文/中日醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 王 康 攝影/郝 麗
帕金森病是神經(jīng)內(nèi)科最常見的變性疾病之一。據(jù)統(tǒng)計,在65歲以上老年人中,帕金森病的患病率為1.7%,估計目前我國帕金森病患者約300萬人。隨著老齡化的加劇,到2030年全國估計會有500萬患者。帕金森病在男性中更多見,男女比例接近3:2。帕金森病一般在中老年發(fā)病,但某些具有遺傳基因異常者可能很早就發(fā)病,甚至在青少年期就出現(xiàn)癥狀。
帕金森病主要表現(xiàn)為運(yùn)動癥狀和非運(yùn)動癥狀。長期以來,我們只關(guān)心顯而易見的運(yùn)動功能損害,對非運(yùn)動癥狀關(guān)注不足、應(yīng)對措施缺乏,隨著醫(yī)學(xué)研究的深入,現(xiàn)在我們投入越來越多的精力到非運(yùn)動癥狀的診斷、治療與研究中。帕金森病的運(yùn)動癥狀有:①動作遲緩:動作的速度和頻率下降,重復(fù)性運(yùn)動難以保持同等的速度和幅度,精細(xì)運(yùn)動困難,走路時腳擦地、步子小、行走速度慢。②震顫:肢體和頭部抖動,典型的是手“搓丸樣”動作,下頜和舌抖動,一般在休息時候明顯、運(yùn)動時減輕、睡眠中消失、緊張疲勞時加劇,部分患者也伴有維持姿勢、進(jìn)行動作時的肢體抖動,即動作性震顫。③僵直:肢體和軀干有發(fā)僵感,動作幅度變小,醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn)肢體、頸部被動活動的阻力增大。④姿勢、步態(tài)障礙:典型的表現(xiàn)是身體前傾前屈,步子小,走路慢,胳膊沒有相伴隨的擺動;開始走路時啟動困難,走起來以后向前沖、收不住腳;中晚期患者平衡不好,容易跌倒,直至站立困難,喪失活動能力。
帕金森病的非運(yùn)動癥狀很復(fù)雜,發(fā)生率很高,貫穿整個帕金森病的病理過程,在不同的時期可能有不同的癥狀。所以認(rèn)識非運(yùn)動癥狀非常有必要,其意義主要有以下幾點(diǎn)。①非運(yùn)動癥狀在運(yùn)動癥狀出現(xiàn)前數(shù)年甚至10~20年前就可能出現(xiàn),如便秘、嗅覺減退,發(fā)生時間很早。有學(xué)者認(rèn)為這些非運(yùn)動癥狀可能是導(dǎo)致帕金森病的危險因素。②非運(yùn)動癥狀可能提供了運(yùn)動癥狀前診斷的線索,讓醫(yī)生有機(jī)會識別和預(yù)警有較高風(fēng)險者,在恰當(dāng)?shù)臅r間提前干預(yù),可減少、延遲帕金森病的影響。③非運(yùn)動癥狀對患者的生活質(zhì)量影響很大,如抑郁癥狀可能超過運(yùn)動癥狀導(dǎo)致的生活質(zhì)量下降。所以識別和治療已出現(xiàn)的非運(yùn)動癥狀,是綜合治療的重要一環(huán),不容忽視,尤其是對于中晚期患者。
帕金森病的診斷主要依據(jù)國際專業(yè)學(xué)會制定的指南來完成。總體而言,是一個依賴醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)、需要長期觀察的復(fù)雜過程。對于早期患者,哪怕是最好的帕金森病專科醫(yī)生也很難做到完全確診。所以,多位醫(yī)生坐到一起,集思廣益、討論與爭辯是值得推崇的,有助于提高診斷正確率。
在最新版的《帕金森病診斷指南》中,著重強(qiáng)調(diào)了對于左旋多巴的反應(yīng)性,即必須是左旋多巴有反應(yīng)性的帕金森綜合征才是帕金森病。日常的治療效果、不良反應(yīng)是我們評判的標(biāo)準(zhǔn)之一,左旋多巴負(fù)荷試驗(yàn)成了我們目前診斷帕金森病的重要手段,而且,這也是評估中晚期患者能否進(jìn)行腦深部電刺激(DBS,俗稱腦起搏器)以及預(yù)測術(shù)后療效的重要手段。這個試驗(yàn)需要提前停服抗帕金森病藥物,在試驗(yàn)當(dāng)天多次評價患者的運(yùn)動功能。服藥前、服藥后不同時期,整個過程長達(dá)2~4小時。這在普通門診是完全不可能完成的,以前需住院完成,現(xiàn)在有了帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門診,我們在聯(lián)合門診就能夠完成這一復(fù)雜任務(wù)。
