《請您診斷》病例120答案：兒童腹壁軟組織巨細胞瘤

代學楊， 胡曉麗， 劉俊剛

《請您診斷》病例120答案：兒童腹壁軟組織巨細胞瘤

代學楊， 胡曉麗， 劉俊剛

體層攝影術，X線計算機； 軟組織巨細胞瘤； 腹壁腫瘤

圖1 右側腹壁皮下不均勻軟組織密度腫物(箭)，CT值為63HU，其內可見小片狀低密度區，CT值為43HU，邊界欠清晰，累及鄰近壁腹膜。 圖2 冠狀面腫物累及鄰近壁腹膜(箭)。 圖3 增強動脈期腫物呈明顯不均勻強化(箭)，強化明顯部分CT值為152HU，其內小片狀低密度區CT值為87 HU。圖4 冠狀面增強動脈期腫物呈明顯不均勻強化。 圖5 增強靜脈期病灶呈持續性強化(箭)，CT值為148HU，低密度區CT值為99HU。 圖6 冠狀面增強靜脈期腫物呈持續強化。 圖7 鏡下見瘤組織由單核細胞和破骨樣多核細胞組成(×100，HE)。 圖8 免疫組化示CD68陽性。

病例資料 患兒，女，8歲。2個月前患兒家屬無意發現患兒右腹壁有一腫物，呈進行性增大。查體：右下腹壁可觸及一腫物，大小約8.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，高于皮表，局部膚色無明顯改變，質硬，實性，無壓痛，無潰破，邊界不清，活動度差，波動感陰性。超聲檢查：右腹壁處可見一約6.1 cm×3.9 cm×4.0 cm不均勻中低回聲包塊，其內可見略強回聲結節及小無回聲暗區，包塊邊界清晰，內部血流信號豐富。提示右腹壁實性包塊。腹部CT檢查：右側腹壁皮下可見不均勻軟組織密度腫物，累及鄰近壁腹膜；右側腰大肌形態欠規整，密度欠均勻。增強后，右側腹壁腫物明顯不均勻強化(圖1～6)。手術所見：腫塊約8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm大小，實性，位于肌層，并侵及腹壁肌層、腹膜，腫物與右側髂前上棘、髂骨翼包裹，腫物向后達骶髂關節處并侵及右側腰大肌。將腫塊及侵及的肌層、腹膜切除。病理檢查：考慮軟組織巨細胞瘤(低度惡性潛能)。免疫組化：CD68(+)，SMA(+)，desmin(-)(圖7～8)。

討論 軟組織巨細胞瘤是一種罕見的軟組織原發腫瘤，其在臨床與組織學上與骨巨細胞瘤均類似。以往有學者認為該腫瘤屬惡性，會發生遠處轉移。近年來，一些學者研究肯定了軟組織巨細胞瘤大多數為良性，但可有惡變潛能[1-2]。軟組織巨細胞瘤多發生于中老年，但也可發生于10歲以下的兒童，發生部位以四肢淺表軟組織多見，約占70%，其次為軀干和頭頸部，少數可發生于腹股溝、睪丸及皮膚瘢痕[3-4]。

本例發生于8歲兒童右側腹壁軟組織內。組織學檢查顯示腫瘤由圓形或卵圓形泡狀單核細胞形成的多結節聚合體構成，其間均勻分布大量破骨樣多核巨細胞，并可見出血。免疫組化示破骨樣多核巨細胞CD68彌漫強陽性，而單核細胞則灶性散在陽性，肌間線樣蛋白陰性。該病例具有典型的軟組織巨細胞瘤組織學和免疫組化特點，與文獻報道類似[2]。

有關軟組織巨細胞瘤影像學特征報道較少，本例軟組織巨細胞瘤CT平掃顯示右側腹壁皮下可見不均勻軟組織密度腫物，其內見小片狀低密度區，邊界欠清晰，累及鄰近壁腹膜。增強后，病灶動脈期可見明顯不均勻強化，在靜脈期病灶及其內小片低密度區呈持續性強化。

兒童期軟組織腫瘤類型多樣，本年齡階段腫瘤鑒別診斷主要包括：橫紋肌肉瘤、富破骨細胞腫瘤(血管內皮瘤)、血管瘤樣纖維組織細胞瘤。橫紋肌肉瘤體積相對較大，邊緣可見淺分葉，對周圍組織呈浸潤性生長，與周圍肌肉組織分界不清晰。增強CT病灶呈不均勻輕中度強化，較多表現為以周邊強化明顯，病灶內可見腫瘤血管，常侵犯鄰近組織，可發生遠處轉移。血管內皮瘤血供豐富，中心區富含纖維基質，增強表現為類似于血管瘤的早出晚歸和向心性強化模式。血管瘤樣纖維組織細胞瘤好發于兒童和青少年，女性稍多于男性，多見于四肢、軀干等淺表部位，大多CT表現為低密度，MRI表現為多房性軟組織腫塊，內見液液平面。

綜上所述，軟組織巨細胞瘤是類似于骨巨細胞瘤的一種罕見的低度惡性潛能腫瘤，臨床表現無特異性，可手術切除，臨床過程為良性，但可局部復發和遠處轉移。影像學表現雖有一定的特點，但與其他病變鑒別困難，確診尚需病理及免疫組化檢查。軟組織腫瘤的鑒別診斷應該考慮到該病。

[1] Oliveira AM,Dei Tos AP,Fletcher CDM,et al.Primary giant cell tumor of soft tissues:a study of 22 cases[J].Am J Surg Pathol,2000,24(2):248-256.

[2] 楊光華.原發性軟組織巨細胞瘤良惡性質的重新評價[J].中華病理學雜志,2001,30(1):10-11．

[3] Boneschi V,Parafioriti A,Armiraglio E,et al.Primary giant cell tumor of soft tissue of the groin-a case of 46 years duration[J].J CutanPathol,2009,36(Suppl 1):20-24.

[4] 喻珊,王鶴林,劉磊.睪丸軟組織巨細胞瘤臨床病理觀察[J].臨床與實驗病理學雜志,2011,27(5):537-538.

[5] Mihir M.Thacker.Benign soft tissue tumors in children[J].Am N Orthop Clin,2013,44(3):433-444.

300074 天津，天津市兒童醫院影像科

代學楊(1987-)，女，河北廊坊人，碩士研究生，住院醫師，主要從事兒童CT及MRI診斷工作。

R814.42；

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1000-0313(2017)03-0307-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.03.023

2016-09-29)