，原因是后者可能導致肌肉疼痛、肌酸激酶水平升高，并增加炎癥活性。除了疾病嚴重的最初幾天，不推薦皮肌炎患者制動。規律的物理治療是慢性肌炎治療的一個組成部分。

問題12 皮肌炎患者平時要注意什么？

1.勞逸結合，保持樂觀的態度，足夠睡眠，避免勞累。

2.適當進行體育鍛煉，輔以按摩、電療、水浴等方法，以避免肌肉萎縮。

3.避免日曬，皮肌炎患者往往對光敏感，光照后皮損易加重，故應盡量避免日光照射，外出時戴帽子、手套或涂防曬霜等。

4.如有吞咽困難的患者，應及插胃管，以免引起吸入性肺炎。

5.定期復診和檢查，監測藥物副作用，在醫生指導下停藥或增減藥物劑量。(全文完)