我們在確診時需與帕金森病相關(guān)運(yùn)動障礙如帕金森綜合征、特發(fā)性震顫等進(jìn)行鑒別診斷。
目前治療帕金森病仍以西藥為主,恰當(dāng)?shù)闹委熆梢院艽蟪潭壬暇徑獍Y狀、改善生活質(zhì)量,但隨著疾病的逐漸進(jìn)展,僅憑西藥治療常常不能獲得滿意的效果。康復(fù)治療、中醫(yī)藥治療、外科手術(shù)治療提供了更多的選項(xiàng),這正是多學(xué)科聯(lián)合門診的最大價值。
由于疾病的影響,帕金森病患者很容易出現(xiàn)“病理性的運(yùn)動”,如前臂屈曲,手端在身體前面,弓腰駝背,走路時步子很小、胳膊不擺動等,這里面既有疾病導(dǎo)致的運(yùn)動協(xié)調(diào)能力下降的原因,也有長期“屈服于”不良運(yùn)動模式的因素。如果從早期就堅(jiān)持康復(fù)鍛煉,及時發(fā)現(xiàn)和糾正不良的運(yùn)動模式,對于長期保持良好的姿勢、體態(tài),改善運(yùn)動能力很有幫助。已經(jīng)有研究報道,堅(jiān)持練習(xí)太極拳可以改善平衡能力,所以,持之以恒的功能訓(xùn)練是帕金森病藥物治療以外的重要補(bǔ)充。定期接受康復(fù)治療師的專業(yè)指導(dǎo)、堅(jiān)持不懈的自我鍛煉,是延緩運(yùn)動功能衰退和維持必要的日常生活活動能力的重要措施。
從歷史上講,帕金森病的外科治療早于有效的藥物治療。近30年來DBS技術(shù)的廣泛使用將帕金森病治療水平大大提高了,可以說,DBS是迄今臨床療效最突出的治療帕金森病的手段。DBS手術(shù)不僅顯著地改善了帕金森病患者的運(yùn)動癥狀,明顯地提高了生活質(zhì)量,而且這種治療具有長期的有效性與安全性,與不進(jìn)行手術(shù)的患者比較,疾病的進(jìn)展也減慢了。由于歷史的原因,國內(nèi)的DBS手術(shù)缺乏神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的參與,所以頗有不足。現(xiàn)在,帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門診很好地解決了這個問題,從診斷開始,神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科醫(yī)生就一起參與,共同為患者診斷,評估手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)風(fēng)險、術(shù)后的效果及可能出現(xiàn)的問題、手術(shù)難以解決的問題、藥物治療的調(diào)整等等,對減少手術(shù)風(fēng)險、提高成功率、改善治療效果起關(guān)鍵性作用。在這過程中,康復(fù)科醫(yī)生的加入非常必要,可以評估患者的運(yùn)動障礙、提前預(yù)測患者術(shù)后的功能狀態(tài)、制訂相應(yīng)的康復(fù)治療措施。DBS手術(shù)療效是十分顯著的,但并不是手術(shù)完成就萬事大吉,DBS手術(shù)以后,患者還面臨著長期的DBS程控和藥物調(diào)整,需要康復(fù)治療,以適應(yīng)“全新的世界”。神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、康復(fù)科、中醫(yī)科醫(yī)生的共同協(xié)力,能夠?qū)⑦@一治療方式的效用最大化,患者獲得最優(yōu)化的治療效果。
帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門診,集合神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、康復(fù)科和中醫(yī)內(nèi)科等多學(xué)科專家共同坐診,其優(yōu)勢體現(xiàn)在:①集思廣益,集中多個學(xué)科專家的意見,早期準(zhǔn)確地診斷帕金森病及帕金森綜合征。②為患者提供全面、長期、多學(xué)科的綜合治療選擇,既解決當(dāng)前問題,也注重長遠(yuǎn)規(guī)劃;既關(guān)注運(yùn)動癥狀,也改善非運(yùn)動癥狀;力圖個體化治療,既優(yōu)化西藥治療,也進(jìn)行長期的康復(fù)治療和中醫(yī)藥治療;對合適的患者給予外科干預(yù)。